tumoren

cholangiocarcinoma

algemeenheid

Cholangiocarcinoom is de ernstige kwaadaardige tumor die afkomstig is van de snelle en ongecontroleerde replicatie van een epitheliale cel van de galkanalen, dwz de kanalen die gal van de lever naar de twaalfvingerige darm transporteren.

Hoewel de precieze oorzaken van cholangiocarcinoom onbekend zijn, geloven artsen dat factoren zoals: primaire scleroserende cholangitis, aangeboren afwijkingen van de galwegen, enkele parasitaire infecties die de lever aantasten, blootstelling aan bepaalde chemicaliën, roken, levercirrose, etc.

Bijna nooit symptomatisch in het begin, cholangiocarcinoom veroorzaakt in zijn meest geavanceerde fasen een aantal kenmerkende symptomen, waaronder: geelzucht, buikpijn, jeukende huid, lichte ontlasting, verlies van eetlust, verlies van lichaamsgewicht, vermoeidheid en koorts; altijd in zijn meest geavanceerde stadia, dan kan het zijn kankercellen elders verspreiden en secundaire kwaadaardige tumoren veroorzaken.

Mogelijke behandelingen die kunnen worden gebruikt in het geval van cholangiocarcinoom omvatten chirurgische verwijdering van de tumor, radiotherapie en chemotherapie.

Kort overzicht van wat de galwegen en gal zijn

De galkanalen (of galkanalen ) zijn de kanalen die verantwoordelijk zijn voor het transport van gal van de lever naar de galblaas en van de galblaas naar de twaalfvingerige darm (darmkanaal).

Uitgescheiden door de lever, is gal de vloeibare substantie die, tijdens het spijsverteringsproces, de belangrijke taak heeft om de vertering van vetten te vergemakkelijken.

Wat is cholangiocarcinoom?

Cholangiocarcinoom is een kwaadaardige tumor (of een kwaadaardig neoplasma) afkomstig van de snelle en ongecontroleerde proliferatie van een van de epitheelcellen die de galkanalen vormen.

Cholangiocarcinoom is een voorbeeld van adenocarcinoom ; adenocarcinomen zijn bepaalde kwaadaardige tumoren van het geslacht carcinoom, die hun oorsprong vinden in de ongecontroleerde vermenigvuldiging van een epitheliale cel van een secretoir glandulair orgaan (bijvoorbeeld pancreas) of weefsel met secretoire eigenschappen.

epidemiologie

Cholangiocarcinoom is een vrij zeldzame tumor; volgens statistieken zou het feitelijk in de zogenaamde Westerse Wereld een jaarlijkse incidentie van 1-2 gevallen per 100.000 mensen hebben. Het is echter belangrijk om erop te wijzen dat er de afgelopen decennia in Noord-Amerika, Europa en Australië een niet onaanzienlijke toename is opgetreden in het aantal cholangiocarcinoomgevallen.

Cholangiocarcinoom is een kwaadaardige tumor die vaker voorkomt bij ouderen: in dit opzicht zeggen de cijfers dat 2 op de 3 patiënten (dus ongeveer 67% van de patiënten) ouder is dan 65 jaar.

oorzaken

Zoals vele andere kwaadaardige tumoren, is cholangiocarcinoom ook het resultaat van een langzame accumulatie door de cel waarvan het afkomstig is van genetische mutaties, die de normale processen van reproductie en celgroei veranderen.

Momenteel negeren artsen de precieze oorzaken van de bovengenoemde mutaties; echter, door middel van talrijke studies, geloven ze met een zekere mate van zekerheid dat ze verschillende risicofactoren hebben geïdentificeerd (dat wil zeggen factoren die het ontstaan ​​van cholangiocarcinoom begunstigen).

Belangrijkste risicofactoren van cholangiocarcinoom: wat zijn ze?

