auto-immuunziekten

Auto-immune hepatitis

We praten over auto-immune hepatitis wanneer de lever wordt getroffen door een ontstekingsproces, als gevolg van de aanval van abnormale immuuncellen. Deze cellen, in plaats van het lichaam te verdedigen zoals bij gezonde proefpersonen, vallen de lever aan en beschadigen deze.

De precieze triggeroorzaken blijven onbekend.

Figuur: schematisering van de aanval van auto-antilichamen tegen levercellen. Van de site: aboutkidshealth.ca

Sommige onderzoekers beweren dat sommige factoren een fundamentele rol spelen; hiervan zijn de meest bestudeerde genetische aanleg, direct contact met bepaalde infectieuze agentia en de inname van bepaalde geneesmiddelen.

De symptomen van auto-immune hepatitis zijn talrijk en omvatten geelzucht, het optreden van spinangiomen, donkere urine, gevoel van vermoeidheid en amenorroe (bij vrouwen).

Voor een juiste diagnose zijn bloedonderzoeken en een leverbiopsie vereist.

Permanente genezing is moeilijk, zo vaak dat corticosteroïd- en immunosuppressieve behandelingen vaak levenslang duren.

Wat is auto-immune hepatitis?

Auto-immune hepatitis is een ontsteking van de lever die optreedt na een afwijking van het immuunsysteem .

Mensen met auto-immune hepatitis hebben in feite een immuunsysteem dat slecht werkt en dat, in plaats van alleen zijn normale defensieve functies uit te voeren, de lever aanvalt en deze beschadigt.

Auto-immune hepatitis heeft alle kenmerken van een chronische aandoening, aangezien de abnormaliteit van het immuunsysteem die hem kenmerkt zodra hij verschijnt, aanhoudend is en de rest van zijn leven kan aanhouden.

IMMUUNSYSTEEM EN AUTOIMMUNE PATHOLOGIEËN

Het immuunsysteem is de verdedigingsbarrière van een organisme tegen bedreigingen van de externe omgeving, zoals virussen, bacteriën, parasieten enz., Maar ook van binnenuit, zoals cellen die gek zijn geworden (kanker) of slecht functioneren.

Het immuunsysteem bestaat uit een "leger" van zeer effectieve en zeer agressieve cellen en glycoproteïnen tegen diegenen die een potentieel gevaar vormen.

Bij sommige individuen, om zeer vaak onbekende of onduidelijke redenen, kan het immuunsysteem een ​​wijziging ondergaan waardoor het sommige perfect gezonde cellen van het organisme aanvalt en aanvalt. Dit alles kan leiden tot schade, soms zeer ernstig, aan verschillende organen en weefsels van het lichaam. Dit abnormale gedrag van het immuunsysteem onderscheidt de zogenaamde auto-immuunziekten .

SOORTEN AUTOIMMUNIE HEPATITIS

Artsen hebben twee hoofdtypen van auto-immune hepatitis geïdentificeerd:

  • Auto-immuun hepatitis type 1, of klassieke auto-immune hepatitis . Het is het meest voorkomende type; het kan op elke leeftijd voorkomen en in meer dan 50% van de gevallen gaat het gepaard met andere auto-immuunziekten, zoals thyroïditis, reumatoïde artritis en colitis ulcerosa.
  • Type 2 auto-immune hepatitis . Het is het meest voorkomende type onder jongeren (vooral vrouwen) en is over het algemeen ernstiger dan het vorige type. Net als bij type 1 komt het ook voor samen met andere auto-immuunziekten.

epidemiologie

Auto-immune hepatitis is een zeldzame ziekte: volgens een betrouwbare Anglo-Saksische bron, beïnvloedt het feitelijk één persoon per 10.000 mensen. Het komt ook vaker voor bij vrouwen, zowel wat betreft auto-immuun hepatitis type 1 als type 2. Er is geen verschil tussen de verschillende etnische groepen, dus het heeft min of meer dezelfde incidentie in alle de wereld.

