Gerelateerde artikelen: Syringomyelia
definitie
Sirigomyelia is een neurologische aandoening die wordt gekenmerkt door de vorming van cysten of holtes in het centrale deel van het ruggenmerg. Deze intramedullaire laesies bevatten over het algemeen een heldere vloeistof, vergelijkbaar met het hersenvocht.
Syringomyelische cysten hebben zeer variabele vormen en grootten, maar op de lange duur veroorzaakt hun aanwezigheid schade aan het ruggenmerg, omdat het de zenuwweefsels rekt.
De ziekte kan worden afgeleid van een bekende oorzaak (secundaire syringomyelie) en is in de meeste gevallen geassocieerd met een aangeboren afwijking van de cranio-cervicale overgang, die bekend staat als de Chiari-misvorming (die bestaat uit de herniatie van het cerebellaire weefsel in het wervelkanaal ), of encephalon (bijvoorbeeld encefalocele en spina bifida). Het zou daarom een afwijking van de ontwikkeling van het merg zijn en, op deze aangeboren basis, is het mogelijk dat verworven factoren kunnen optreden, zoals spinale trauma's, infecties, stoornissen van de bloedsomloop, medullaire tumoren en andere laesies die de vloeistofstroom gedeeltelijk blokkeren. Meer zelden is er geen bekende predisponerende oorzaak (primaire syringomyelie).
Syringomyelia ontstaat meestal in het cervicale gebied, maar kan zich naar beneden uitstrekken, langs bijna het hele ruggenmerg. Syringobulbia is daarentegen een zeldzamere aandoening, die meestal optreedt als een spleet (een scheur) in het onderste deel van de hersenstam, die in staat is om de lagere craniale zenuwen of dalende opgaande of motorische sensorische paden te onderbreken of samen te drukken.
De ernst van de ziekte hangt af van de locatie in het ruggenmerg en hoever de spuitkundige holte is. Elke patiënt ervaart daarom een andere combinatie van symptomen en een uiterst gevarieerd ziektebeeld. De progressie van de ziekte is over het algemeen traag.
Meest voorkomende symptomen en symptomen *
- asthenie
- Spieratrofie en verlamming
- Spieratrofie
- dysartrie
- dysfagie
- Blaas dysfunctie
- Nekpijn
- Hand- en polspijn
- Arm pijn
- Gezichtspijn
- Gespierde collatie
- Zere benen
- Fecale incontinentie
- hypertonie
- hypoesthesie
- zwakte
- Spierhypotrofie
- rugpijn
- nystagmus
- Verlamming van de stembanden
- paraplegie
- paresthesie
- heesheid
- Gezamenlijke stijfheid
- scoliose
- hik
- Spierspasmen
- Nachtelijk zweten
- Spastische tetraparese
- duizeligheid
- Dubbel zicht
Verdere aanwijzingen
Syringomyelia komt meestal voor bij jonge volwassenen. Doorgaans veroorzaakt de ziekte zwakte, atrofie en slappe verlamming in de handen en armen, vaak met fasciculaties, paresthesie en verlies van reflexen. Bovendien zijn er stoornissen in het slikken en een tekort aan gevoeligheid voor thermo-pijnverlichting (de eerste te ontdekken anomalie kan bestaan uit een verbranding of een snee zonder pijn).
Later ontwikkelt zich chronische pijn (vooral in de nek, armen, handen en rug) en spastische hypogenie die de onderste ledematen aantast, soms met een gevoel van stijfheid en zwakte, en perifere motorische of sensorische disfuncties als gevolg van beenmergcompressie. Tekorten kunnen asymmetrisch zijn.
Syringomyelia kan ook leiden tot een veranderde regulatie van lichaamstemperatuur, zweten en darmmotiliteit.
De symptomen van syringobulbia omvatten, in plaats daarvan, nystagmus, thermo-pijn hypesthesie van het unilaterale of bilaterale gezicht, atrofie en zwakte van de tong, dysartrie, verlamming van het gehemelte en stembanden en heesheid. Soms treden diplopie, duizeligheid, aanhoudende hikken en trigeminusneuralgie op.
De diagnose wordt gesteld door magnetische resonantie beeldvorming van het ruggenmerg en hersenen met gadolinium. De therapie omvat de correctie van de predisponerende oorzaken van syringomyelia (bijvoorbeeld abnormaliteiten van de cranio-cervicale junctie, post-operatieve littekens en vertebrale tumoren) en chirurgische decompressie of andere procedures om de syringomyelische holte leeg te maken en de vloeistofstroom te herstellen. Helaas is de behandeling meestal niet in staat om ernstige neurologische disfuncties op te lossen.