Volgens de artsen zijn cholangiocarcinoom risicofactoren belangrijk:

  • De aanwezigheid van de zogenaamde primaire scleroserende cholangitis . Primaire scleroserende cholangitis is een ernstige chronische ontstekingsziekte, die eerst een stenose van de intrahepatische galwegen veroorzaakt (dwz de galwegen die door de lever gaan) en vervolgens levercirrose en leverfalen .

    Volgens deskundigen is primaire scleroserende cholangitis de belangrijkste risicofactor voor cholangiocarcinoom in westerse wereldlanden.

  • Aangeboren anomalieën in de galwegen . Een van de mogelijke aangeboren afwijkingen die de galkanalen beïnvloeden, is de meest voorkomende geassocieerd met de ontwikkeling van cholangiocarcinoom het zogenaamde Caroli-syndroom .

    Carolisyndroom is een erfelijke ziekte, gekenmerkt door cystische dilatatie van de intrahepatische galwegen, die in de loop van de tijd verschijnselen veroorzaakt zoals portale hypertensie en leverfibrose.

  • De aanwezigheid van intrahepatische galstenen ( intrahepatische gal lithiasis ). Galstenen zijn kleine vaste aggregaten, vergelijkbaar met steentjes, die worden gevormd als gevolg van de abnormale neerslag van sommige stoffen die meestal in gal aanwezig zijn.

    Galstenen worden intrahepatisch genoemd, wanneer hun locatie zich op het niveau van de intrahepatische galwegen bevindt.

  • Blootstelling aan bepaalde chemicaliën en toxines . Onder de chemische stoffen die worden toegeschreven om het uiterlijk van cholangiocarcinoom te bevorderen, is er ook de torotrasto, een specifieke suspensie op basis van thoriumdioxide, die vóór de ontdekking van zijn kankerverwekkende kracht (jaren 30-40) werd gebruikt als middel van contrast in verschillende X-ray diagnostische procedures.
  • Parasitaire (parasitaire) infecties van de lever ondersteund door Opistorchis viverrini of Clonorchis sinensis . Voorbeelden van respectievelijk opisthorchiasis en clonorchiasis, de bovengenoemde parasitosen zijn vrij zeldzaam in de wereld, behalve in Azië, om precies te zijn in landen zoals Thailand, Taiwan, China, Oost-Rusland, Korea, Vietnam en Laos).

Andere risicofactoren van cholangiocarcinoom

De lijst met cholangiocarcinoom risicofactoren omvat ook voorwaarden en gedragingen, zoals:

  • Hepatitis B en hepatitis C. Beide zijn infectieziekten van de lever van virale oorsprong;
  • Levercirrose;
  • Lynch II-syndroom;
  • Diabetes mellitus;
  • obesitas;
  • Overmatig alcoholgebruik;
  • Sigarettenrook.

Symptomen en complicaties

Voor meer informatie: Symptomen Cholangiocarcinoom

Wanneer het bepaalde dimensies bereikt, blokkeert cholangiocarcinoom de stroom van gal langs de galwegen; hierdoor stijgt de gal in de richting van de lever (wat het orgaan is waarvan hij afkomstig is) en dat de stoffen die erin zitten in het bloed terechtkomen (waardoor ze de protagonisten worden van een volledig anomaal en niet-fysiologisch fenomeen).

De symptomen van cholangiocarcinoom zijn afhankelijk van de toename van gal naar de lever en de passage van stoffen die in het bloed in gal zitten, die zijn:

  • Geelzucht. Het is het meest karakteristieke symptoom;
  • Huid jeuk. Het treft 66% van de patiënten;
  • Lichte uitwerpselen en donkere urine;
  • Verlies van eetlust en gewichtsverlies. Tussen 30 en 50 patiënten afvallen elke 100 (30-50%);
  • Aanhoudende vermoeidheid en malaise;
  • Buikpijn en zwelling (meestal op de rechterbovenkant van de buik).

    Buikpijn kenmerkt 30-50% van de klinische gevallen;

  • Koorts op 38 ° of hoger. Koorts is een symptoom dat 20% van de patiënten met cholangiocarcinoom treft;
  • Rillingen.

