algemeenheid
Glioma is een tumor die zijn oorsprong vindt in bepaalde cellen van het centrale zenuwstelsel, de zogenaamde glia-cellen . Zoals elke tumor wordt glioom ook veroorzaakt door een genetische mutatie, maar de exacte oorzaak van deze mutatie wordt nog onderzocht.
Er zijn verschillende soorten gliomen: hun kenmerken hangen hoofdzakelijk af van het type cel van de aangedane Glia en de groeisnelheid van de tumormassa. De meest ernstige glioma's, zoals glioblastoma multiforme, worden gekenmerkt door een hoge groeisnelheid.
Als je een glioom in detail kent (dus locatie, grootte en zwaartekracht), kun je de meest geschikte therapie instellen.
Ernstige gliomen hebben altijd een negatieve prognose.
Een korte herinnering aan wat een hersentumor is
Een hersentumor is een massa cellen die wordt gevormd en groeit in de hersenen op een volledig abnormale manier, als gevolg van een genetische mutatie .
Afhankelijk van de kenmerken waarmee het optreedt, kan een tumor op verschillende manieren worden gedefinieerd:
- Goedaardig of kwaadaardig . Hersentumoren gekenmerkt door langzame groei van de abnormale celmassa worden als goedaardig beschouwd; Hersenenneoplasma's met snelle groei worden in plaats daarvan als kwaadaardig beschouwd.
- Primair of secundair . Primaire hersentumoren zijn die welke rechtstreeks in de hersenen of in aangrenzende delen ontstaan (bijvoorbeeld de hersenvliezen of de hypofyse). Secundaire hersentumoren daarentegen zijn het resultaat van een proces van metastase, waarbij de cellen van een neoplasma die elders zijn ontstaan (bijvoorbeeld in de longen) zijn verplaatst en de hersenen zijn binnengedrongen.
Verder is er een derde, meer algemene, classificatiecriterium dat hersentumoren onderscheidt afhankelijk van de ernst . Lees voor meer informatie het hoofdstuk over wat een glioom is.
Wat is een glioom?
Een glioom wordt gedefinieerd als een tumor die ontstaat uit de glia-cellen (of gliacellen ) van het centrale zenuwstelsel; het kan daarom zowel de hersenen als het ruggenmerg aantasten, maar gezien de zeldzaamheid waarmee het in het ruggenmerg voorkomt, neigt glioom als een exclusief neoplasma van de hersenen.
Afbeelding: een glioom, aangegeven door de rode pijl. Het is een multiform glioblastoom. Van de site: //en.wikipedia.org/
WAT IS DE GLIA?
Binnen het zenuwstelsel biedt de glia ondersteuning en stabiliteit aan het ingewikkelde netwerk van neuronen die aanwezig zijn in het menselijk lichaam (een netwerk dat de taak heeft om zenuwsignalen uit te zenden). Bovendien communiceren de cellen van de glia met dezelfde neuronen via groeifactoren en trofische factoren (dwz voeding), om ze gezond te houden en hun ontwikkeling te sturen.
Het glia-implantaat is aanwezig, met verschillende actoren, zowel in het perifere zenuwstelsel ( SNP ) als in het centrale zenuwstelsel ( CZS ): in de SNP zijn de cellen die het samenstellen de zogenaamde Schwann-cellen en satellietcellen ; in het CNS zijn de cellulaire elementen daarentegen oligodendrocyten, microglia-cellen, astrocyten en ependymale cellen .
Schwann-cellen (SNP) en oligodendrocyten onderscheiden zich om de volgende twee redenen: naast zichzelf om de verlenging van neuronen (axonen) wikkelen, produceren ze een witachtige substantie die myeline wordt genoemd . Myeline dient om de snelheid van zenuwsignaalgeleiding te verhogen.
