Zie ook: Acromegalie
algemeenheid
Gigantisme is de overdreven staturale groei van een individu in vergelijking met de referentiepopulatie.
In Italië is de gemiddelde lengte op volwassen leeftijd ongeveer 175 cm voor de man en 162 cm voor de vrouw.
Afhankelijk van de bronnen wordt er over gigantisme gesproken wanneer de hoogte de gemiddelde hoogte van de referentiepopulatie (201-210 cm voor de Italiaanse volwassen man, 186-194 cm voor het Italiaanse volwassen vrouwtje) met 15-20% overschrijdt. Niettemin is het noodzakelijk om de gevallen van constitutioneel of erfelijk gigantisme te onderscheiden van die van pathologische aard.
oorzaken
Hypofyse-gigantisme
Morbide gigantisme kan worden veroorzaakt door overmatige afscheiding van hGH. In deze zeer zeldzame gevallen spreken we van hypofyse-gigantisme, een syndroom vaak te wijten aan een adenoom van de hypofyse.
De overdreven afgifte van dit hormoon tijdens de ontwikkelingsleeftijd versnelt de verlenging van lange botten enorm; vervolgens nemen de dimensies van de ledematen in de postpuberale fase aanzienlijk toe (zie acromegalie).
Groei in lengte en puberteit
De staturale groei van een individu wordt mogelijk gemaakt door de aanwezigheid van kleine regio's, epifysaire platen genoemd, die tussen de epifyse en de diafyse van lange botten zijn geplaatst. Deze botgroeicellen produceren cellen die continu nieuw kraakbeenweefsel kunnen delen en synthetiseren, dat beetje bij beetje wordt verbasterd.
Het lassen van de epifysaire platen, die normaal plaatsvindt rond het 18e tot 20e levensjaar, markeert de definitieve stopzetting van de groei in hoogte. Aangezien deze gebeurtenis het gevolg is van de chronische toename van het circulerend aandeel van geslachtshormonen (met name oestrogeen), is het niet verrassend dat sommige vormen van gigantisme typerend zijn voor een vertraagde puberteit; in deze gevallen spreken we van eunuchoïde gigantisme, gekenmerkt door een onevenredige toename van de lengte van de onderste ledematen in vergelijking met de hogere (eunuchen zijn gecastreerde mannelijke onderwerpen). Vroegtijdige puberteit gaat echter gepaard met een snelle groei op de lange termijn, die niettemin even snel stopt, wat leidt tot een staatstekort op volwassen leeftijd. Stoornissen in de puberteit zijn vrij gebruikelijk, zelfs in hypofyse-gigantisme.
Andere vormen van gigantisme
Een andere vorm, cerebraal gigantisme genaamd, is geassocieerd met het zogenaamde Sotos-syndroom, waarbij de circulerende GH-niveaus normaal zijn; de kinderen die getroffen zijn, vertonen overmatige lichaams- groei gedurende de eerste twee of drie levensjaren, met een opmerkelijke toename van de hoofdomtrek en vertraagde psychomotorische ontwikkeling.
Er zijn ook excessen in het Marfan-syndroom, een genetische ziekte (zoals de vorige) die het bindweefsel aantast, en in dat van Klinefelter, waarbij een hoge gestalte wordt geassocieerd met hypogonadisme, gynecomastie en slechte haarontwikkeling.