Cholangiocarcinoom is een subtiele ziekte

Cholangiocarcinoom is een subtiele ziekte, omdat het alleen in een bepaald stadium van vooruitgang tekenen en symptomen vertoont en wanneer het dergelijke dimensies heeft bereikt dat het succes van een mogelijke therapie aanzienlijk wordt verminderd.

Wanneer moet ik naar de dokter gaan?

De aanwezigheid van geelzucht is altijd een meer dan goede reden om met enige zorg contact op te nemen met uw behandelend arts of om voor onderzoek naar het dichtstbijzijnde ziekenhuiscentrum te gaan.

De oorzaken van geelzucht zijn talrijk en omdat sommige van deze zeer gevaarlijke omstandigheden zijn (het cholangiocarcinoom is een voorbeeld), is de precieze identificatie ervan van onmiskenbaar belang.

complicaties

In meer gevorderde stadia heeft een kwaadaardige tumor zoals cholangiocarcinoom het vermogen om zijn kankercellen - via bloed, lymfe of contiguïteit - te verspreiden naar andere organen en weefsels van het menselijk lichaam (lever, longen, hersenen, botten, enz.), die de vorming van secundaire maligniteiten in deze "nieuwe" anatomische plaatsen veroorzaakt.

De verspreiding van hun cellen elders door een kwaadaardige tumor is een fenomeen met vaak ongelukkige gevolgen.

Lezers worden eraan herinnerd dat de cellen verspreid door een kwaadaardige tumor op andere plaatsen de helaas bekende metastasen zijn .

diagnose

In het algemeen beginnen diagnostische onderzoeken voor de detectie van een cholangiocarcinoom met een zorgvuldige medische geschiedenis en een nauwkeurig lichamelijk onderzoek ; daarom gaan ze door met een bloedtest en een reeks diagnostische beeldvormingstests ; uiteindelijk eindigen ze met een tumorbiopsie .

Helaas is de vroege diagnose van cholangiocarcinoom vrij complex vanwege het ontbreken van vroege symptomen; in feite treden diagnoses vaak op als de kanker al in een vergevorderd stadium is en er weinig hoop is op een succesvolle behandeling van de ziekte.

Lichamelijk onderzoek en medische geschiedenis

Lichamelijk onderzoek en anamnese bestaan ​​hoofdzakelijk uit het observeren en kritisch bestuderen van de symptomen die zich manifesteren door de patiënt; als regel vormen ze de eerste stap van de onderzoeks- en testprocedure die vervolgens zal leiden tot de definitieve diagnose van cholangiocarcinoom.

Bloedanalyse

Voor een patiënt met alle typische symptomen van een cholangiocarcinoom worden bloedtests gebruikt om te evalueren:

  • Leverfunctie;
  • De aanwezigheid van een tumormarker, CA19-9 genaamd, kenmerkend voor kwaadaardige tumoren van de galkanalen en kwaadaardige tumoren van de pancreas (NB: bij patiënten met deze tumoren is CA 19-9 in 9 gevallen in hoeveelheden groter dan normaal aanwezig) elke 10).

Diagnostische beeldvorming

De diagnostische beeldvormingstests maken het mogelijk om de plaats en de dimensies van het cholangiocarcinoom nauwkeurig vast te stellen (zie tabel over de soorten cholangiocarcinoom).

De lijst met diagnostische beeldvormende onderzoeken die nuttig zijn voor de studie van een cholangiocarcinoom zijn:

  • Abdominale echografie;
  • De magnetische resonantie van de buik;
  • Abdominale CT;
  • Endoscopische retrograde cholangiopancreatografie, beter bekend als cholangiopancreatography of ERCP;
  • Percutane transhepatische cholangiografie;
  • Endoscopische echografie. .
Table. Soorten cholangiocarcinoom
typekenmerken
Intrahepatisch cholangiocarcinoomDe tumor bevindt zich in de galwegen die door de lever gaan (intrahepatische galkanalen).

Voor sommige deskundigen is het een levertumor.

