algemeenheid
Ependymoma is een hersentumor die zijn oorsprong vindt in ependymale cellen ; deze cellen bekleden de cerebrale ventrikels en het centrale kanaal van het ruggenmerg.
De diagnostische procedure omvat verschillende tests, omdat het vóór de therapie nuttig is terug te gaan naar de exacte positie en de zwaartekracht van de tumor.
Ependymomen die zich lenen voor chirurgische verwijdering moeten worden verwijderd. Daaropvolgende behandelingen (radiotherapie en chemotherapie) zijn afhankelijk van de kwaliteit van de verwijderingsprocedure.
Korte verwijzing naar hersentumoren
Wanneer we het hebben over hersentumoren, hersentumoren of hersenziektes, verwijzen we naar goedaardige of kwaadaardige tumoren die de hersenen beïnvloeden (dwz een gebied tussen het telencephalon, diencephalon, cerebellum en hersenstam) of het ruggenmerg . Tezamen vormen encefalon en ruggenmerg het centrale zenuwstelsel ( CZS ).
Vruchten van genetische mutaties, waarvan de precieze oorzaak niet vaak bekend is, kunnen hersentumoren:
- afkomstig zijn uit een cel van het centrale zenuwstelsel (in dit geval spreken we ook van primaire hersentumoren );
- afkomstig zijn van een kwaadaardige tumor die aanwezig is in andere plaatsen van het lichaam, zoals de longen (in dit tweede geval worden ze ook secundaire hersentumoren genoemd ).
Gezien de extreme complexiteit van het centrale zenuwstelsel en het grote aantal verschillende cellen waaruit het bestaat, zijn er veel verschillende soorten hersentumoren: volgens de laatste schattingen, tussen 120 en 130.
Ongeacht hun kwaadaardige vermogen of niet, hersentumoren worden bijna altijd verwijderd en / of behandeld met radiotherapie en / of chemotherapie, omdat ze vaak neurologische problemen veroorzaken die onverenigbaar zijn met een normaal leven.
Wat is het ependymoma?
Het ependymoma is een hersentumor die afkomstig is van het ependyma, of het epitheel dat de hersenventrikels en het centrale kanaal van het ruggenmerg bedekt.
De ependima wordt zo genoemd omdat deze bestaat uit bepaalde cellen van de glia, bekend als ependymocyten of eenvoudiger ependymale cellen .
Ependymomen kunnen kwaadaardige gezwellen zijn of maligne neoplasma's.
Het verschil tussen een goedaardige tumor en een kwaadaardige tumor
Een goedaardige tumor is een massa abnormale cellen die langzaam groeit, weinig infiltratievermogen heeft en een even slechte (zo niet nul) metastaserende kracht.
Omgekeerd is een kwaadaardige tumor een abnormale celmassa die snel groeit, een hoog infiltratievermogen heeft en bijna altijd een hoge metastaserende kracht.
NB: vanwege infiltratievermogen verwijst dit naar het vermogen om naburige anatomische regio's te beïnvloeden. Met metastaserende kracht, aan de andere kant, wordt er verwezen naar het vermogen van kankercellen om zich door bloed of lymfatische circulatie te verspreiden naar andere organen en weefsels van het lichaam (metastase).
GLIA, CELLEN VAN DE GLIA EN EPENDIMA
Met zijn cellen biedt de glia ondersteuning, stabiliteit en voeding aan het ingewikkelde netwerk van neuronen, aanwezig in het menselijk lichaam en met de taak zenuwsignalen uit te zenden.
Hersenventrikels (gemarkeerd in goud). In het centrale zenuwstelsel zijn de cellulaire elementen van de glia astrocyten, oligodendrocyten, ependymale cellen en microgliacellen.
In het perifere zenuwstelsel ( SNP ) zijn de cellulaire elementen van de glia Schwann-cellen en satellietcellen.
Dankzij de activiteit van ependymocyten is ependyma betrokken bij de circulatie en productie van de hersenvocht (of CSF ).
TYPISCHE LOCALISATIE VAN EPENDIMOMEN
Ependymomen kunnen zich zowel in de hersenen als in het ruggenmerg ontwikkelen.
Degenen met encephalic oorsprong kunnen zich zo nu en dan in de ruggegraat door de alcoholische drank uitspreiden.
