Aorta Coarctation - Coarctation of the Aorta door A.Griguolo

algemeenheid

Aortische coarctatie is de medische uitdrukking die wijst op een abnormale vernauwing langs het begin van de aorta, dichtbij het zogenaamde arteriële ligament.

Bijna altijd met een aangeboren aard, onderwerpt de aorta coarctatie het hart van de patiënt aan een grotere inspanning dan normaal, om het bloed voorbij de vernauwing te verspreiden; deze inspanning kan verschillende gevolgen hebben, waaronder: hypertensie in de bovenste ledematen in combinatie met hypotensie in de onderste ledematen, ademhalingsproblemen, vertraging van de groei, problemen met eten, cyanose en pijn op de borst.

De diagnose van aortische coarctatie is in het algemeen gebaseerd op het lichamelijk onderzoek, op een echocardiogram en op een reeks diepgaande harttesten.

Voor degenen die lijden aan aortische coarctatie is er de mogelijkheid om de vasculaire vernauwing te herstellen door een operatie of een operatie die bekend staat als angioplastiek met stenting .

Korte bespreking van de aorta

De aorta is de grootste en belangrijkste slagader in het menselijk lichaam.

Afkomstig uit het hart (om precies te zijn vanuit de linker hartkamer ), is dit fundamentele arteriële vat voorzien van talrijke vertakkingen, waardoor het elke district van het menselijk lichaam voorziet van zuurstofrijk bloed, van het hoofd naar de onderste ledematen, door de ledematen. boven en romp.

Vanaf het begin analyseert de aorta zich didactisch in twee grote opeenvolgende secties: de thoracale aorta, die het anatomische deel van de thorax bezet en de drie segmenten omvat die bekend staan ​​als opgaande aorta, aortaboog en afdalende aorta, en de abdominale aorta, gelegen in de anatomisch gedeelte van de buik.

Wat is Aortic Coartation?

Aorta coarctatie, of coarctatie van de aorta, is een meestal aangeboren defect van de aorta, zodanig dat de laatste een abnormale luminale vernauwing presenteert in de buurt van het zogenaamde arteriële ligament, dwz de vezelachtige structuur die de aortaboog met de aorta verbindt longslagader die het postnatale residu van het foetale bloedvat vertegenwoordigt dat bekend staat als het Botallo- kanaal (of ductus arteriosus ).

Om twijfel te voorkomen, betekent luminoale vernauwing een vermindering van het vasculaire lumen of, indien gewenst, van de vasculaire diameter .

Wat is het Botallo-kanaal?

Alleen aanwezig tijdens het foetale leven, het Botallo-kanaal is het bloedvat dat de longslagader verbindt met de dalende aorta en dat dient om zuurstofrijk bloed naar de lagere districten van het menselijk lichaam (buikorganen en onderste ledematen) te diffunderen.

De aanwezigheid van de Botallo-duct in de foetus is gerelateerd aan het onvermogen van het kind in de baarmoeder om te ademen en de longen te gebruiken om het bloed te oxygeneren (bij de geboorte, met het verdwijnen van de arteriële ductus, wordt de longslagader de slagader die zuurstofarm bloed naar de longen transporteert).

De gevolgen

Omdat het een obstakel vormt voor de bloedstroom, impliceert aorta coarctatie een grotere belasting van de linker hartkamer, wanneer de laatste het zuurstofrijke bloed in de aorta moet diffunderen. Om het bloed voorbij de vernauwing van de aorta te voeren, moet de linker hartkamer van het hart een grotere druk dan normaal genereren.

De hele hierboven beschreven situatie is verder gecompliceerd, wanneer de aorta-coarctatie ernstig is: in deze omstandigheid, ondanks de inspanningen van de linker hartkamer, worstelt het zuurstofrijke bloed om de aortische vernauwing en de bloedtoevoer naar de lagere delen van het lichaam te overwinnen de mens is aangetast (onthoud dat de coarctatie van de aorta maximaal gelokaliseerd is aan het begin van de dalende aorta, dwz het aortische gedeelte dat het zuurstofrijke bloed naar de buik en de onderste ledematen leidt).