Oorzaken van auto-immune hepatitis

We hebben uitgelegd hoe auto-immuunhepatitis wordt veroorzaakt door een afwijking van het immuunsysteem, die de lever als een bedreiging voor het lichaam aantast. Het blijft nu om te begrijpen wat de oorzaken van deze anomalie zijn.

Momenteel zijn de precieze redenen die het immuunsysteem "verstoren" nog steeds onduidelijk; sommige onderzoekers beweren dat auto-immune hepatitis het resultaat is van een combinatie van verschillende factoren, waaronder een bepaalde genetische familiaire aanleg, contact met bepaalde besmettelijke stoffen en de inname van bepaalde geneesmiddelen.

RISICOFACTOREN

Ik loop meer risico op auto-immune hepatitis:

  • vrouwen
  • Degenen die bepaalde bacteriële of virale infecties hebben opgelopen.
  • Degenen die bepaalde medicijnen hebben gebruikt, zoals minocycline (een antibioticum) en atorvastatine (een geneesmiddel dat wordt gebruikt om cholesterol te verlagen).
  • Degenen die een ouder of broer of zus hebben met dezelfde ziekte. Dit heeft ertoe geleid dat onderzoekers dachten dat een bepaalde genetische familie-predispositie noodzakelijk is om ziek te worden.
  • Degenen die last hebben van andere auto-immuunziekten.

Symptomen, tekenen en complicaties

De agressie van het immuunsysteem, ten nadele van de lever, houdt chronische ontsteking en verslechtering van de levercellen in. De manifestaties van deze schade kunnen meer of minder ernstig en min of meer plotseling zijn: sommige patiënten lijden in feite aan ernstige symptomen en plotseling begin, terwijl anderen lijden aan een mild begin dat zeer geleidelijk is.

Figuur: geelzucht

In detail gaan de tekenen en pathologische uitdrukkingen die auto-immune hepatitis kenmerken, na:

  • Gevoel voor vermoeidheid
  • Wijdverbreide buikpijn
  • Gewrichtspijn
  • jeuk
  • Geelzucht . In de aanwezigheid van geelzucht krijgen de huid en sclera van de ogen een gelige kleur. Dit komt door een verhoging van de bilirubinespiegels in het bloed.
  • Vergrote lever
  • Spin angiomas . Een angioom is een meestal goedaardige tumor die van invloed kan zijn op de bloedvaten, lymfevaten en galblaas. Spin angioom is een typisch teken van leverontsteking.
  • Misselijkheid en braken
  • Verlies van eetlust
  • Verschillende soorten huiduitslag. De term uitslag is synoniem voor uitslag of uitslag.
  • Donkere urine
  • Amenorroe bij vrouwen. Amenorroe is het gebrek aan menstruatie.

ASSOCIATED AUTOIMMUNE ZIEKTEN

Bij veel patiënten wordt auto-immuunhepatitis geassocieerd met andere auto-immuunziekten, sommige zelfs zeer ernstig. Volgens sommige onderzoekers is deze associatie consequentieel (dat wil zeggen, er is een verband), maar in dit opzicht is er nog steeds geen concreet bewijs.

De gerelateerde auto-immuunziekten zijn:

  • Pernicieuze anemie . De term bloedarmoede duidt op het ontbreken van rode bloedcellen. Pernicieuze anemie treedt op wanneer een belangrijke factor in de vorming van rode bloedcellen wordt aangevallen (en vernietigd) door sommige cellen van het immuunsysteem zonder specifieke reden.
  • Hemolytische anemie . Bij patiënten met hemolytische anemie vernietigt het immuunsysteem rode bloedcellen en doet dit met een hogere snelheid dan hun productie.
  • Colitis ulcerosa . Behorend tot zogenaamde darmontstekingsziekten, treft het de dikke darm en veroorzaakt het diarree en buikpijn.
  • Auto-immune thyroiditis (of thyroïditis van Hashimoto ). Het doelwit van het immuunsysteem, in dit geval, is de schildklier.
  • Reumatoïde artritis . Het immuunsysteem, bij patiënten met reumatoïde artritis, valt de gewrichten aan en veroorzaakt pijn, zwelling, stijfheid en verschillende motorische handicaps.
  • Coeliakie . Coeliakie wordt veroorzaakt door een bijwerking van gluten (een eiwit dat voorkomt in veel granen), dat onverklaarbaar wordt aangevallen door de cellen van het immuunsysteem. Agressie komt voor in de darm en leidt tot verslechtering van de darmwand.