Hilar cholangiocarcinoma (of Klatskin's tumor)De tumor bevindt zich in de galwegen net buiten de lever.
Distaal cholangiocarcinoomDe tumor bevindt zich in de galwegen nabij de twaalfvingerige darm

Tumor biopsie

De tumorbiopsie bestaat uit de verzameling en de histologische analyse, uitgevoerd in het laboratorium, van een monster van cellen uit de tumormassa.

Tumorbiopsie is belangrijk omdat het, naast een diagnostische test die alle eerdere waarnemingen bevestigt, ook de mate van maligniteit en stadiëring van een cholangiocarcinoom vaststelt, de twee parameters waarmee artsen de ernst van de aandoening beoordelen. neoplasie aanwezig.

Wat zijn enscenering en de mate van een kwaadaardige tumor?

De stadiëring van een kwaadaardige tumor omvat al die informatie, verzameld tijdens een biopsie, die betrekking heeft op de grootte van de tumormassa, zijn infiltrerende kracht en zijn metastaserende capaciteiten.

De mate van een kwaadaardige tumor, aan de andere kant, omvat alle gegevens die tijdens de biopsie naar voren kwamen, die betrekking hebben op de mate van transformatie van kwaadaardige tumorcellen, vergeleken met hun gezonde tegenhangers.

HOE DE MONSTERNEMING VAN HET CELMONSTER IS

In de regel nemen artsen het celmonster van een cholangiocarcinoom, met behulp van de canoniek gebruikte instrumenten tijdens een cholangiopancreatografie of een percutane transhepatische cholangiografie. Met andere woorden, om het monster van te analyseren tumorcellen in het laboratorium te verkrijgen, gebruiken artsen cholangiopancreatografie of percutane transhepatische cholangiografie.

therapie

De behandeling van cholangiocarcinoom is afhankelijk van ten minste 4 factoren, namelijk: de stadiëring en de maligniteit van de tumor (dus de omvang van de tumormassa, de aanwezigheid van metastasen, progressie van de ziekte, enz.), De positie van de tumor en de algemene gezondheidstoestand. van de patiënt .

Momenteel zijn de therapeutische opties die beschikbaar zijn voor een cholangiocarcinoom-patiënt:

  • De tumorverwijderingsoperatie;
  • Bestralingstherapie;
  • chemotherapie;
  • Biliaire stenting en galafvoer via bypass

Het wanneer en het waarom de artsen hun toevlucht nemen tot een of meer van de bovengenoemde behandelingen zullen in de volgende hoofdstukken worden besproken.

Chirurgische verwijdering van de tumor

Chirurgische verwijdering van cholangiocarcinoom is de meest effectieve behandeling voor genezing; Helaas is het echter van toepassing en kan het alleen effectief zijn als de tumor klein is of in elk geval de naburige organen en lymfeklieren slechts in geringe mate heeft aangetast.

Een operatie om een ​​cholangiocarcinoom te verwijderen, kan zijn:

  • Het verwijderen van het galkanaal van de plaats van het neoplasma, gevolgd door het opnieuw verbinden van de resulterende stronken, om de continuïteit van het galkanaal te reconstitueren.

    Exploiteerbaar alleen wanneer de tumor klein is, dit type interventie is minimaal invasief;

  • Verwijdering van het galkanaal waarin zich de tumor bevindt en het deel van de lever waarin de tumor zich heeft verspreid. Ook in dit geval moet de opererend chirurg zorgen voor het herstel van de continuïteit van de overblijvende galkanalen;
  • Het verwijderen van de galkanalen, het twaalfvingerige darmkanaal verbonden met de maag en de galwegen (C duodenaal), het deel van de maag verbonden met de twaalfvingerige darm C, de pancreas, de galblaas en de regionale lymfeklieren (dwz de lymfeklieren in de buurt van deze organen ).

    Deze zo invasieve operatie is bekend als een Whipple-procedure en is gereserveerd voor gevallen van ernstig cholangiocarcinoom, die echter nog steeds kunnen profiteren van de voordelen van chirurgie.

radiotherapie

Bij bestralingstherapie wordt de tumormassa blootgesteld aan een bepaalde dosis ioniserende straling met hoge energie (X-stralen), die bedoeld zijn om neoplastische cellen te vernietigen.

