algemeenheid
De ziekte van Addison is een klinische aandoening die wordt veroorzaakt door primitieve adrenocorticale hormoondeficiëntie; ook bekend als corticosteroïden, worden deze hormonen geproduceerd door twee kleine endocriene klieren die zijn toegewezen in het vet dat over de nieren hangt en daarom bijnieren wordt genoemd.
In hun buitenste gedeelte, corticaal genaamd, produceren en scheiden deze klieren drie soorten hormonen af: androgenen, glucocorticoïden en mineralocorticoïden.
De zeer belangrijke biologische werking van deze hormonen (die ontbreken bij patiënten die lijden aan de ziekte van Addison) kan als volgt worden samengevat:
- glucocorticoïden, zoals cortisol, nemen deel aan de controle van glykemie (het verhogen), onderdrukken de immuunrespons en ondersteunen het lichaam in stressomstandigheden; tekort leidt tot vermoeidheid, moeheid, zwakte, hypoglycemie, anorexia (verlies van eetlust), misselijkheid, braken, buikpijn en gewichtsverlies;
- de mineralocorticoïden, zoals aldosteron, regelen de plasmaconcentratie van natrium en kalium, begunstigen de reabsorptie van de eerste en de uitscheiding van de laatste (ze hebben daarom een hypertensieve rol). Aldosteron-tekort veroorzaakt verlies van water en zouten, wat uitdroging, hypotensie en verlangen naar zoute voedingsmiddelen veroorzaakt;
De kleine hoeveelheid androgenen geproduceerd op bijnierniveau is vooral belangrijk bij vrouwen, omdat het seksuele begeerte, haargroei, talgafscheiding en een gevoel van algemeen welzijn ondersteunt.
Artikel Index
SintomiCauseDiagnosiTrattamentosymptomen
Voor meer informatie: Symptomen van de ziekte van Addison
Het chronische gebrek aan cortisol en aldosteron is verantwoordelijk voor de klassieke symptomen die kunnen worden toegeschreven aan de onbehandelde ziekte van Addison; in de meeste gevallen ontstaan geleidelijk klinische verschijnselen, gekenmerkt door gewichtsverlies, gebrek aan eetlust, spierzwakte en chronische vermoeidheid; ze kunnen ook worden geassocieerd met misselijkheid, braken, diarree, orthostatische hypotensie (duizeligheid en vervaging van het zicht bij het passeren van een zittende of liggende positie naar een rechtopstaande), prikkelbaarheid en depressie, hoofdpijn, zweten, hypoglycemie, een sterke neiging tot zout voedsel en, bij vrouwen, menstruele onregelmatigheden, amenorroe en verlies van schaam- en okselhaar.
De symptomen van de ziekte van Addison zijn erg gevarieerd in type en intensiteit, en omvatten: vermoeidheid, zwakte, spierpijn, gewichtsverlies, depressie, anorexia, donkere huid (verschijnt gebruind), lage bloeddruk, misselijkheid, braken, diarree, verlangen van zout voedsel.
Een ander kenmerkend teken van de ziekte van Addison (afwezig in secundaire vormen) bestaat uit de zogenaamde melanodermie: een hyperpigmentatie van de huid (vooral merkbaar op het niveau van huidplooien, zoals knokkels, littekens en ellebogen, knieën) en slijmvliezen zoals lippen en borstbeenderen . Deze manifestatie is te wijten aan de verhoogde secretie van ACTH door de hypofyse in een (niet-effectieve) poging om de productie van cortisol door de bijnier te stimuleren, wat echter niet mogelijk is.
Omdat veel van deze symptomen ontstaan en op een vaak langzame en genuanceerde manier verergeren, worden ze vaak genegeerd, althans tot een bijzonder stressvolle gebeurtenis, zoals een ziekte of een ongeluk, een drastische verslechtering van de situatie veroorzaakt. De daaruit voortvloeiende "Addisoniaanse crisis" (acute bijnierinsufficiëntie) gaat gepaard met veel ernstiger symptomen, zoals zwakte, apathie, verwardheid, ernstige hypotensie tot hypovolemische shock (instorting van druk en bewustzijnsverlies), misselijkheid, braken, buikpijn en koorts.