Onder de typische gevolgen van aortische coarctatie verdient het verschil in slagaderdruk dat wordt vastgesteld tussen het bovenste deel en het onderste deel van het lichaam een ​​vermelding: superieur is de arteriële druk hoger dan normaal, dankzij het werk met grotere druk die wordt uitgevoerd vanuit het hart; inferieur is het echter kleiner dan normaal, vanwege het feit dat het overwinnen van de aortische vernauwing de drukkracht van het uit het hart opgepompte bloed aftrekt.

epidemiologie

Het is moeilijk om de incidentie van aortische coarctatie in de algemene populatie nauwkeurig te schatten, omdat dit defect van de aorta zelfs tijdens het leven onopgemerkt kan blijven, vanwege het mogelijke ontbreken van een gerelateerde symptomatologie.

Epidemiologische studies over de verspreiding van aortische coarctatie bij de twee geslachten hebben aangetoond dat mannelijke patiënten twee keer zoveel vrouwelijke patiënten zijn .

oorzaken

De oorzaken van congenitale coarctatie van aorta zijn onbekend ; met andere woorden, de factor - of dit nu een genetische mutatie is of een andere soort van gebeurtenis - die de normale foetale ontwikkeling van de aorta beïnvloedt, is niet bekend.

Oorzaken van niet-congenitale aortische coarctatie

Aortische coarctatie kan ook een gedurende het hele leven verworven defect zijn (niet-congenitale aortische coarctatie). In dergelijke situaties kan de mogelijke oorzaak zijn:

• Een traumatische verwonding aan de thoracale aorta, zodat de laatste een vernauwing ondergaat;
• Atherosclerose, dat is het fenomeen van verharding van de slagaders van medium en groot kaliber, gecombineerd door de vorming van atheromen op de wand van dezelfde vasculaire kanalen;
• Takayasu-arteritis, een vasculitis van auto-immune oorsprong, die de belangrijkste slagaders beïnvloedt, zoals de opgaande aorta, de aortaboog, de takken van de aortaboog, de neerdalende aorta, de longslagader en de hoofdtakken.

Typen aorta coarctatie

Afhankelijk van de plaats van de aortische vernauwing, onderscheiden artsen aorta-coarctatie in drie brede categorieën, die zijn:

• Pre-ductale aortische coarctatie . Deze categorie omvat alle gevallen van coarctatie van de aorta, waarbij de vernauwing van de aorta zich vóór het arteriële ligament bevindt.

• Ductale aortische coarctatie . Deze categorie omvat alle gevallen van coarctatie van de aorta, waarbij de aortische vernauwing zich op het arteriële ligament bevindt.
• Post-ductale aortische coarctatie . Deze categorie omvat alle gevallen van aortische coarctatie, waarbij de vernauwing van de aorta kort na het arteriële ligament ligt.

nieuwsgierigheid

Pre-ductale aortische coarctatie is een aangeboren defect dat wordt aangetroffen bij 5% van de meisjes geboren met het syndroom van Turner .

De redenen voor de associatie tussen pre-ductale aortische coarctatie en het syndroom van Turner zijn onbekend.

Symptomen en complicaties

De mate van vernauwing van de aorta speelt een fundamentele rol bij de kenmerken van de symptomatologie van aortische coarctatie.

Als de vernauwing klein is, neigt de aorta-coarctatie zelfs tot symptomen over het hele leven van de patiënt; als, aan de andere kant, de vernauwing gematigd of ernstig is, wordt het altijd geassocieerd met een zeer precieze symptomatologie en vanaf de eerste momenten van het leven.

Hieronder rapporteert het artikel een reeks symptomatische casuïstieken, onderscheiden naar de ernst van de krimp en leeftijd van de patiënt.

Milde aortische coarctatie: mogelijke symptomen bij het kind en bij oudere patiënten

Eraan herinnerend dat de associatie met een symptomatologie niet vaak voorkomt, kan een lichte aortische coarctatie bij een klein kind leiden tot:

• Zwakke ademhalingsproblemen;
• Eetlustvermindering;
• Moeilijkheden met eten;
• Groeivertraging.

In een adolescent en op een nog meer gevorderde leeftijd kan dit echter een reden zijn voor:

• Hypertensie in de bovenste ledematen en hypotensie in de onderste ledematen;
• duizeligheid;
• dyspnoe;
• Syncope of pre-syncope;
• Pijn op de borst;
• Gevoel voor zwakte;
• Krampen in de benen en claudicatio intermittens ;
• Neusbloed;
• Hoofdpijn.