In het geval van cholangiocarcinoom kan radiotherapie vertegenwoordigen:

  • Een vorm van postoperatieve behandeling ( adjuvante radiotherapie ). Het doel van adjuvante radiotherapie is het vernietigen van tumorcellen met röntgenstralen, die de operatie niet heeft verwijderd.
  • Een vorm van alternatieve behandeling voor chirurgie, wanneer de laatste onpraktisch is vanwege een voortgeschreden tumor. Normaal gesproken speelt radiotherapie in deze situaties de rol van symptomatische therapie, gericht op het verlichten van het lijden van de patiënt.

nieuwsgierigheid

Cholangiocarcinoom is een kwaadaardige tumor die kan worden behandeld met een bepaalde vorm van radiotherapie, bekend als brachytherapie of interne radiotherapie .

chemotherapie

Chemotherapie bestaat uit het toedienen van medicijnen die snel groeiende cellen kunnen doden, inclusief kanker.

In aanwezigheid van cholangiocarcinoom kan chemotherapie het volgende zijn:

  • Een vorm van postoperatieve behandeling ( adjuvante chemotherapie ). Het doel is hetzelfde als voor adjuvante radiotherapie: om kankercellen te vernietigen die niet zijn geëlimineerd door een operatie;
  • Een vorm van alternatieve behandeling voor chirurgie, wanneer de laatste niet van toepassing is vanwege een tumor in een gevorderd stadium. In het algemeen wordt onder deze omstandigheden chemotherapie gebruikt om de symptomen van een ongeneeslijke pathologische aandoening te verlichten.

Biliaire stent

Biliaire stenting is de chirurgische operatie die het elimineren van een vernauwing of een "blok" in een galkanaal mogelijk maakt, door het inbrengen in de laatste van een plastic buis, metaal of ander speciaal materiaal. Het doel van deze operatie is om, ten minste gedeeltelijk, de stroom van gal in de galkanalen te herstellen.

In het geval van cholangiocarcinoom wordt biliaire stenting gebruikt als een symptomatische behandeling, wanneer de tumor zich in een vergevorderd stadium bevindt en niet operatief kan worden verwijderd.

Biliaire drainage via bypass

Biliaire drainage via bypass is de chirurgische procedure waarmee u een obstakel of verstopping binnen de galkanalen kunt omzeilen door een alternatieve route te creëren.

Het doel van biliaire drainage door bypass is, duidelijk, om de afvoer van gal in de twaalfvingerige darm te herstellen.

In het geval van cholangiocarcinoom heeft galwegdrainage via bypass dezelfde indicaties als galprothesen : het is een symptomatische behandeling die wordt gebruikt wanneer de tumor zich in een vergevorderd stadium bevindt en niet operatief kan worden verwijderd.

nieuwsgierigheid

In het geval van cholangiocarcinoom zijn biliaire stenting, galwegdrainage via bypass, symptomatische radiotherapie en symptomatische chemotherapie de zogenaamde palliatieve zorg voor de betreffende ziekte.

prognose

De prognose in het geval van cholangiocarcinoom hangt af van hoe snel de diagnose is (een vroege diagnose is geassocieerd met een grotere waarschijnlijkheid van herstel) en de plaats van de tumor (sommige galkanalen lenen zich beter voor therapieën dan andere).

Volgens de meest recente statistische studies:

  • Voor mensen met een cholangiocarcinoom in een vrij vroeg stadium ligt de 5-jaarsoverleving van de diagnose tussen 20 en 50%;
  • Voor personen met een cholangiocarcinoom in een operabel stadium alleen door de Whipple-procedure, is de 5-jaarsoverleving van de diagnose 15%;
  • Voor mensen met gevorderd niet-chirurgisch verwijderbaar cholangiocarcinoom is de 5-jaars overlevingskans 2%.