EPENDIMOMA: TYPOLOGIEËN EN HUN GRAAD VAN GROEI
Centraal zenuwstelsel (CNS).
Hersentumoren zijn verdeeld in 4 graden - geïdentificeerd met de eerste vier Romeinse cijfers - afhankelijk van hun groeimacht.
Graad I en II hersentumoren groeien erg langzaam en hebben betrekking op een beperkt hersengebied; over het algemeen zijn ze goedaardig.
In tegenstelling daarmee breiden hersentumoren graad III en IV zich snel uit en dringen de omliggende weefselgebieden binnen; ze zijn over het algemeen kwaadaardig.
Een hersentumor graad I of II kan na verloop van tijd veranderen in een graad III- of IV-tumor.
Er zijn ten minste vier soorten ependymomas, met verschillende kenmerken en, in 3 van de 4 gevallen, ook in graden:
- Het subependimoma . Het is een erg traaggroeiende hersentumor van graad I, die zich meestal in de buurt van de hersenventrikels vormt
- De ependymoma-mix is onschadelijk . Net als het subependimoma is het een langzaam groeiende hersentumor van graad I; In tegenstelling tot het vorige geval heeft het echter de neiging zich te ontwikkelen in de lagere delen van het ruggenmerg.
- Het echte ependymoma . Het is een langzaam groeiende graad II glioom, die kan ontstaan in of in de nabijheid van de hersenventrikels.
- Anaplastisch ependymoma . Het is een kwaadaardige hersentumor van graad III, die meestal in de hersenen (in de buurt van de kamers) of in de schedel van de achterste schedel verschijnt en slechts in enkele gevallen in het ruggenmerg. Zoals elke kwaadaardige tumor heeft het een zeer snelle groeisnelheid.
epidemiologie
Ependymomen vertegenwoordigen 2-4% van alle tumoren van het centrale zenuwstelsel.
Ze kunnen zowel volwassenen als kinderen treffen: in het eerste geval zijn ze vrij zeldzaam en treffen ze meestal individuen onder de 45 jaar aan; in de laatste vormen ze de zesde meest voorkomende hersentumor en betreffen in het bijzonder personen jonger dan 3 jaar (30% van de gevallen).
oorzaken
Ependymomen, zoals bijna alle menselijke hersentumoren, ontstaan om redenen die nog niet bekend zijn.
RISICOFACTOREN
Artsen en onderzoekers zijn het erover eens dat er ten minste twee situaties bestaan die het uiterlijk van een ependymoom kunnen bevorderen:
- Een eerdere radiotherapiebehandeling voor het hoofd . Opgemerkt moet worden dat sommige geleerden een andere mening hebben over dit onderwerp: zij geloven in feite dat radiotherapie geen schadelijk effect heeft.
- Lijdend aan type II neurofibromatose, een zeldzame genetische erfelijke ziekte die het verschijnen van verschillende tumoren in het zenuwstelsel veroorzaakt.
Symptomen en complicaties
De symptomen en tekenen van een ependymoma zijn afhankelijk van de plaats van aanvang van het ependymoma zelf.
Als de tumor in het ruggenmerg verblijft, voelt de patiënt over het algemeen:
- Nek- of rugpijn, afhankelijk van de precieze locatie van de tumormassa.
- Gevoelloosheid en / of zwakte in de armen of benen.
- Problemen met blaascontrole.
Als het neoplasma zich in de hersenen bevindt, bestaat het symptomatische beeld meestal uit:
- hoofdpijn
- Misselijkheid en braken, vooral 's morgens
- Epileptische crises
- Visieproblemen. Ze ontstaan als het ependymoma zich in de buurt van de oogzenuw bevindt.
- Gevoelloosheid en zwakte in de ledematen (zowel boven als onder) aan één kant van het lichaam. Het zijn typische stoornissen wanneer ependymomen de frontale of pariëtale kwab van de hersenen beïnvloeden.
- Coördinatie en evenwichtsproblemen. Het zijn typische symptomen van wanneer het ependymoom heeft plaatsgevonden achter de temporale kwab van de hersenen.
- Stemmingswisselingen (bijvoorbeeld plotselinge prikkelbaarheid) en persoonlijkheidsveranderingen. Ze treden op als het ependymoom zich in de buurt van de frontale kwab van de hersenen bevindt.
