Plasmacytoma: wat is het? Oorzaken, symptomen, diagnose, therapie en prognose van A.Griguolo

algemeenheid

Plasmacytoom is een bloedtumor, die wordt gekenmerkt door de abnormale en geïsoleerde proliferatie van plasmacellen, op bot- en medullair niveau (botvariant) of op weke delen (extramedullaire variant).

Vanwege redenen die voorlopig nog onduidelijk zijn, is plasmacytoma een tumor die lijkt op multipel myeloom, en die vaak de opmaat vormt tot het begin van de laatste.

Plasmacytoma veroorzaakt verschillende symptomen, afhankelijk van de plaats waar abnormale plasmacelproliferatie optreedt.

Over het algemeen vereist de diagnose plasmacytoma: lichamelijk onderzoek, medische voorgeschiedenis, seroproteïne-elektroforese, onderzoek in de urine van Bence Jones-eiwit, compleet bloedbeeld, tumorbiopsie en beeldvormende testen, zoals magnetische resonantie en PET.

In de meeste gevallen is de behandeling van plasmacytoma gebaseerd op het gebruik van radiotherapie; in zeldzame gevallen gaat het om een ​​operatie of bestralingstherapie die gepaard gaat met chemotherapie.

Wat is Plasmacytoma?

Plasmacytoma is een bloedtumor, gekenmerkt door de abnormale en geïsoleerde proliferatie van plasmacellen, op botniveau (waarbij "bot" ook beenmerg betekent) of zacht weefsel (zachte weefsels zijn spieren, pezen, zenuwen etc.).

Het adjectief "geïsoleerd" geeft de aanwezigheid aan van een enkele en omschreven prolifererende tumormassa.

Plasmacytoma, ook bekend als geïsoleerd plasmacytoma, lijkt sterk op het meer algemene multipel myeloom, een andere bloedtumor; om onderscheid te maken tussen deze bloedneoplasmata is het feit dat het tweede - multipel myeloom - een wijdverbreide aandoening is, waarbij er meer prolifererende tumormassa's zijn en niet slechts één (zoals in plaats daarvan gebeurt in plasmacytoma).

Veel medische teksten en experts in het veld beschrijven en beschouwen multipel myeloom als een progressieve en wijdverspreide vorm van plasmacytoma, zozeer zelfs dat ze het definiëren met de uitdrukking "multiple plasmacytoma".

Korte bespreking van wat een Plasmacellula is

Plasmocellulas, of plasmocyten, zijn de gedifferentieerde cellen van het immuunsysteem, die antilichamen produceren, of glycoproteïnen die het menselijk lichaam beschermen tegen infecties.

De plasmacellen zijn afkomstig van de B-lymfocyten, onder stimulatie van de T- helperlymfocyten en volgen een proces dat deskundigen in het veld antigeenherkenning noemen.

In immunologie wordt elke stof of elk molecuul dat door het immuunsysteem wordt herkend als vreemd of potentieel gevaarlijk, een antigeen genoemd .

oorzaken

In het algemeen zijn tumoren het resultaat van genetische aberraties ( mutaties ), die specifiek betrekking hebben op genen die verantwoordelijk zijn voor de controle van groei, ontwikkeling en / of celreplicatie.

Momenteel zijn de oorzaken van plasmacytoom - dat is wat genetische mutaties bepaalt bij de oorsprong van plasmacytoma - onbekend .

Deskundigen in het veld hebben echter vastgesteld dat de betreffende tumor vaker voorkomt in aanwezigheid van:

• Een geschiedenis van blootstelling aan ioniserende straling in het verleden;

• Een geschiedenis van blootstelling aan bepaalde chemicaliën in het verleden, met inbegrip van aardoliederivaten, pesticiden, oplosmiddelen en asbest;
• Toestand van immunodeficiëntie (bijvoorbeeld ten gevolge van AIDS of orgaantransplantatie), waaraan een virale infectie wordt ondersteund door herpesvirus 8 of herpesvirus 4 (of Epstein-Barr-virus) wordt gesuperponeerd.

nieuwsgierigheid

De factoren die plasmacytoma begunstigen, zijn dezelfde risicofactoren als multipel myeloom; dit is een verdere bevestiging van de analogieën die aanwezig zijn tussen deze twee neoplastische aandoeningen.

