baby gezondheid

Ziekte van Kawasaki

definitie

Onder de ziekten van mogelijke infectieuze etiologie valt de ziekte van Kawasaki op: het is een febriele vasculitis met een acuut beloop, kenmerkend voor kinderen tot de leeftijd van vier. Zoals we weten, is vasculitis een ontsteking van de bloedvaten, inclusief de slagaders; meer precies, de ziekte van Kawasaki is een auto-immuunziekte die kleine en middelgrote bloedvaten treft.

Analyse van de term

De term "ziekte van Kawasaki" komt van zijn ontdekker: rond 1960 bestudeerde Dr. Tomisaku Kawasaki een geval van een 4-jarige jongen die meer dan 15 dagen klaagde over koorts, rode lippen, aardbeitong, orofaryngeale hyperemie, erytheem wijdverbreid met afpellen van handen en voeten en lymfadenopathie. Een paar jaar later werden in Japan andere vergelijkbare gevallen waargenomen, gediagnosticeerd met de naam Mucocutanea Linfonodale Syndrome [ontleend aan het Verdrag van interne geneeskunde, Volume 3, door G. Crepaldi, A. Baritusso].

inval

De ziekte van Kawasaki is momenteel wijdverspreid over de hele wereld; in het bijzonder treft het de Aziaten (vooral van Japanse oorsprong), maar alle menselijke rassen zijn mogelijke doelwitten van de ziekte. Het risico op het oplopen van de ziekte van Kawasaki is echter schaars, bijna nul, tussen de neger en het Kaukasische ras.

Gezien de wereldwijde verspreiding van de ziekte, spreken we van de endemische ziekte van Kawasaki; verder wordt aangenomen dat de ziekte de neiging heeft om elke 2 of 3 jaar terug te komen, vooral tijdens de lente en de winter.

Er is waargenomen dat de ziekte van Kawasaki voornamelijk mannen treft; er was echter een duidelijke voorkeur voor de ziekte voor kinderen onder de leeftijd van 4 jaar, in het bijzonder tussen de leeftijd van 9 en 11 maanden.

Recente medische statistieken hebben aangetoond dat:

  • 80% van de patiënten met de ziekte van Kawasaki zijn jonger dan 4 jaar
  • 50% van de mensen met de ziekte van Kawasaki zijn jonger dan 2 jaar
  • 2-10% van de patiënten met de ziekte van Kawasaki krijgen de ziekte vóór 6 maanden van hun leven

De ziekte van Kawasaki wordt beschouwd als de tweede ontsteking van de slagaders die baby's treft, na de Schonlein-Henoch purpura.

oorzaken

Zoals vermeld in het begin van het artikel, is de ziekte van Kawasaki een van de ziekten van onbekende etiologie. Waarschijnlijk is het een besmettelijke ziekte, maar er is momenteel geen wetenschappelijk bewijs om de theorie te bewijzen.

Er wordt waargenomen dat de ziekte van Kawasaki vaak optreedt als gevolg van milde tot middelgrote virale ziekten: in dit verband wordt een bepaalde correlatie tussen de onderzochte ziekte en virale pathologieën als waarschijnlijk beschouwd.

Een andere waarschijnlijke etiopathologische hypothese is de volgende: het wordt mogelijk geacht dat de oorzaak ligt in vergiftiging (bijv. Van kwik), allergieën, immunologische ziekten en vooral infecties.