HOOFDPIJN, NAUSEA EN BEMANNING
Hoofdpijn, misselijkheid en braken zijn het gevolg van een toename van de intracraniale (of intracraniale) druk . Deze toename kan om twee redenen optreden, vaak gelijktijdig:
- Omdat de groeiende tumormassa de normale stroom van de hersenvocht compenseert.
- Omdat oedeem zich rond de tumormassa vormt
SYMPTOMEN UITERLIJK RITME
De symptomen van een graad I of II ependymoom verschijnen geleidelijk (dit kan maanden duren), omdat de tumormassa een langzame groeisnelheid heeft.
Integendeel, de symptomen van een ependymoma van graad III treden meestal kort na het verschijnen van de tumor op, omdat de snelheid waarmee de tumormassa toeneemt zeer snel is.
diagnose
Geconfronteerd met een vermoeden van een ependymoma, beginnen artsen hun diagnostisch onderzoek met een zorgvuldig lichamelijk onderzoek en een analyse van peesreflexen .
Vervolgens voeren ze een oculaire test uit en stellen de patiënt enkele vragen die gericht zijn op het beoordelen van de mentale status en cognitieve vaardigheden (redeneren, geheugen, enz.).
Tot slot, om eventuele twijfels weg te nemen en om de positie en exacte grootte van de tumor te kennen, nemen ze hun toevlucht tot specifieke tests zoals:
- Kernmagnetische resonantie
- CT-scan (of gecomputeriseerde axiale tomografie)
- Tumor biopsie
- Lumbale punctie
EXAMENS OBJECTIEF EN TENDONS TRIMS, OOGSTEST EN GEESTELIJKE COGNITIEVE EVALUATIE
- Het lichamelijk onderzoek omvat de analyse van symptomen en tekenen die door de patiënt zijn gemeld of gemanifesteerd. Hoewel het geen bepaalde gegevens bevat, kan het zeer nuttig zijn om het type pathologie op zijn plaats te begrijpen.
- Met het onderzoek van peesreflexen evalueert de arts de aanwezigheid of afwezigheid van neuromusculaire en coördinatieve stoornissen.
- Via een oculaire test observeert de arts de oogzenuw en analyseert deze zijn betrokkenheid.
- De beoordeling van de mentale status en cognitieve vaardigheden wordt uitgevoerd met de bedoeling om te begrijpen welk gebied van het centrale zenuwstelsel mogelijk een neoplasma heeft ontwikkeld. Het vinden van aandoeningen van de onderste ledematen alleen suggereert bijvoorbeeld een neurologisch probleem dat zich in het ruggenmerg bevindt, in plaats van in de hersenen enzovoort.
NUCLEAIRE MAGNETISCHE RESONANTIE (RMN)
Nucleaire magnetische resonantie ( NMR ) is een pijnloze diagnostische test waarmee de interne structuren van het menselijk lichaam kunnen worden gevisualiseerd zonder ioniserende straling (röntgenstraling).
Het werkingsprincipe is vrij complex en is gebaseerd op het creëren van magnetische velden, die signalen uitzenden die door een detector in beelden kunnen worden omgezet.
De magnetische resonantie van de encephalon en de medulla bieden een bevredigend beeld van deze twee compartimenten. In sommige gevallen kan het echter nodig zijn om een contrastvloeistof op een veneus niveau te injecteren om de kwaliteit van het beeldscherm te optimaliseren. In dergelijke situaties wordt de test minimaal invasief, omdat de contrastvloeistof (of medium) bijwerkingen kan hebben.
Een klassieke MRI duurt ongeveer 30-40 minuten.
TAC
CT-scan is een diagnostische procedure die ioniserende straling gebruikt om een zeer gedetailleerd driedimensionaal beeld van de inwendige organen van het lichaam te creëren.
Hoewel het pijnloos is, wordt het als invasief beschouwd vanwege blootstelling aan röntgenstralen, en het kan, net als bij MRI, het gebruik van een contrastmiddel vereisen - niet zonder mogelijke bijwerkingen - om de kwaliteit van het beeldscherm te verbeteren.
Een klassieke CT-scan duurt ongeveer 30-40 minuten.
biopsie
Een tumorbiopsie bestaat uit de verzameling en histologische analyse, in het laboratorium, van een monster cellen uit de neoplastische massa. Het is de meest geschikte test als u terug wilt naar de belangrijkste kenmerken van een tumor (type, graad en maligniteit).