Ernstige aortische coarctatie: symptomen bij het kind

Bij een klein kind is een ernstige aorta-coarctatie altijd verantwoordelijk voor:

• Belangrijke ademhalingsproblemen;
• cyanose;
• prikkelbaarheid;
• Overvloedig zweten;
• Ernstig onvermogen om te voeden;
• Eetlustvermindering;
• Drastische groeivertraging;
• Hypertensie in de bovenste ledematen (hypertensie in de armen);
• Zwakke polsslag in de onderste ledematen.

Deze complexe en belangrijke symptomatologie is afhankelijk van de extreme werkbelasting waaraan het hart wordt blootgesteld, in een poging om zuurstofrijk bloed te pompen, en door het ontbreken van bloedperfusie naar het onderste uiteinde van het lichaam.

Complicaties in milde gevallen

Op latere leeftijd en bij gebrek aan adequate behandelingen kan een lichte aortische coarctatie een aanhoudende toestand van hypertensie in de bovenste delen van het lichaam bepalen, evenals de verdikking van de spierwand van de linker hartkamer ( linker ventrikelhypertrofie ); beide fenomenen zijn directe effecten van het werk bij grotere druk uitgevoerd door het hart, met de bedoeling het zuurstofrijke bloed buiten de vernauwing van de aorta te verspreiden.

Complicaties in ernstige gevallen

Bij afwezigheid van adequate therapie kan ernstige aortische coarctatie resulteren in talrijke complicaties, sommige met een dodelijke afloop of anderszins zeer invaliderend.

De complicaties in kwestie zijn onder meer:

• Hartfalen;
• Stenose van de aortaklep (aortastenose);
• Ernstige en aanhoudende hypertensie in het bovenste deel van het lichaam;
• Stroke;
• Premature coronaire hartziekte;
• Aortadissectie;
• Vorming van een thoracaal aorta-aneurysma;
• Vorming van een hersenaneurysma;
• Hersenbloeding;
• Nierfalen en / of leverfalen.

Geassocieerde voorwaarden

Om nog onduidelijke redenen gaat congenitale coarctatie van aorta vaak gepaard met aangeboren afwijkingen van het hart; met andere woorden, de meeste individuen die drager zijn van aortische coarctatie hebben ook een of meer hartafwijkingen.

De hartafwijkingen in kwestie zijn:

• De bicuspide aortaklep ;
• De patent ductus arteriosus (of doorgankelijkheid van de ductus arteriosus );
• Het patent foramen ovale ;
• Stenose van de aortaklep ;
• De anomalie van de aortaklep die de zogenaamde aortische regurgitatie veroorzaakt ;
• Mitralisklepstenose ;
• De anomalie van de mitralisklep die de zogenaamde mitrale regurgitatie veroorzaakt .

Het is duidelijk dat, indien aanwezig, deze hartafwijkingen hun symptomen associëren met die van aortische coarctatie.

diagnose

De mogelijkheid van diagnose van aortische coarctatie hangt af van de aanwezigheid van een gecorreleerde symptomatologie. Als de aorta-coarctatie asymptomatisch is, is het moeilijk om een ​​diagnose te stellen; terwijl, in combinatie met een rijke symptomatologie, de identificatie ervan zeer direct is.

Examens voor diagnose

In het algemeen begint de onderzoeksprocedure voor de diagnose van aortische coarctatie (di voor de detectie van aortische coarctatie) met een nauwkeurig lichamelijk onderzoek ; daarom wordt het vervolgd met een echocardiogram en wordt het afgesloten met een reeks diepgaande tests, waaronder het elektrocardiogram, röntgenfoto van de thorax, nucleaire magnetische resonantie in de borstkas, thorax- CT en hartkatheterisatie .

ONDERZOEKDOELSTELLING

In een context van aortische coarctatie moet een nauwkeurig lichamelijk onderzoek, naast een zorgvuldige analyse van de symptomen die de patiënt vertoont, de meting van de pols ter hoogte van de onderste ledematen omvatten, de vergelijking tussen de arteriële druk op armniveau en de slagaderdruk ter hoogte van de onderste ledematen en tenslotte de hartauuscultatie.

echocardiogram

Het echocardiogram is een diagnostische test die, door middel van een ultrasone sonde, de visualisatie mogelijk maakt op een monitor van het hart, de bloedvaten geassocieerd met het hart (inclusief de aorta) en de bloedstroom in de hartholtes.