Sommige hypotheses zijn ook geformuleerd over de mogelijke infectieuze agentia die verantwoordelijk zijn voor de ziekte van Kawasaki: Episten-Barr-virus (dezelfde persoon die verantwoordelijk is voor Burkitt's lymfoom), Retrovirus, Parvovirus B-19 (typisch veroorzaker van de vijfde ziekte), streptokokken en stafylokokken. Bijkomende mogelijke oorzakelijke recent geïdentificeerde causale agentia zijn auto-immuunbindziekten.

symptomen

De ziekte van Kawasaki kan in drie verschillende fasen worden beschreven:

  1. Initiële fase (acute koorts) : in deze eerste fase - 14-30 dagen aanhoudend - begint de ziekte van Kawasaki met zeer hoge koorts, stemmingsmodulatie, geïrriteerdheid, anorexia, septicemische shock (systemische vasculaire insufficiëntie), pleurale effusie, huiduitslag, papels en macula (vergelijkbaar met roodvonk in 5% van de gevallen of mazelen in 30% van de gevallen) geassocieerd met jeuk. Mogelijke vorming van conjunctivale hyperemie, buccaal erytheem, laesies nabij het mondslijmvlies en erytheem op het niveau van de palmen van de handen. Cervicale lymfadenopathie is een prodroom dat kenmerkend is voor de eerste fase van de ziekte van Kawasaki: lymfeklieren, vaak pijnlijk, zacht bij palpatie en de huid die hen rood en warm bedekt. [overgenomen uit het Verdrag van de geneeskunde, Volume 3, door G. Crepaldi, A. Baritusso]
  2. Sub-acute fase: de patiënt die lijdt aan de ziekte van Kawasaki presenteert diffuse desquamatie, vaak geassocieerd met trombocytose (overtollige bloedplaatjes in het bloed). Mogelijk, hoewel minder frequent, artritis en artralgie, vasculaire laesies, hartveranderingen met fatale afloop in 1-2% van de gevallen (myocardiaal infarct, myocarditis, pericarditis, aritmieën, coronaire trombose, enz.).
  3. Convalescentie-fase : het duurt ongeveer drie maanden, waarna de typische symptomen van de ziekte van Kawasaki verdwijnen, hoewel sommige hartaandoeningen kunnen blijven bestaan. Buikpijn, aseptische meningitis, pyurie, urethritis en leveraandoeningen zijn ook mogelijk.

Het is duidelijk dat het onwaarschijnlijk is dat alle symptomen die hierboven zijn beschreven bij dezelfde patiënt voorkomen. Sommige klinische symptomen zijn echter onmisbaar om een ​​juiste en ondubbelzinnige diagnose te stellen; deze omvatten: hoge koorts gedurende 5-7 dagen, oedeem en huiduitslag, mondniveau-laesies, vergrote lymfeknopen en conjunctivale hyperemie.

diagnose

Over het algemeen is de diagnose alleen klinisch. We hebben gezien dat enkele merkwaardige tekenen nodig zijn om de ziekte van Kawasaki met zekerheid te diagnosticeren. Belangrijk is de differentiaaldiagnose met mazelen, roodvonk, toxische shock (mogelijk klinisch teken van de ziekte van Kawasaki), kwikvergiftiging, juveniele reumatoïde artritis, enterovirusinfecties en leptospirose.

Tot de meest bruikbare diagnostische tests voor het vaststellen van de ziekte van Kawasaki behoren: echocardiografie, echocardiogram, oftalmoscopisch onderzoek met spleetlamp [van Infectieziekten, door Mauro Moroni, Roberto Esposito, Fausto De Lalla].

therapieën

De therapie bestaat uit de toediening van intraveneuze immunoglobulinen (Privigen ® Kiovig ® Flebogammadif ®) geassocieerd met aspirine. Wanneer de patiënt niet op de behandeling reageert, wordt infliximab, een krachtig geneesmiddel dat behoort tot de categorie monoklonale antilichamen (voor de behandeling van auto-immuunziekten) in het algemeen aanbevolen. Overwegend dat een unieke oorzakelijke factor niet is geïdentificeerd of vastgesteld, zijn de gebruikte therapieën gericht op het verminderen van ontsteking en het voorkomen van coronaire complicaties.

Gelukkig is in de overgrote meerderheid van de gevallen de prognose goed, terwijl 1-2% van de patiënten met de ziekte van Kawasaki in verband met hartziekten, de prognose slecht is.