CNS gliacellen
| Cellen van de SNP-gliacel
|
 Figuur: een neuron, zijn hoofdcomponenten (lichaam, dendrieten, axon en axonale terminals) en twee cellen van de CNS glia (een astrocyt en een oligodendrocyt). Men kan zien dat beide gliacellen zich verbinden met het neuron, maar alleen de oligodendrocyt omhult zichzelf rond het axon. Van de site: www.monicamarelli.com | |
VERSCHILLENDE SOORTEN KIOMS
Op basis van de aangetaste gliacellen zijn er verschillende categorieën gliomen:
- Astrocytomen, omdat ze ontstaan op het niveau van astrocyten
- Oligodendroglioma's, omdat het herkomstland de oligodendrocyten zijn
- Ependymomen, omdat ze invloed hebben op ependymale cellen
- Gemengde gliomen, omdat ze gelijktijdig zowel oligodendrocyten als astrocytomen beïnvloeden
ZWAARTEKRACHT VAN EEN GLIOMA: DE VIER GRADEN
Zoals vermeld in het inleidende gedeelte, kunnen hersentumoren ook worden onderscheiden op basis van de mate van ernst . De cijfers zijn vier, van I tot IV, en houden niet alleen rekening met de groeisnelheid, maar houden ook rekening met infiltratie- en diffusiecapaciteiten .
Tumoren met langzame groei en lokalisatie op één punt worden beschouwd als tumoren van klasse I en II; alle infiltrerende en snelgroeiende tumoren worden in plaats daarvan beschouwd als zijnde van III en IV graad. In de loop van de tijd is het mogelijk dat een tumormassa van klasse I of II zich ontwikkelt en wordt graad III of IV.
Deze classificatie is erg nuttig, vooral in het geval van gliomen, omdat ze zich met nogal verschillende connotaties (verschillende groei, andere locatie, enz.) Kunnen presenteren.
Enkele voorbeelden van gliomen, gedeeld door de mate van ernst
- Graad I : pilocytisch astrocytoom, subependimoma
- Graad II : diffuus astrocytoom, oligodendroglioom, pleomorfe xanthoastrocytoma
- Graad III : anaplastisch astrocytoom, anaplastisch ependymoma, anaplastisch oligodendroglioom, anaplastisch oligoastrocytoma
- Graad IV : glioblastoma multiforme (is een astrocytoom)
NB: pleomorfe xanthoastrocytoom is een middenweg tussen graad I en klasse II.
epidemiologie
Gliomen vertegenwoordigen ongeveer 80% van de primaire hersentumoren en ongeveer 30% van de kwaadaardige.
Glioblastoma multiforme, een van de meest voorkomende en dodelijke neoplasmata van de hersenen, treft mensen van 55 jaar en ouder.
Graad I en II astrocytomen komen meestal voor bij proefpersonen van 20-30 jaar, terwijl anaplastische astrocytomen en oligodendrogliomen overwegend individuen van in de veertig treffen.
oorzaken
De precieze oorzaken, die gliomen veroorzaken, zijn nog niet volledig opgehelderd.
Omdat het echter een vorm van hersentumor is, geloven onderzoekers dat er een genetische mutatie is aan de oorsprong van de glia-cellen.
Van waaruit deze mutatie wordt geactiveerd, is nog steeds het onderwerp van studie: de enige bekende risicofactoren zijn enkele zeldzame genetische ziekten, die vanwege hun zeldzaamheid de meeste gliomen en hersentumoren niet kunnen verklaren.
DE BEKENDE RISICOFACTOREN
Na talrijke wetenschappelijke studies ontdekten de onderzoekers dat er zeldzame genetische aandoeningen zijn die sterk verband houden met het ontstaan van hersentumoren (in het algemeen) en gliomen (in het bijzonder).
Deze predisponerende omstandigheden zijn:
- Neurofibromatose type 1 en 2
- Tubereuze sclerose
Wat is neurofibromatose?
Neurofibromatose is een zeldzame genetische aandoening die het zenuwstelsel aantast en bepaalde functies verandert. Het activeren van de stoornis is de mutatie van een gen met een fundamentele rol in het reguleren van de zenuwgroei.
Neurofibromatose kan van de ouders op een kind worden overgedragen, maar kan ook spontaan ontstaan op embryonaal niveau als gevolg van een genetische fout.