Acute bijnierinsufficiëntie (hypo-bijniercrisis) kan vóór of na de diagnose van de ziekte van Addison voorkomen, bijvoorbeeld wanneer de patiënt wordt blootgesteld aan sterke fysieke stress (infecties, trauma, chirurgie, ernstige uitdroging door overmatige hitte, braken en diarree) of bij zelfopbrekende op cortison gebaseerde substitutietherapie.
Bij gebrek aan behandeling kan een Addison-crisis fataal zijn, net zoals de ziekte zelf dodelijk was tot de jaren 1940 van de vorige eeuw. Tegenwoordig garandeert de hormoonvervangingstherapie, na een adequate diagnose, de patiënt met de ziekte van Addison een levensverwachting die gelijk is aan die van normale mensen. Vaak is het echte probleem echter zijn aanwezigheid op te merken, die vermoed zou moeten worden wanneer je wordt geconfronteerd met aanhoudende vermoeidheid en gemakkelijke uitputting. Het moet echter gezegd worden dat deze symptomen zeer aspecifiek zijn en dat de ziekte van Addison een vrij zeldzame ziekte is, gekenmerkt door een incidentie van 1/10 gevallen per 100.000 mensen, met een voorkeur voor volwassenen tussen 30 en 50 jaar.
Naast de bekendheid van de pathologie, herinneren we ons onder andere aan de aanwezigheid - in hetzelfde onderwerp - van andere auto-immuunziekten, zoals Hashimoto's thyroïditis, de ziekte van Graves, pernicieuze anemie, diabetes mellitus type I, l hypoparathyreoïdie en primaire gonadale insufficiëntie.
oorzaken
De hierboven beschreven klinische aandoening wordt veroorzaakt door een hormonale tekortkoming die verschillende oorzaken van oorsprong kan herkennen:
een veranderde ontwikkeling van de bijnieren (ADRENALISCHE DISGNENESE);
schade aan of vernietiging van adrenocorticale cellen (SURRENALIC DESTRUCTION);
een ALTERATA STEROIDOGENESI (anomalieën in het proces van synthese van bijniercortic hormonen uitgaande van cholesterol).
De ziekte van Addison wordt veroorzaakt door schade aan de bijnieren, die onvoldoende hoeveelheden cortisol en altestosteron produceren. Bij secundaire bijnierinsufficiëntie worden de symptomen echter veroorzaakt door de onvoldoende secretie van de hypofyse van ACTH, een hormoon dat de bijnier stimuleert om cortisol te produceren; in deze gevallen blijven de aldosteronniveaus normaal.
De oorzaken van de ziekte van Addison omvatten alle ziektes die de bijnierfunctie ondermijnen die hormonale deficiëntie veroorzaakt; dit is bijvoorbeeld het geval voor auto-immuunvormen (ongeveer 80% van de gevallen) en infectieuze vormen (tuberculose), typisch voor het verleden en voor ontwikkelingslanden. Andere oorzaken van primaire bijnierinsufficiëntie zijn carcinomen of bijniermetastasen, amyloïdose, hemochromatose, bijnierbloeding, operatieve verwijdering van de bijnieren of onvoldoende ontwikkeling als gevolg van aangeboren aandoeningen.
In de vormen van secundair nierfalen werken de bijnieren niet volledig met hun endocriene werking vanwege een slecht reactievermogen op een hypofyse hormoon, ACTH, dat de activiteit stuurt en stimuleert. Het ontbreken van ACTH - dat ook het gevolg kan zijn van een slechte hypofysefunctie - bepaalt vooral cortisoldeficiëntie, terwijl de aldosteronniveaus in het algemeen normaal blijven. Voor de homeostatische weegschalen die ons lichaam reguleren, kan dezelfde aandoening optreden wanneer een persoon met cortisone-therapie de behandeling abrupt opschort, of, nogmaals, na de chirurgische verwijdering van afscheidende ACTH-tumoren.