COMPLICATIES

Indien onbehandeld, kan auto-immune hepatitis degenereren tot cirrose .

Cirrose is een zeer ernstige leveraandoening die wordt gekenmerkt door de dood en daaropvolgende vervanging van gezonde levercellen door littekenweefsel.

Mogelijk gevolg van levercirrose

  • Lever hypertensie
  • Slokdarmvarices
  • ascites
  • Leverfalen
  • Lever tumor

Dit kan verschillende gevolgen hebben: een verandering in de bloedtoevoer naar de lever (die dan aanleiding geeft tot de zogenaamde portale hypertensie en de zogenaamde slokdarmvarices ), een abnormale verzameling vloeistof op het niveau van de peritoneale holte ( ascites ), een vermindering van de leverfuncties ( leverfalen ) en, ten slotte, een levertumor .

WANNEER MOET ER OP DE ARTS WORDEN VERWEZEN?

Omdat sommige symptomen van auto-immune hepatitis hetzelfde zijn als andere minder ernstige en minder alarmerende ziekten, gebeurt het dat patiënten zich niet altijd realiseren waar ze aan lijden.

Uitingen als geelzucht, donkere urine, spinangiomen en amenorroe zijn echter allemaal indicatief voor een pathologische stoornis die het verdient om te worden geanalyseerd met geschikte diagnostische tests.

diagnose

Om auto-immune hepatitis te diagnosticeren, is het lichamelijk onderzoek (dwz de analyse van de tekenen en symptomen waarover de patiënt klaagt) niet voldoende. In feite is het noodzakelijk de samenstelling van het bloed van de patiënt te analyseren en daaruit een klein monster van levercellen (leverbiopsie) te verzamelen.

BLOEDTESTS

Antilichamen of immunoglobulinen vormen een afdeling van het immuunleger. Deze speciale eiwitten, onder normale omstandigheden, bestrijden alleen de bedreigingen die afkomstig zijn van de externe omgeving, terwijl ze in situaties zoals auto-immune hepatitis onvrijwillig de hoofdschuldigen worden van een ontsteking van de lever. De antilichamen, eenmaal geroepen om te werken, krijgen verschillende kenmerken afhankelijk van de vijand of, in het geval van een auto-immuunziekte, van het orgaan dat aanvalt.

Het bloed van een persoon met auto-immune hepatitis bevat specifieke antilichamen, die sterk verschillen van de antilichamen die aanwezig zijn in het bloed van een persoon met virale hepatitis. Hierdoor kunnen diegenen die het bloedgehalte analyseren teruggaan naar de precieze oorzaak van leverontsteking en andere oorzaken uitsluiten.

HEPATISCHE BIOPSIE

Leverbiopsie bestaat uit de verzameling en daaropvolgende analyse, in het laboratorium, van een klein monster van levercellen.

Deze test is de beste methode om hepatitis te diagnosticeren en de oorzaken en ernst ervan te bepalen. De procedure is enigszins invasief, omdat, waar de lever zich bevindt, een vrij grote naald wordt geïntroduceerd.

therapie

De enige manier om, op de een of andere manier, de effecten van auto-immune hepatitis (of type 1 of type 2) tegen te werken, is om de nadelige reactie die door het immuunsysteem wordt uitgevoerd te vertragen of zelfs te stoppen. Om dit therapeutische doel te bereiken, zijn verschillende categorieën geneesmiddelen, zoals corticosteroïden en immunosuppressiva, nuttig.

Als de farmacologische behandeling helaas mislukt en de leverontsteking leidt tot een ernstige cirrose, wordt de levertransplantatie van fundamenteel belang voor het overleven van de patiënt. Helaas, zelfs met de juiste behandelingen, is de kans op een volledig herstel van auto-immune hepatitis erg laag.

