Verbonden artikelen: Cryoglobulinemie
definitie
Cryoglobulinemie is een pathologische aandoening die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid in het plasma van cryoglobulines, dat wil zeggen eiwitten die in staat zijn om reversibele immuuncomplexen te vormen en om te precipiteren bij lage temperaturen, en vervolgens opnieuw solubiliseren bij 37 ° C.
Dit cryoprecipitaat kan in het bijzonder worden gevormd door immunoglobulinen IgG, IgA of IgM, aanwezig in een monoklonale of gemengde vorm, waarvan de productie is afgeleid van een chronische stimulatie van het immuunsysteem, zoals optreedt tijdens auto-immuun-, ontstekings- en infectieziekten.
Cryoglobulinemen kunnen in drie soorten worden ingedeeld:
- Type I cryoglobulinemie: in deze vorm worden cryoglobulines weergegeven door monoklonale immunoglobulines die over het algemeen tot klasse M behoren, hoewel ze, minder vaak, IgG, IgA of lichte ketens kunnen zijn. In de meeste gevallen is type I cryoglobulinemie geassocieerd met lymfoproliferatieve aandoeningen.
- Type II cryoglobulinemie: het wordt ook gemengde cryoglobulinemie genoemd, omdat de cryoglobulines bestaan uit monoklonaal IgM-kappa (met reumafactor-activiteit) en polyklonaal IgG. Deze vorm vertegenwoordigt 50-65% van de gevallen en de belangrijkste oorzaak is chronische infectie met het hepatitis C-virus (HCV). Type II-cryoglobulinemie kan ook worden geassocieerd met auto-immuunziekten, chronische ontsteking en lymfoproliferatieve aandoeningen.
- Type III cryoglobulinemia: in dit geval worden ook cryoglobulines gemengd, maar in tegenstelling tot type II zijn IgM en IgG polyklonaal. Het wordt gevonden in de loop van lymfoproliferatieve ziekten (bijv. Non-Hodgkin-lymfoom), auto-immuunziekten (bijv. Systemische lupus erythematosus, het syndroom van Sjögren en systemische sclerose) en infectieus (zoals hepatitis C).
Cryoglobulinemie zonder een geassocieerde ziekte is bekend als essentieel of idiopathisch.
De mogelijkheid dat cryoglobulines precipiteren en klinische verschijnselen veroorzaken, hangt af van hun concentratie en de verlaging van de temperatuur. Dit leidt tot vasculitische verschijnselen en schade aan verschillende organen.
Meest voorkomende symptomen en symptomen *
- asthenie
- cyanosis
- kortademigheid
- Buikpijn
- Pijn op de borst
- Gezamenlijke pijnen
- Spierpijn
- Subungual bloeding
- hepatomegalie
- erythema
- hypertensie
- Gezwollen lymfeklieren
- Livedo Reticularis
- macules
- urticaria
- bleekheid
- pukkels
- proteïnurie
- Acquagene jeuk
- Bloed in de urine
- Syndroom van Raynaud
- Nefrotisch syndroom
- splenomegalie
- hoesten
- Huidzweren
- Pleurale effusie
Verdere aanwijzingen
Cryoglobulinemie komt voornamelijk voor in de huid, de nieren en de neurologie.
De meeste patiënten hebben asthenie, artralgie, kleine erythemateuze macules of pijnlijke paarse papels (intermitterende voelbare purpura). Deze laatste manifestatie van de huid, geassocieerd met blootstelling aan kou, treft vooral de onderste ledematen, maar kan ook betrekking hebben op de buik en de billen.
Cutane manifestaties van vasculitis door cryoglobulinemie. Afbeelding overgenomen van wikipedia.org
Andere symptomen zijn het fenomeen van Raynaud, subungale bloedingen, livedo reticularis, acrocyanosis en ischemische ulceratieve lesies.
De betrokkenheid van de nieren veroorzaakt daarentegen hypertensie, glomerulonefritis en orgaanfalen. Bij cryoglobulinemie kunnen perifere sensorische of sensorisch-motorische neuropathieën worden gevonden met intense pijn, gegeneraliseerde of multifocale zwakte en dysesthesie. Andere manifestaties omvatten retinale bloeding, arteriële trombose, hepatomegalie, vergroting van de milt en lymfadenomegalie.
De diagnose van cryoglobulinemie is gebaseerd op het onderzoek en de typering van cryoglobulines, lage niveaus van C4 (bewijs van complementconsumptie) en het vinden van veranderingen in de hepatorenale functie (micro-atherapie en proteïnurie). Verder kan positiviteit voor reumafactor en HCV-infectie worden gevonden.
De behandeling is gericht op de triggerende oorzaken, om de cryoglobulinemie en de ontstekings effecten die daaruit voortvloeien te beperken. Therapie kan het gebruik van immunosuppressiva, steroïden, cyclofosfamide en plasmaferese omvatten.