Soorten Plasmacytoma

Artsen herkennen twee soorten plasmacytoma: solitaire plasmacytoma van het bot (of solitaire bot plasmacytoma ) en solitaire extramedullaire plasmacytoma .

• Solitair bot plasmacytoma: het is het plasmacytoom waarbij het verschijnsel van anomale en geïsoleerde proliferatie van plasmacellen plaatsvindt op het bot- en beenmergniveau.

  Het solitaire plasmacytoom van het bot bevindt zich meestal op de wervelkolom, maar het kan ook de botten van het bekken, de ribben, de botten van de bovenste ledematen (opperarmbeen, radius en ellepijp), de botten van het gezicht, de botten van de wervelkolom beïnvloeden. schedel, dijbeen of borstbeen.

  Solitaire plasmacytoma van het bot is een tumor die sterk geassocieerd is met de ontwikkeling, in latere tijden, van multipel myeloom; de artsen hebben in feite vastgesteld dat 50-70% van de gevallen van solitaire plasmacytoma van het bot leidt, binnen de volgende 5-10 jaar na het verschijnen, tot een multipel myeloom;

• Extramedullaire solitaire plasmacytoma: het is het plasmacytoom waarbij het fenomeen van anomale en geïsoleerde proliferatie van de plasmacellen zich op zachte weefsels, buiten het bot en het beenmerg bevindt.

  Extramedullaire solitaire plasmacytoom treft vaker de bovenste luchtwegen (in het bijzonder neus, neusbijholten en keelholte) (85% van de gevallen), maar kan ook een gunstige uitwerking hebben op het maagdarmkanaal, de lymfeklieren of de longen.

  Extramedullaire solitaire plasmacytoom kan ook resulteren in multipel myeloom, maar dit fenomeen - er moet op gewezen worden - is veel zeldzamer (slechts in 10% van de klinische gevallen) dan in het geval van solitaire plasmacytoma van het bot.

Zoals de lezer kan opmerken, onderscheidt hij de twee soorten herkende plasmacytoom als de locatie van het begin van de tumor (bot- en beenmerg of zacht weefsel).

Van de twee soorten erkende plasmacytomen lijkt de solitaire plasmacytoma van het bot de meest voorkomende statist in de hand te zijn.

nieuwsgierigheid

De typologische classificatie van plasmacytoma werd afgebakend door de Amerikaanse non-profitorganisatie bekend als de International Myeloma Working Group, die artsen en onderzoekers omvat die gespecialiseerd zijn in de diagnose en behandeling van multipel myeloom en aanverwante tumoren (zoals plasmacytoma).

epidemiologie

Plasmacytoma is een ongebruikelijke tumor.

Statistieken in de hand, het meest getroffen zijn mensen van middelbare leeftijd ( 50 jaar oud ) en ouderen rond 60-65 ; bij jonge en jonge volwassenen is het begin ervan een echte zeldzaamheid.

Solitair botplasmacytoom vertegenwoordigt 3-5% van alle vormen van kanker die plasmacellen beïnvloeden.

In elk van zijn varianten (dus zowel wanneer het het beenmerg als het zachte weefsel betreft) komt plasmacytoma vaker voor bij mannelijke personen (de verhouding met vrouwen is 2: 1, in het geval van solitaire plasmacytoom van de bot, en 3: 1, in het geval van extramedullaire solitaire plasmacytoma).

Wist je dat ...

Multipel myeloom treft vaker een populatie van hogere leeftijd dan het effect van plasmacytoma.

Specifiek is multipel myeloom vooral gebruikelijk bij mensen boven de zeventig.

