Aanverwante artikelen: bijnierinsufficiëntie
definitie
Bijnierinsufficiëntie is een chronische ziekte veroorzaakt door het onvermogen van de bijnieren om voldoende hoeveelheden hormonen te produceren in vergelijking met de behoeften van het lichaam.
De bijnieren bevinden zich op het bovenste gedeelte van elke nier en bestaan uit een corticaal deel (buiten) en een medulla (binnenkant), die elk verschillende endocriene functies hebben.
In het bijzonder scheidt de bijnierschors een groep hormonen af die gezamenlijk wordt gedefinieerd als adrenocorticoïden, waaronder: mineralocorticoïden (voornamelijk aldosteron), glucocorticoïden (zoals cortisol) en geslachtshormonen (androgenen).
De bijniermerg bevat daarentegen chromaffinecellen die catecholamines afscheiden (waaronder adrenaline, noradrenaline en dopamine).
De afscheiding van deze hormonen wordt voornamelijk beheerst door zenuwprikkels, daarom kan de hypofunctie van de bijnieren (hypoadrenalisme) zijn:
- Primitief : vorm ook bekend als de ziekte van Addison, hangt af van een disfunctie van de bijnier zelf; het klinische beeld wordt ondersteund door een gemengde tekort aan glucocorticoïden, androgenen en mineralocorticoïden.
- Secundair : de verminderde en / of onvoldoende functie van de bijnier treedt op wanneer de hypofyse niet voldoende adrenocorticotropine (ACTH) kan produceren, een hormoon dat de productie van cortisol stimuleert.
- Tertiair: de disfunctie van de bijnier is het gevolg van het onvermogen van de hypothalamus om de hypofyseproductie van ACTH te stimuleren.
In secundaire en tertiaire vormen van hypoadrenalisme heerst een tekort aan glucocorticoïden.
Primaire bijnierinsufficiëntie
De ziekte van Addison is een ziekte die afhankelijk is van de primaire storing van de bijnieren.
Hypofunction is sluipend en over het algemeen progressief; deze aandoening neigt klinisch evident te worden na metabole stress, acute infecties (een veel voorkomende oorzaak is bloedvergiftiging) of trauma.
De ziekte van Addison kan te wijten zijn aan een geleidelijke afbraak van de bijnieren, vaak als gevolg van auto-immuunziekten (waarbij een productie van auto-antilichamen tegen de bijnier optreedt). Andere oorzaken van adrenale degeneratie omvatten tumoren, infiltratieve ziekten (zoals amyloïdose, histoplasmose en sarcoïdose), granulomen (bijv. TB), acute hemorragische beelden of inflammatoire necrose.
Primaire bijnierinsufficiëntie kan ook worden afgeleid van iatrogene oorzaken, dat wil zeggen van de toediening van geneesmiddelen die de synthese van corticosteroïden remmen (bijv. Ketoconazol, aminoglutethimide en metopiron) of van een bilaterale adrenalectomie.
Bovendien kan de ziekte van Addison afhankelijk zijn van defecten in de enzymen die betrokken zijn bij de bijnierproductie van hormonen, of van vormen van resistentie van receptoren die onderworpen zijn aan de werking van ACTH en glucocorticoïden.
Bij kinderen is de meest voorkomende oorzaak van primaire insufficiëntie de ontwikkeling van de bijnier (aangeboren hyperplasie).
De ziekte van Addison kan naast diabetes mellitus of hypothyreoïdie bestaan.
Secundaire en tertiaire bijnierinsufficiëntie
Secundaire en tertiaire bijnierinsufficiëntie zijn de gevolgen van slechte stimulatie van de bijnier door de hypofyse (secundair hypoadrenalisme) of hypothalamus (tertiair hypoadrenalisme); in beide gevallen praten we over centraal hypoadrenalisme.
Deze vormen van bijnierinsufficiëntie kunnen optreden in de aanwezigheid van expansieve of infiltratieve tumoren, chirurgie of radiotherapie, infecties of trauma's die hypofysair of hypothalamisch weefsel vernietigen.
Centraal hyposururalisme kan ook resulteren in de geïsoleerde ACTH-deficiëntie en als een gevolg van de plotselinge onderbreking van de behandeling met corticosteroïden, vanwege de tijdelijke moeilijkheid van de hypothalamus-hypofyse-bijnieras om zijn functie te hervatten.
Meest voorkomende symptomen en symptomen *
- anorexia
- asthenie
- asthenospermia
- azoöspermie
- Daling van seksueel verlangen
- cardiomegalie
- depressie
- Verlangen naar zout voedsel
- diarree
- uitdroging
- Buikpijn
- Gezamenlijke pijnen
- Spierpijn
- eosinofilie
- koorts
- Zere benen
- glucosurie
- hyperkaliëmie
- onvruchtbaarheid
- hypoglykemie
- hyponatriëmie
- zwakte
- hypotensie
- Orthostatische hypotensie
- hypovolemie
- zomersproeten
- dunheid
- myoclonus
- misselijkheid
- Donkere huid
- Gewichtsverlies
- Koud gevoel
- flauwte
- duizeligheid
- braken
Verdere aanwijzingen
Primaire bijnierinsufficiëntie
De ziekte van Addison bepaalt het begin van verschillende symptomen, zoals asthenie, spierzwakte, orthostatische hypotensie en hyperpigmentatie van de huid (gekenmerkt door wijdverbreide bruining, vooral van delen die aan de zon worden blootgesteld en aan druk worden blootgesteld).
Vaak kunnen anorexia, misselijkheid, braken, diarree en verminderde tolerantie voor lage temperaturen, geassocieerd met hypometabolisme, worden waargenomen. Bovendien kunnen duizeligheid, hypoglykemie, syncope-aanvallen, hypovolemie en elektrolytafwijkingen (hyponatriëmie en hyperkaliëmie) optreden. Gewichtsverlies, uitdroging en hypotensie zijn kenmerkend voor de gevorderde stadia van de ziekte van Addison.
In het geval van acute gebeurtenissen is het klinische beeld echter dat van acute bijnierinsufficiëntie (Addisoniaanse crisis). Deze aandoening wordt gekenmerkt door diepe vermoeidheid, koorts en hevige buikpijn in de rug of benen. Deze complicatie kan leiden tot cardiovasculaire collaps en acuut nierfalen met hyperazotemie.
De diagnose van de ziekte van Addison is klinisch en wordt gekenmerkt door hoge niveaus van ACTH en lage cortisolspiegels. De behandeling hangt af van de onderliggende oorzaak, maar omvat over het algemeen de toediening van hydrocortison en, soms, andere hormonen.
Secundaire en tertiaire bijnierinsufficiëntie
De symptomatologie van secundaire en tertiaire bijnierinsufficiëntie is vergelijkbaar met die van de ziekte van Addison, maar meestal zijn de manifestaties genuanceerder en zijn de hypoadrenale crises minder frequent.
De klinische of laboratoriumverschillen omvatten de afwezigheid van cutane hyperpigmentatie en relatief normale elektrolytniveaus, omdat de aldosteronproductie in het algemeen geconserveerd is.
Bovendien kan deze kliniek geassocieerd zijn met tekenen en symptomen die verband houden met de onderliggende pathologie (bijv. Verminderde schildklier- en gonadale functie, hypoglycemie, enz.).
De diagnose van centraal hyposurentalisme is klinisch en laboratorium, met lage ACTH- en cortisolspiegels in plasma. De behandeling hangt af van de oorzaak, maar omvat over het algemeen de toediening van hydrocortison.