Er zijn twee soorten neurofibromatose, type 1 en type 2, elk met zijn eigen specifieke kenmerken.
Symptomen en complicaties
De symptomen van een glioom zijn zeer gevarieerd en zijn afhankelijk van de grootte, locatie en infiltratie ( graad ) van de tumormassa.
Om te begrijpen wat zojuist is gezegd, kan het nuttig zijn om het volgende voorbeeld te maken, dat rekening houdt met de positie van het neoplasma. Een tumor op het niveau van de pariëtale lob van de hersenen (dwz in het laterale deel) kan problemen veroorzaken bij het spreken, begrijpen wat er wordt gezegd, schrijven, lezen en coördineren van bepaalde bewegingen; een tumor op het niveau van de occipitale lob (dwz in het achterste gedeelte) kan in plaats daarvan een vermindering van het gezichtsvermogen veroorzaken.
ALGEMENE SYMPTOMEN
Rekening houdend met wat zojuist is vermeld, kunnen de volgende symptomen optreden:
- Hoofdpijn . Het vertegenwoordigt het meest karakteristieke symptoom dat alle hersentumoren onderscheidt. Het wordt veroorzaakt door de stuwkracht van de tumormassa tegen de schedel en aangrenzende gebieden (intracraniale druk); om deze reden neigt het geleidelijk in intensiteit te stijgen, parallel aan de groei van de tumor.
- Gevoel voor misselijkheid en braken
- Aanvallen van epilepsie
- Visuele storingen
- Moeilijk spreken
- Plotselinge veranderingen in gedragspersoonlijkheden
- Intracraniële bloeding : vooral in gevallen van multiform glioblastoom.
diagnose
Wanneer de symptomen wijzen op een hersentumor, begint het diagnosepad met een nauwkeurig neurologisch onderzoek . Dit laat ons echter niet toe om te begrijpen of het een glioom of een ander hersenzoekje is: om deze twijfel te verhelderen, hebben we instrumenttests en de verzameling van een kleine hoeveelheid tumorweefsel ( hersenbiopsie ) nodig.
NEUROLOGISCH ONDERZOEK
Tijdens het neurologisch onderzoek legt de arts de patiënt verschillende controles voor, gericht op het beoordelen van zicht, gehoor, balans, coördinatie en reflexen. Het gedeeltelijke of totale verlies van een van deze vermogens biedt betrouwbare informatie over het gebied van het encefalon.
INSTRUMENTELIJKE TESTS
Instrumenttests zoals geautomatiseerde axiale tomografie ( CT ) en nucleaire magnetische resonantie ( NMR ) garanderen heldere beelden van de hersenen en de interne anatomie.
Figuur: Kernmagnetische resonantie van een multiform glioblastoom. De zogenaamde ring of enhacement, die de tumor omringt, is zichtbaar.
Van de site: www.surgicalneurologyint.com
Via RMN en TAC wordt in feite informatie verkregen over de locatie, de grootte en het type tumor.
Het glioblastoma multiforme komt bijvoorbeeld voor omringd door een ring, de zogenaamde versterkingsring .
CEREBRAL BIOPSY
De hersenbiopsie vindt plaats nadat het door het glioom getroffen gebied is geïdentificeerd; het onderzoek bestaat uit het nemen van een klein deel van de tumormassa en de waarneming ervan onder een microscoop.
De karakteristieken van de tumorcellen verduidelijken de aard van het neoplasma: welke cellen zijn aangetast, de mate en de maligniteit.
behandeling
Er zijn verschillende therapeutische benaderingen voor de behandeling van gliomen. De keuze voor een specifieke therapiekuur en de uitsluiting van een andere hangt af van de volgende factoren:
- Locatie, grootte, graad en type glioom
- Leeftijd en gezondheid van de patiënt
De meest gebruikte behandeling is chirurgische verwijdering van de tumormassa (verwijdering). Deze operatie is zeer delicaat, omdat het gaat om het uitvoeren van een craniotomie en het verwijderen van de tumor zonder de omliggende gezonde delen te beschadigen.