FARMACOLOGISCHE BEHANDELINGEN

De belangrijkste geneesmiddelen die worden toegediend voor de behandeling van auto-immune hepatitis zijn:

  • Prednison . Prednison is een krachtige ontstekingsremmer die behoort tot de categorie corticosteroïde geneesmiddelen. Aan het begin van de behandeling wordt het in hoge doses toegediend; vervolgens wordt het met het verstrijken van de weken geleidelijk verminderd totdat de minimale effectieve dosis is bereikt, die gedurende ten minste 18-24 maanden wordt gehandhaafd. In veel gevallen kan de inname zelfs een heel leven duren, gezien de chronische aard van de ziekte.

    Helaas kan langdurige inname van prednison (of een ander corticosteroïd) ernstige bijwerkingen veroorzaken, zoals diabetes, osteoporose, hypertensie, cataract, verhoogd lichaamsgewicht, enz.

  • Azathioprine . Azathioprine is een immunosuppressivum, een medicijn dat het immuunsysteem verlaagt. Het wordt gebruikt om de schade aan de lever te vertragen door antilichamen en andere cellen van het immuunsysteem. Vaak wordt het voorgeschreven in combinatie met prednison, om de doses van de laatste te verminderen.

    Wie een zwakker immuunsysteem heeft, is kwetsbaarder en vatbaarder voor infecties, daarom moeten degenen die azathioprine nemen (of een ander immunosuppressivum) oppassen dat ze zich niet vaak in een te drukke omgeving bevinden of mensen die lijden aan een besmettelijke ziekte (bijvoorbeeld een triviale seizoensgriep).

    De azathioprine-behandeling kan ook een heel leven duren.

Als prednison en / of azathioprine niet effectief zijn, kunnen krachtigere immunosuppressiva worden gebruikt, zoals mycofenolaat, cyclosporine en tacrolimus .

Waarschuwing: een duidelijke verbetering van de symptomen betekent niet noodzakelijk dat deze wordt genezen door auto-immune hepatitis. Daarom wordt het, in aanwezigheid van een zelfs aanzienlijke vermindering van de symptomen, niet aanbevolen om de farmacologische behandelingen te onderbreken, zonder een nauwkeurige indicatie van de arts.

LEVERTRANSPLANTATIE

In de aanwezigheid van auto-immune hepatitis is een levertransplantatie geïndiceerd wanneer farmacologische behandelingen niet het gewenste resultaat hebben opgeleverd en wanneer de patiënt lijdt aan leverfalen (ernstige levercirrose).

Levertransplantatie is de chirurgische procedure die een lever vervangt die onherstelbaar is beschadigd door een andere gezonde, afkomstig van een compatibele donor.

Dankzij de buitengewone zelfherstellende vermogens van de lever, kan de persoon van wie de lever wordt ingenomen ook een levend individu zijn (NB: in deze gevallen wordt het hele orgaan natuurlijk niet geëxtraheerd, maar slechts een klein deel).

ENKELE TIPS

Omdat auto-immune hepatitis een chronische aandoening is die moeilijk te accepteren is, adviseert de arts de patiënt om, voor zijn eigen bestwil:

  • Ontdek waar de ziekte aan lijdt.
  • Eet gezond en doe lichaamsbeweging (uiteraard in overeenstemming met je gezondheidstoestand).
  • Drink geen alcohol om welke reden dan ook.
  • Onderbreek de behandelingen niet, behalve op medisch advies.
  • Vraag de steun van vrienden en familie.
  • Neem contact op met een steungroep voor patiënten met hepatitis.

prognose

Auto-immune hepatitis is een chronische aandoening die de kwaliteit van leven van patiënten sterk beïnvloedt en waarvan het zelden voorkomt dat deze permanent herstelt.

Over het algemeen worden patiënten gedwongen om geneesmiddelen (prednison en azathioprine) te gebruiken voor langere tijd, zo niet voor het leven.

Bovendien, wanneer de farmacologische behandelingen falen, wordt de situatie nog gecompliceerder, auto-immune hepatitis degenereert tot cirrose en een levertransplantatie is vereist.