In een context van aortische coarctatie vertegenwoordigt het echocardiogram het diagnostische bevestigingsonderzoek, omdat het de aanwezigheid van een versmalling langs de eerste delen van de aorta heel duidelijk laat zien.

Hieraan moet worden toegevoegd dat het echocardiogram de identificatie van bovengenoemde hartafwijkingen mogelijk maakt en vaak wordt gecombineerd met aortische coarctatie.

Is er een mogelijkheid tot prenatale diagnose?

Momenteel is er helaas geen diagnostische test voor prenatale identificatie (dwz vóór de geboorte) van aortische coarctatie.

Diagnose van asymptomatische gevallen

In asymptomatische gevallen komt de diagnose van aortische coarctatie vaak voor bij puur toeval, tijdens hartcontroles die om heel verschillende redenen worden uitgevoerd.

therapie

Met het doel om krimp op te heffen, hangt de behandeling van aortische coarctatie af van twee factoren, namelijk: de leeftijd van de patiënt en de ernst van de vernauwing ter hoogte van de aorta.

Mogelijke therapeutische benaderingen voor het oplossen van coarctatie omvatten verschillende chirurgische procedures en een operatie die bekend staat als angioplastie met stenten .

Chirurgie: mogelijke interventies

In de lijst met chirurgische ingrepen die kunnen worden toegepast met het oog op het opheffen van aortische coarctatie, behoren:

• De resectie van het coarctated tract (dwz beperkt), gevolgd door de terminale terminale anastomose .

  Het bestaat uit de eliminatie, door middel van resectie, van het beperkte aorta-segment en in het daaropvolgende werk van het verbinden van de twee uiteinden die resulteren uit de hiervoor genoemde resectie (om de continuïteit van de aortakanaal te herstellen).

• De aortoplastie met linker subclavia slagader flap . Het betreft de reconstructie van de aorta door een wijziging van de linker subclavia-ader.
• De installatie van een bypass . Het bestaat uit het enten van een "nieuw" vaatsegment om het obstakel dat door de vernauwing wordt vertegenwoordigd te omzeilen.
• Aortoplastiek met patch . Het betreft een incisie van de aorta in overeenstemming met de vernauwing, gevolgd door het invoegen van een soort van pleister om de aorta te vergroten.

  Over het algemeen is de bovengenoemde patch gemaakt van synthetisch materiaal.

Angioplastiek met stenten

Angioplastiek is de medische procedure waarmee u de vernauwing of vernauwing van een bloedvat kunt elimineren of op zijn minst verminderen door een bepaalde katheter te gebruiken.

Stenting daarentegen bestaat uit het plaatsen van een metalen prothese ( stent ) in een bloedvat dat eerder was afgesloten en heropend door angioplastiek, om het te laten patenteren in de tijd en om tweede occlusies te voorkomen.

Zoals kan worden geraden heeft, in de aanwezigheid van aortische coarctatie, angioplastiek met stenting als doel het segment van de aorta waarin de krimp zich bevindt.

Zijn er medicijnen voor aortische coarctatie?

Vóór en in sommige gevallen, zelfs na chirurgische behandeling of stentingangioplastiek, moet de drager (of voormalige drager) van een aortische coarctatie mogelijk een medicamenteuze therapie volgen om hypertensie te reguleren (hypotensieve geneesmiddelen).

Wist je dat ...

Helaas, voor sommige voormalige dragers van aorta coarctatie, kan hypotensieve behandeling mogelijk jaren duren, zo niet voor het leven.

Advies voor de fase na de behandeling

Zelfs wanneer de behandeling 100% efficiënt was, zou de eerste drager van aortische coarctatie:

• Voer periodieke medische controles uit om de situatie te controleren;
• Oefen regelmatig lichaamsbeweging en volgens wat de mogelijkheden zijn;
• Neem alle mogelijke voorzorgsmaatregelen tegen endocarditis.

prognose

De prognose in de aanwezigheid van aortische coarctatie varieert van patiënt tot patiënt, op basis van:

• De ernst van de krimp. Een meer ernstige vernauwing is complex om te behandelen en kan later terugkeren (recidief);

en

• Vroege diagnose. Een vertraagde aortische coarctatie kan de gezondheid van het hart al ten tijde van de therapie ernstig hebben aangetast.

het voorkomen

Helaas is er geen preventie van aortische coarctatie.