Symptomen en complicaties

Plasmacytoma-symptomen variëren afhankelijk van waar de abnormale plasmacelproliferatie heeft plaatsgevonden ; een plasmacytoma met een benige stoel (solitaire plasmacytoma van het bot), produceert in feite een symptomatologie die verschilt van een plasmacytoom op basis van een zacht weefsel (extrapolair solitair plasmacytoma).

Solitary Plasmacytoma of the Bone: details over de symptomen

Een solide botplasmatoom is meestal verantwoordelijk voor ernstige pijn en herhaalde breuken bij het betrokken botgedeelte.

Extramedullary Solitary Plasmacytoma: details over symptomen

Extramedullaire solitaire plasmacytoma veroorzaakt symptomen die verband houden met een storing of ongemak van het aangetaste zachte weefsel ; mensen die bijvoorbeeld een extrapolair solitair plasmacytoom ontwikkelen langs een gedeelte van de bovenste luchtwegen (zoals reeds vermeld, deze site is kenmerkend voor 85% van de gevallen van een buitenste solitaire plasmacytoma) kunnen klagen over stoornissen zoals: rhinorrhea, epistaxis en nasale obstructie.

complicaties

De neiging van deze tumor om de plasmacycoma-complicatie te dragen, is vooral in de botvariant (solitaire plasmacytoma van het bot) om multipel myeloom te worden.

Multipel myeloom als gevolg van een plasmacytoom is equivalent aan een soort van evolutie van het laatste.

Zoals vermeld in de beschrijving van de typen plasmacytoom, is de kans dat de laatste resulteert in multipel myeloom groter in de botvariant .

Wanneer moet ik naar de dokter gaan?

Vooral bij een individu met een risico op plasmacytoma (en gezien de affiniteit van multipel myeloom), is het een geldige reden om contact op te nemen met een arts of naar het dichtstbijzijnde ziekenhuis te gaan, slachtoffer te zijn van een botbreuk zonder trauma of aandoeningen zoals osteoporose, of het uiterlijk, zonder aanwijsbare reden, van symptomen zoals rhinorrhea, nasale obstructie en / of epistaxis (NB: in het licht van het bovenstaande, in de meeste gevallen, veroorzaakt een extrapolair solitair plasmacytoma deze symptomen ).

diagnose

Om de diagnose plasmacytoma te maken, gebruikt een arts doorgaans de informatie die wordt verstrekt door:

• Lichamelijk onderzoek en medische geschiedenis . Ze dienen ter verduidelijking van de symptomatologie en de algemene gezondheidstoestand van de patiënt.

  Ze zijn essentieel om te begrijpen waarmee andere onderzoeken het diagnostische onderzoek voortzetten.

• Een bloedtest genaamd seroproteïne elektroforese . Het is een test voor de analyse van antilichamen die aanwezig zijn in het serum van een individu.

  De seroproteïne-elektroforese is nuttig, omdat hiermee een serologische anomalie kan worden geïdentificeerd die kenmerkend is voor veel gevallen van plasmacytoom, die paraproteïnemie wordt genoemd en die in een paar woorden bestaat uit een ongewone accumulatie van een bepaald type monoklonaal antilichaam;

• Urinetesten van Bence Jones-eiwit . Het Bence Jones-eiwit is een ongewoon eiwit, waarvan de aanwezigheid in de urine vaak wordt geassocieerd met een bloedtumor die de plasmacellen als doel heeft;
• Het complete bloedbeeld . Het is vooral nuttig voor het onderscheiden van plasmacytoma van zijn meest geavanceerde vorm, multipel myeloom; in tegenstelling tot multipel myeloom produceert plasmacytoma geen hoge calciumspiegels in het bloed, verminderde nierfunctie en een tekort aan rode bloedcellen;

• Een biopsie van het aangetaste beenmerg of zacht weefsel . Het dient om abnormale plasmacellen te identificeren en hun kenmerken te schetsen; bovendien helpt het om het plasmacytoom te onderscheiden van multipel myeloom, door het tellen van de proliferatieplaatsen (een solitaire proliferatie is een index van plasmacytoom);
• Beeldvormingstests, zoals magnetische resonantie en / of PET. Ze helpen bij het onderscheid tussen plasmacytoma en multipel myeloom, omdat ze de proliferatieplaatsen van plasmacellen kunnen detecteren.