De andere behandelingen die worden toegepast zijn: radiotherapie, chemotherapie en radiochirurgie . Deze kunnen in de praktijk worden gebracht, hetzij na de chirurgische verwijderingsoperatie, als een voltooiing hiervan, of als een op zichzelf staande behandeling (bijvoorbeeld als de tumor zich in een voor de chirurg onbereikbare positie bevindt).
Voor meer informatie over de hierboven genoemde behandelingsmodaliteiten wordt de lezer geadviseerd om de pagina op de site gewijd aan hersenkanker te raadplegen (hoofdstuk over therapie).
Aan de andere kant zal het mogelijk zijn om de behandelingsmethoden te vinden die zijn geïmplementeerd in de aanwezigheid van bepaalde gliomen.
BEHANDELING VAN DE GLIOOMEN VAN IE-RANG II
Patiënten met Glioma 's van klasse I en II worden aangemoedigd om de verwijderingschirurgie te ondergaan, omdat deze operatie meestal redelijk succesvol is: de tumormassa's zijn in feite niet bijzonder groot en infiltreren, daarom kunnen ze volledig worden verwijderd en zonder problemen.
Als de chirurg opteren voor een gedeeltelijke resectie van de tumor (om voorzorgsredenen of omdat de tumor zich in een delicate positie bevindt), gaan we aan het einde van de operatie door met radiotherapie of chemotherapie.
Wanneer wordt de operatie niet aanbevolen? De enige situaties die tot niet-functioneren kunnen leiden, zijn ouderdom of de precaire gezondheidstoestand van de patiënt.
BEHANDELING VAN III GRADEN
De verwijdering van de III-graden gliomen moet altijd worden uitgevoerd (als het zich op een bereikbare locatie bevindt) en voor zover mogelijk, dat wil zeggen, de meeste tumormassa die kan worden verwijderd.
Aan het einde van de procedure zijn de cycli van radiotherapie en / of chemotherapie van fundamenteel belang om (hopelijk permanent) wat overblijft van het neoplasma te elimineren.
Helaas is de kans op herstel zeer klein, zelfs als de operatie nauwkeurig en tijdig wordt uitgevoerd.
DE BEHANDELING VAN GLIOBLASTOMA
Glioblastoma multiforme is, zoals gezegd, het meest voorkomende ernstige glioom. Het heeft een snelle groeisnelheid en een opmerkelijke infiltrerende capaciteit.
De enige haalbare remedie in deze ongelukkige situaties bestaat uit het verwijderen van het meest consistente deel van de tumor, gecombineerd met radiotherapie en chemotherapie (precies zoals in het geval van III-graads gliomen, met het enige verschil dat, voor glioblastomen, de het succes van de interventie is klein, net als de daaropvolgende levensverwachting).
Als er een recidief is, is het mogelijk om opnieuw in te grijpen en een andere tumorresectie uit te voeren.
prognose
De prognose voor een persoon met glioom is afhankelijk van het type glioom zelf.
Zoals we hebben gezien, zijn de vormen van graad III en IV, naast dat ze veel dramatischere gevolgen hebben dan de vormen van graad I en II, zelfs nog moeilijker te genezen.
Een andere factor die niet over het hoofd mag worden gezien, is de leeftijd van de patiënt: jonge patiënten hebben een langere levensverwachting na de interventie dan oudere patiënten, zelfs als ze zijn getroffen door een glioom van graad III of IV.
Hieronder volgt een korte beschrijving van de levensverwachtingen van degenen die zijn geopereerd door glioom.
- Gliomen van klasse I en II (bijvoorbeeld pilocytisch astrocytoom): de levensverwachting na de interventie is hoog; meestal treedt er geen fall-out op.
- III graads glioma's (bijvoorbeeld anaplastisch astrocytoom): de gemiddelde overleving is ongeveer 2-3 jaar.
- Gliomen van graad IV (bijvoorbeeld multiform glioblastoom): de overlevingskans na één jaar is 30%; na twee jaar is het 14%.
