Onder de verschillende metabole wijzigingen van voedingsstoffen, is er ook een breed scala aan ziekten die verband houden met het suikermetabolisme. Deze stoornissen zijn allemaal erg heterogeen, zowel voor de etiologische oorzaken als voor de symptomen en de relatieve klinische symptomen die ze kenmerken; hieronder beschrijven we de meest voorkomende pathologische vormen, symptomen en gerelateerde voedingstherapieën.
galactosemie
NB . In het dieet wordt galactose vrijwel uitsluitend in verband gebracht met glucose, dat lactose vormt.
Galactosemie wordt veroorzaakt door de enzymatische deficiëntie van galactose-1-fosfaaturidinetransferase en treedt vroeg op bij zuigelingen die, door melk te drinken, het bovengenoemde enzym nodig hebben voor het metabolisme van galactose verkregen uit de digestie van lactose.
De symptomen zijn: braken en belemmerde groei, vervolgens vergrote lever, geelzucht, levercirrose, nierfalen, convulsies en mentale retardatie. De voedingstherapie voor deze suikerziekte is eenvoudig, dat is de eliminatie van alle bronnen van lactose / galactose; het is noodzakelijk de moedermelk vroeg te vervangen door alternatieve en gehomogeniseerde melk zonder deze suikers tot de volwassenheid, wanneer het organisme een alternatieve metabolismeweg van galactose ontwikkelt.
Er is ook nog een vergelijkbare vorm, namelijk de deficiëntie van het galactokinase- enzym , die op dezelfde manier leidt tot een opeenhoping van galactose in het lichaam. De voedingstherapie is vergelijkbaar met die hierboven beschreven.
glycogeen
Het vormt een groep suikerziektes gekenmerkt door glycogeenaccumulatie met soms afwijkende structuur; de etiologie wordt bepaald door enzymatische tekorten in het metabolisme van deze suiker.
Glycogeen is een "vertakt complex reservekoolhydraat" in de lever en spieren, dat vrije glucose hydrolyseert; dat in de spieren wordt gebruikt voor samentrekking, terwijl die van de lever de leiding heeft over de glykemische controle. Als de enzymen voor de hydrolyse van glycogeen in de lever ontbreken, hoopt deze zich op en beschadigt het lichaam, wat de opslag van glycogeen bevordert.
Er zijn verschillende vormen van glycogenese bepaald door het tekort aan verschillende leverenzymen:
- Glycogenose type I of de ziekte van von Gierke : gebrek aan het enzym glucose-6-fosfatase dat hepatische en renale accumulatie veroorzaakt
- Glycogenosis type III: gebrek aan enzym "deramatoria" en consequente structurele verandering van glycogeen
- Glycogenosis type IV: gebrek aan het "ratificerende" enzym, het bepaalt leverfalen vanaf de vroege kindertijd.
De voedingstherapie van deze ziekten is gericht op het handhaven van de bloedsuikerspiegel; het is enteraal (buisje) met de aanwezigheid van koolhydraten op de eiwitten. Helaas zijn in de vormen I en III voedingsmaatregelen NIET voldoende om de bloedsuikerspiegel constant te houden en is het noodzakelijk om rauw maiszetmeel te nemen dat is verdund in water; de laatste, dankzij een lage glycemische index, is nuttig voor optimaal onderhoud van de bloedglucose.
mucopolysacharidose
Mucopolysaccharidosis is een andere ziekte die wordt veroorzaakt door een genetische verandering van het suikermetabolisme. De relatieve complicaties zijn skeletale, nerveuze (SN) en vele andere organen (hoornvlies, hartkleppen, enz.); vormt een breed scala van ziekten waarvan het belangrijkste het Hurler-syndroom is, vanwege het ontbreken van het a-L-iduronidase-enzym .
Glucose-6-dehydrogenasedeficiëntie
Deze pathologie wordt bepaald door de verandering van de "pentose-fosfaatcyclus" en wordt gereflecteerd door de kwetsbaarheid van het rode bloedcelmembraan significant te verhogen.
Een van de ziekten die wordt veroorzaakt door glucose-6-dehydrogenasedeficiëntie is favisme, dat zich manifesteert als hemolyse (vernietiging van rode bloedcellen) en geelzucht 12-48 uur na het nemen van tuinbonen. Bij het ontbreken van glucose-6-dehydrogenase verzwakt de inname van deze vlinder de erythrocytmembranen verder en bevordert deze hun vernietiging. Het is een erfelijke ziekte van het suikermetabolisme, het wordt overgedragen met het X-chromosoom en de vrouwtjes, die het dragen, worden minder ernstig ziek dan de mannetjes.
fructosuria
Fructosurie is een ziekte die wordt veroorzaakt door het metabolisme van zeldzame suikers; het deficiënte enzym is fructose-fosfaat-aldolase dat het gebruik van voedsel-fructose voorkomt.
Het kan zich manifesteren met postprandiale hypoglycemie als gevolg van de inname van voedingsmiddelen die rijk zijn aan fructose (waarschijnlijk als gevolg van de toename van insuline), maar in de kinderleeftijd kan het bepalen: groeifouten, epastosplenomegalie, geelzucht en hyperurikemie als gevolg van leverschade en nier. Dieettherapie is eenvoudig en gebaseerd op de volledige eliminatie van fructose uit het dieet.
Sucrose-intolerantie
Het is een ziekte die wordt veroorzaakt door het veranderde metabolisme van suikers als gevolg van de intestinale deficiëntie van het saccharase- enzym, dat kan worden geassocieerd met het ontbreken van andere enzymen: maltase en isomaltase .
Dieetbehandeling is gebaseerd op de eliminatie van sucrose uit het dieet.
Erfelijke malabsorptie van lactose
Lossosemalabsorptie of -intolerantie is een ziekte die wordt veroorzaakt door het metabolisme van suikers en specifiek door het ontbreken of de afwezigheid van het intestinale lactase- enzym. Het kan met de leeftijd verergeren en na darmslijmvlies als een bacteriële of virale infectie.
NB . Erfelijke en verworven malabsorptie zijn etiologisch verschillende ziekten die moeten worden behandeld met specifieke voedingstherapieën (de verworven malabsorptie kan worden verbeterd door de herintroductie van lactose).
De symptomatologie omvat braken en diarree en, bij erfelijke malabsorptie, omvat de therapeutische behandeling de DEFINITIEVE eliminatie van lactose uit het dieet.
Diabetes Mellitus
Ziekten veroorzaakt door suiker metabolisme omvatten type 1 diabetes mellitus en type 2 diabetes mellitus (zeer verschillende stoornissen).
Diabetes is een multifactoriële ziekte die wordt veroorzaakt door absolute of relatieve insulinetekorten evenals door perifere weerstand tegen de opname ervan; het is een chronische aandoening die wordt gekenmerkt door hyperglycemie als gevolg van de verminderde productie van het bovengenoemde hormoon en / of samenloop met een min of meer significante perifere weerstand.
Diabetes mellitus is buitengewoon complex en wijdverspreid (plus type 2 van type 1) en type 2 wordt vaak geïntegreerd in het metabool syndroom. De klinische symptomen en verschijnselen zijn verschillend tussen de twee vormen van diabetes en ook in verschillende stadia van de ziekte; de behandeling is diëtisch door de controle: van de verdeling van koolhydraten, van de glycemische lading, van de glycemische index en van de totale calorieën, en de fysieke activiteit versterkt de therapeutische effecten.
Om het onderwerp te verdiepen, is het raadzaam om het artikel over "Diabetes" te lezen op //www.my- personaltrainer.it/salute/diabete.html.