De verzameling cellen van een ependymoma vindt gewoonlijk plaats onder algemene anesthesie (dus met slapende patiënt) en omvat het boren van de schedel om een speciale naald voor de verzameling in het gewenste gebied in te brengen.
Vanzelfsprekend vindt tumorbiopsie plaats na het identificeren van de precieze plaats van het neoplasma.
LUMBAR PUNCTURE
De lumbale punctie bestaat uit de verzameling van de hersenvocht en de analyse ervan in het laboratorium.
Om de drank te verwijderen, wordt een naald gebruikt die de arts tussen de lendewervels L3-L4 of L4-L5 plaatst. Bij het inbrengpunt wordt duidelijk een injectie met lokaal anestheticum toegepast.
De uitvoering van een lumbale punctie in de aanwezigheid van een ependymoma wordt gebruikt om vast te stellen of de tumor zich heeft verspreid van het encefalon naar de vloeistof.
behandeling
Wanneer het ependymoma zich niet in een ontoegankelijke positie bevindt, is het goed om al het mogelijke te doen om het volledig of in grote mate te verwijderen .
Het gebruik van verdere behandelingen - in dit geval radiotherapie en soms zelfs chemotherapie - hangt af van de mate van verwijdering en van de kenmerken van de tumor.
OPERATIE
De ependymomas die zich lenen voor volledige verwijdering zijn die van graad I of II, van kleine afmetingen en bevinden zich in een gemakkelijk bereikbare positie.
Integendeel, de ependymomas die slechts gedeeltelijk kunnen worden verwijderd, zijn die van klasse III en die van klasse I of II die zich op ongemakkelijke en moeilijk bereikbare locaties bevinden.
Aan het einde van de verwijderingsoperatie (of het nu gedeeltelijk of totaal is, maakt het niet uit), moet de patiënt een volledige rustfase observeren, gevolgd door een periode van fysiotherapie .
Voordelen van totale verwijdering
Naast het overbodig maken van de radiotherapiebehandeling, kan totale verwijdering van de tumormassa ook betekenen dat de neoplasma volledig wordt hersteld.
radiotherapie
Tumorradiotherapie is de behandelingsmethode die is gebaseerd op het gebruik van hoogenergetische ioniserende straling, met het doel de neoplastische cellen te vernietigen.
Het wordt gebruikt in het geval van ependymoma wanneer:
- De chirurgische verwijderingsoperatie is onpraktisch . Dit gebeurt wanneer de tumormassa zich in een positie bevindt die niet door de chirurg kan worden bereikt.
- Chirurgische verwijdering van een graad I- of II-tumor was gedeeltelijk, daarom bleven tumorcellen over.
- Het neoplasma was graad III . In deze situaties hebben de resterende neoplastische cellen een sterke neiging om het ependymoma (recidief) te hervormen en de gezonde hersenmassa te beïnvloeden.
CHEMOTHERAPIE
Chemotherapie bestaat uit het toedienen van geneesmiddelen die in staat zijn om alle snelgroeiende cellen, inclusief kanker, te doden.
Het wordt in aanmerking genomen wanneer er een recidief is.
SYMPTOMATISCHE BEHANDELINGEN
Om aanvallen te voorkomen en aandoeningen gerelateerd aan tumoroedeem te verlichten, konden artsen respectievelijk anticonvulsiva en corticosteroïden voorschrijven.
Belangrijkste bijwerkingen van radiotherapie | Belangrijkste bijwerkingen van chemotherapie | Belangrijke bijwerkingen van corticosteroïden |
vermoeidheid jeuk Haaruitval | misselijkheid braken Haaruitval Gevoel voor vermoeidheid Kwetsbaarheid voor infecties | osteoporose zwaarlijvigheid indigestie hypertensie agitatie Slaapstoornissen |
prognose
De prognose van een ependymoma verbetert als:
- De tumor is laag (beter dan klasse I dan klasse II).
- De diagnose komt op tijd . Dit geldt in het bijzonder voor klasse III kwaadaardige ependymomen.
- De tumormassa neemt een comfortabele positie in en is klein van formaat . Een groot en niet-verwijderbaar ependymoma kan dodelijk zijn zelfs als van graad I of II.
