Definitie en oorzaken
Scleroserende cholangitis is een ontstekingsziekte van de lever, die het oorzakelijke element ervan bij de ontsteking van de galkanalen herkent. Het ontstekingsproces, dat de galboom op verschillende niveaus kan beïnvloeden, resulteert in het litteken van de intra- en / of extrahepatische leidingen, waarin de gal geproduceerd door de lever stroomt.
Dientengevolge worden vernauwing (stenose) en verklevingen gevormd die de normale galafvloeiing in de darmen voorkomen (van de intrahepatische canaliculi naar het gewone hepatische kanaal, en vandaar naar de galblaas en het cystische kanaal, dan naar de twaalfvingerige darm). De verslechtering van de fibrotische processen - nogal traag maar onverbiddelijk - leidt, meestal meer dan 10-15 jaar, tot de occlusie van de galwegen met de ontwikkeling van levercirrose en portale hypertensie.
Bovendien lopen personen met scleroserende cholangitis een groter risico op het ontwikkelen van cholangiocarcinoom, een kwaadaardige galwegtumor.
Figuur: vergelijking tussen de belangrijkste gezonde galwegen (links) en ontstoken (rechts).
Let op de vernauwing van de galwegen veroorzaakt door het ontstekingsproces dat kenmerkend is voor de scleroserende cholangitis. Van de site: epainassist.com
Scleroserende cholangitis is onderverdeeld in:
- primaire of primitieve scleroserende cholangitis : wanneer een ziekte die verantwoordelijk is voor fibrose van de gal niet kan worden vastgesteld → wordt de schade vaak beschouwd als immunomedieerd, zoals blijkt uit de frequente associatie van primaire scleroserende cholangitis en ziekten met auto-immuunziektetolologie, bijv. colitis ulcerosa, de ziekte van Crohn, chronische auto-immuun pancreatitis, sarcoïdose. Andere pathogenetische theorieën, tegenwoordig minder gecrediteerd, schrijven een rol toe aan bacteriële toxines en aan dezelfde infectieuze agentia. Primaire scleroserende cholangitis komt ongeveer twee keer zo vaak voor bij mannen als bij vrouwen en is zeldzaam bij kinderen, en manifesteert zichzelf van het derde tot het zesde decennium van het leven.
- secundaire scleroserende cholangitis : wanneer het het gevolg is van een klinisch identificeerbare onderliggende ziekte → een van de hoofdoorzaken van secundaire scleroserende cholangitis, de aanwezigheid van stenen in de galwegen, recidiverende pancreatitis, operaties aan de galwegen, AIDS of injectie van chemotherapie door de leverslagader.
symptomen
Voor meer informatie: Symptomen Scleroderende cholangitis
Sommige patiënten kunnen jarenlang asymptomatisch zijn en in deze gevallen kan continue bewaking noodzakelijk zijn. Het klinische beeld geassocieerd met scleroserende cholangitis is extreem variabel, maar over het algemeen progressief en gecompliceerd - in de meeste gevallen - van de evolutie naar een beeld van levercirrose met ernstige stoornissen van de leverfunctie.
Geelzucht, jeuk, gewichtsverlies, zwakte, slechte eetlust en levergevoeligheid (pijn in het rechter hypochondrium) zijn de klassieke symptomen van het begin, die na verloop van tijd gecompliceerd kunnen worden door te evolueren naar die typisch voor portale hypertensie en leverfalen: oedeem, ascites, oesofageale varices, aambeien, splenomegalie.
Diagnose en behandeling
In het aangezicht van klinische verdenking wordt scleroserende cholangitis gediagnosticeerd door middel van een onderzoek dat bekend staat als perendoscopische retrograde cholangio-pancreatografie (ERCP), waarbij een contrastmiddel rechtstreeks in de galboom wordt geïnjecteerd, zodat de structuur beter bestudeerd kan worden door middel van radiografische beelden. . Een flexibele buis uitgerust met een videocamera en lichtbron wordt door de mond naar beneden gestuurd totdat deze de twaalfvingerige darm bereikt, in het bijzonder tot aan de papilla van Vater (waar de gal- en pancreaskanalen de darm binnenkomen). Door deze sfincterstructuur wordt het contrastmiddel geïnjecteerd dat nodig is om de structuur van het galkanaal door röntgenfoto's te bestuderen.Voor de monitoring van patiënten met scleroserende cholangitis die al diagnostisch is, is het mogelijk om de cholangio-pancreatografie met magnetische resonantie (MRCP) te gebruiken, die produceert beelden van de galboom die gebruik maakt van de hoge intensiteit van het galsignaal (dat wit lijkt), vergeleken met de omliggende weefsels die weinig signaal genereren (daarom lijken ze donker). CT kan ook een aanvullende rol spelen bij cholangiografie.
Aangezien het fibrotische proces van de galkanalen niet reversibel is, is medicamenteuze behandeling gebaseerd op de beheersing van de bijbehorende symptomen. De jeuk kan bijvoorbeeld worden gecontroleerd door het gebruik van antihistaminica en worden voorkomen door het gebruik van galzuursequestreerharsen.
- Corticosteroïden, meningoprine, penicillamine en methotrexaat hebben variabele resultaten opgeleverd en zijn geassocieerd met belangrijke toxische effecten. Ursodeoxycholzuur (ursodiolo) kan jeuk verminderen en biochemische parameters verbeteren, maar er is niet aangetoond dat het de natuurlijke geschiedenis van de ziekte verandert.
De integratie van het dieet met in vet oplosbare vitamines (vitamine A, D, E en K) tot tabletten voorkomt specifieke tekortkomingen, die voortvloeien uit hun verminderde absorptie als gevolg van het ontbreken van galemulgerende activiteit. Antibiotica kunnen worden gebruikt om episodes van bacteriële cholangitis (galblaasontsteking) te voorkomen, zeer vaak bij mensen met scleroserende cholangitis.
Levertransplantatie blijft de enige definitieve behandeling om een primitieve scleroserende cholangitis op te lossen, gereserveerd voor de ernstigste gevallen gecompliceerd door leverfalen. De minimaal invasieve laparoscopische en endoscopische chirurgie (operatieve ERCP) kan nog steeds helpen: de arts kan stents plaatsen in overeenstemming met de obstructies van de galwegen, de wanden verwijden, of zorgen voor de verwijdering van die stents om vervolgens de resterende uiteinden van het galkanaal te lassen .