Wist je dat ...

Statistieken in de hand, paraproteïnemie karakteriseren ongeveer 60% van de gevallen van solitaire plasmacytoma van het bot en ongeveer 25% van de gevallen van solitaire extramedullaire plasmacytoma.

therapie

In de meeste gevallen is de behandeling van plasmacytoma gebaseerd op het gebruik van radiotherapie ; in zeldzame gevallen gaat het om een operatie of bestralingstherapie die gepaard gaat met chemotherapie .

Radiotherapie: wat is en waarom is de behandeling van eerste keuze?

Bestralingstherapie tegen een tumor bestaat uit het blootstellen van het gebied van tumorproliferatie aan een bepaalde dosis ioniserende straling met hoge energie (röntgenstralen), die het doel heeft de neoplastische cellen te vernietigen.

Bestralingstherapie leent zich uitstekend voor de behandeling van geïsoleerde en omcirkelde tumoren, en daarom is het de eerste keuzebehandeling tegen plasmacytoma (een neoplasma, precies, geïsoleerd en omschreven).

Wist je dat ...

Tumoren die, als ze geïsoleerd en beperkt zijn, zich heel goed lenen voor radiotherapie, worden gedefinieerd met de uitdrukking "radiosensitieve tumoren".

Chirurgie: wat voorzie je en wanneer heb je het nodig?

Zeer zelden toegepast, bestaat de chirurgische behandeling van plasmacytoma uit het verwijderen van het gebied van tumorproliferatie.

Ter rechtvaardiging van het gebruik van een operatie kan zijn:

• De aanwezigheid van een extrapolair solitair plasmacytoma, behalve in gevallen van kanker van de neus (om esthetische redenen);
• De aanwezigheid van een solitair plasmacytoma van het bot dat skeletale instabiliteit of continue fracturen van het aangetaste botgedeelte veroorzaakt.

Chemotherapie: wat is en wanneer is het nodig?

Chemotherapie bestaat uit het toedienen van medicijnen die snel groeiende cellen kunnen doden, inclusief kanker.

In de regel behandelen artsen plasmacytomen door de combinatie van radiotherapie en chemotherapie, wanneer zij een nog krachtigere behandeling tegen het neoplasma willen implementeren.

Zoals verwacht, in de aanwezigheid van plasmacytoma, is het gebruik van chemotherapie voorbehouden voor een paar omstandigheden.

nieuwsgierigheid

De chemotherapeutica voor de behandeling van plasmacytoma zijn dezelfde chemotherapie-geneesmiddelen die worden gebruikt voor de behandeling van multipel myeloom.

Na de behandeling: wat gebeurt er?

Iedereen die een plasmacytoom heeft ontwikkeld en alle noodzakelijke behandelingen heeft ondergaan, moet aan het einde van het laatste een vervolgprogramma volgen, dat laboratoriumtesten op bloed en urine omvat, en beeldvormende tests met regelmatige tussenpozen. om de respons op therapie op de lange termijn te volgen.

prognose

Bestralingstherapie zorgt voor een uitstekende beheersing van het plasmacytoom alleen op lokaal niveau ; in feite belet het niet dat de betreffende tumor terugkeert of, erger nog, na enkele jaren tot multipel myeloom is geëvolueerd.

Bestralingstherapie maakt het daarom mogelijk om het proliferatiegebied dat kenmerkend is voor het plasmacytoom beter te behandelen, maar laat niet toe om de mogelijkheid van het ontwikkelen van een vergelijkbare tumor of het krijgen van multipel myeloom te elimineren.

Om de details van de prognose te kennen in het geval van plasmacytoma (respons op radiotherapie, gemiddeld overlevingspercentage, percentage plasmacytomas dat evolueert naar multipel myeloom, enz.), Is het raadzaam om de onderstaande tabel te raadplegen.