algemeenheid
Ceruloplasmine is het belangrijkste kopertransportproteïne in het bloed.
Daarom kan alles dat de toevoer van dit mineraal belemmert, of met het vermogen van het lichaam om het te metaboliseren, de bloedconcentraties van ceruloplasmine en koper zelf beïnvloeden.
Wat
Ceruloplasmine is een eiwit dat verantwoordelijk is voor het transport van koper in het bloed . Het grootste deel van het circulerende metaal is eraan gebonden, terwijl de resterende fractie is geassocieerd met albumine, trans-cuprein en minimaal met aminozuren.
Gesynthetiseerd voornamelijk door de lever, ceruloplasmine verdeelt hepatisch koper opnieuw in weefsels. Het is geen toeval dat de naam ervan afgeleid is van coeruleus, wat blauw betekent, dat is de door koper verleende kleur, die met een snelheid van zes atomen per molecuul bindt.
Naast ingrijpen in het transport van koper voert ceruloplasmine talrijke biologische activiteiten uit; het bezit eerst een oxidasische activiteit op verschillende substraten. Wat bijvoorbeeld ijzer betreft, oxideert het het ferro-ion (Fe2 +) tot de vorm van ferri-ion (Fe3 +); op deze manier maakt het de binding mogelijk van het metaal aan het transferrine (dat alleen het ijzer in de Fe3 + -vorm kan transporteren), waardoor het van het afzetweefsel naar die van gebruik kan worden overgebracht. Om dezelfde reden beschermt het het centrale zenuwstelsel (CZS) tegen ijzerafzetting.
Ceruloplasmine heeft een antioxiderende werking, omdat het door de directe oxidatie van Fe2 + en Cu2 + lipideperoxidatie veroorzaakt door deze kationen voorkomt. Het werkt ook als een acuut fase-eiwit in het ontstekingsproces en verhoogt de serumspiegels tijdens ontstekingsprocessen, ernstige infecties, weefselschade en sommige soorten kanker.
Waarom meet u?
Ceruloplasmine wordt gemeten om het metabolisme van koper te bepalen en om de identificatie van enkele aandoeningen geassocieerd met de tekortkomingen van dit mineraal te vergemakkelijken.
De hoeveelheid ceruloplasmine in plasma is significant verminderd bij de ziekte van Wilson . Deze erfelijke aandoening wordt in feite gekenmerkt door een opeenhoping van koper in de lever, in het centrale zenuwstelsel en in andere organen.
In sommige gevallen kan de dosis ceruloplasmine worden voorgeschreven om een diagnose te stellen of een differentiële diagnose te stellen tussen verschillende pathologieën die samenhangen met tekorten aan koper.
Opgemerkt moet worden dat de bevinding van lage niveaus van ceruloplasmine niet diagnostisch is voor een specifieke pathologie, daarom wordt de bloedconcentratie gewoonlijk samen met andere koperproeven beoordeeld.
Wanneer wordt het examen aangegeven?
Ceruloplasmine dosering is geen routinetest.
Het onderzoek wordt voorgeschreven in aanwezigheid van tekenen en symptomen waarvan de arts denkt dat deze het gevolg zijn van de ziekte van Wilson of, zelden, van een tekort aan koper, waaronder:
- geelzucht;
- vermoeidheid;
- Buikpijn;
- Veranderingen in gedrag;
- Tremors;
- misselijkheid;
- dystonie;
- Moeilijk lopen en / of slikken.
Normale waarden
De referentiewaarden voor ceruloplasmine in het bloed liggen in het bereik van 20 - 60 mg / dL.
Hoge Ceruloplasmine - Oorzaken
Naast koperintoxicatie komen hoge serum ceruloplasmine niveaus voor tijdens de zwangerschap en bij vrouwen die oestrogeen of gecombineerde orale anticonceptiva gebruiken (oestrogeen plus progesteron).
Met betrekking tot pathologische toestanden wordt een hoog ceruloplasmine gewoonlijk gevonden in gevallen van:
- Neoplastische ziekten;
- Acute en chronische inflammatoire toestanden;
- leukemie;
- Hodgkin-lymfomen;
- Primaire biliaire cirrose;
- cholestase;
- De ziekte van Alzheimer;
- Systemische lupus erythematosus;
- Reumatoïde artritis.
Laag ceruloplasmine - Oorzaken
Ziekte van Wilson
Terwijl in sporen is koper een essentieel mineraal voor het leven, in overmaat wordt het sterk toxisch.
Het meest voor de hand liggende geval is de ziekte van Wilson, waarbij koper wordt afgezet in de hersenen, de lever, de nieren en het hoornvlies. Deze zeldzame erfelijke ziekte wordt gediagnosticeerd op basis van een reeks laboratoriumbevindingen: laag ceruloplasmine, vermindering van serumkoper, verhoogde concentratie van metaal in de urine en verandering van leverfunctie-indices.
De definitieve diagnose wordt verkregen door de onmogelijkheid aan te tonen om gelabeld koper op te nemen in het ceruloplasmine.
Symptomen van de ziekte van Wilson zijn bloedarmoede, misselijkheid, buikpijn, geelzucht, asthenie, persoonlijkheidsstoornissen, tremoren, moeite met lopen en / of slikken en dystonie.
Andere oorzaken
Lage waarden van dit eiwit worden ook vastgelegd in de Menkes-syndromen (zeer zeldzame ziekte), in aceruloplasminemie, in de overmatige toediening van zink, in ondervoeding en in al die omstandigheden die een verminderde synthese of een verhoogd verlies van eiwitten (leveraandoeningen in gevorderd stadium dat eiwitsynthese, malabsorptiesyndroom, nierziekten zoals nefrotisch syndroom in gevaar brengt).
Hoe het te meten
Om ceruloplasmine-niveaus te meten, moet de patiënt bloed hebben dat uit een ader in zijn arm is getrokken. De dosering kan met regelmatige tussenpozen worden uitgevoerd, wanneer monitoring wordt aanbevolen.
voorbereiding
Alvorens de ceruloplasmine-test te ondergaan, moet een vastenperiode van ten minste 8 uur worden waargenomen. Gedurende deze periode kan een kleine hoeveelheid water worden ingenomen.
Interpretatie van resultaten
De resultaten van de ceruloplasmine-test kunnen afhankelijk zijn van verschillende pathologische aandoeningen:
- Wanneer de concentraties van ceruloplasmine en koper in het bloed worden verlaagd, maar het mineraalgehalte in de urine wordt verhoogd, kan de patiënt lijden aan de ziekte van Wilson ;
- Als zowel het ceruloplasmine als het kopergehalte in bloed en urine laag zijn, kan het onderwerp een kopergebrek hebben .
