gezondheid van het zenuwstelsel

Dementie met Lewy-lichamen

algemeenheid

Dementie met Lewy-lichaampjes is de op twee na meest voorkomende vorm van dementie bij de mens, na de ziekte van Alzheimer en vasculaire dementie.

De specifieke naam is afgeleid van het feit dat, binnen sommige hersenneuronen, onoplosbare eiwitaggregaten worden gevormd, Lewy-lichamen genoemd .

Lewy-lichaampjes zijn dezelfde agglomeraten van alfa-synucleïne (een eiwit) in de hersencellen van Parkinson-patiënten.

Diagnose van dementie met Lewy-lichaampjes is niet eenvoudig; de arts is gebaseerd op een nauwkeurige evaluatie van de symptomatologie (die zeer gevarieerd is), op enkele diagnostische tests voor beelden (CT en MRI) en op testen die pathologieën van vergelijkbare aandoeningen uitsluiten.

Helaas is dementie met Lewy-lichaampjes een ongeneeslijke ziekte met dodelijke gevolgen.

Wat is dementie met Lewy-lichamen?

Dementie met Lewy-lichaampjes (of dementie van Lewy-lichaampjes ) is een neurodegeneratieve aandoening van de hersenen, die een progressieve achteruitgang van iemands cognitieve vermogens veroorzaakt.

De naam is afgeleid van de ongewone aanwezigheid, in de cellen van de hersenschors en van de substantia nigra van patiënten, van onoplosbare eiwitaggregaten die Lewy-lichaampjes worden genoemd .

Bestaand uit een eiwit dat bekend staat als alfa-synucleïne, zijn Lewy-lichamen dezelfde abnormale agglomeraten die voorkomen in de neuronen van mensen met de ziekte van Parkinson en multi-systemische atrofie .

De substantia nigra

De substantia nigra - ook wel zwarte substantie Sommering genoemd - is een specifiek hersengebied tussen de middenhersenen en het diencephalon, in de buurt van de cerebrale steeltjes.

Het wordt zo genoemd omdat de neuronen die het maken grote hoeveelheden melaninepigment bevatten, waardoor ze een donkere kleur krijgen.

In de substantia nigra zijn twee gebieden herkenbaar: de zogenaamde pars compacta (of compact deel ) en de zogenaamde pars reticulata (of reticulaire deel ).

Met verschillende specifieke functies zorgen deze twee regio's voor de uitvoering en besturing van verschillende motorfuncties .

EPIDEMIOGIA

Dementie met Lewy-lichamen vormt 10-15% van alle bekende vormen van dementie en komt door diffusie onmiddellijk na de ziekte van Alzheimer (verreweg de meest voorkomende dementie, met 50-70 gevallen om de 100 dementie) en vasculaire dementie (met ongeveer 25 gevallen per 100).

Lewy body dementie treft beide geslachten met dezelfde incidentie en komt, net als de meeste dementies, vaker voor bij mensen van 65 jaar en ouder (dus het komt vaker voor op oudere leeftijd).

oorzaken

Zoals vele vormen van dementie, komt dementie met Lewy-lichaampjes ook voor omdat hersenneuronen overlijden of niet werken zoals ze zouden moeten.

Hoewel de studies in dit verband nog steeds enkele vraagtekens oproepen, zijn de onderzoekers van mening dat de reeds genoemde Lewy-lichaampjes die in het cytoplasma van laatstgenoemde zijn gevormd de dood (of een storing) van de hersencellen veroorzaken.

TE VERDWIJNEN ASPECTEN

Over de rol die Lewy-instanties spelen, moeten artsen en onderzoekers nog ten minste twee aspecten verduidelijken:

  • Wat veroorzaakt de vorming ervan op een bepaald moment in iemands leven;
  • Hoe ze de neuronen die ze bevatten beschadigen .

Met betrekking tot dit tweede punt is er een hypothese - nog steeds niet wetenschappelijk bewezen - op basis waarvan Lewy-lichamen zouden interfereren met de chemische signalering tussen de neuronen van de hersenschors en die van de substantia nigra ; chemische signalering met als voornaamste actoren moleculen die in het algemeen neurotransmitters worden genoemd.

RISICOFACTOREN

Na verschillende onderzoeken zijn artsen en onderzoekers tot de conclusie gekomen dat de omstandigheden die het optreden van dementie met Lewy-lichaampjes of risicofactoren bevorderen:

  • Geavanceerde leeftijd
  • Een zekere aanleg voor de ziekte .

    Specifieke genetische mutaties zijn geïdentificeerd, die - indien overgedragen van een ouder op een kind - de mogelijkheid van het ontwikkelen van dementie vergroten. Wetenschappers wijzen er echter op dat deze genetische afwijkingen zeer zeldzaam zijn.

Symptomen en complicaties

Net als andere vormen van dementie is zelfs die met Lewy-lichaampjes alleen verantwoordelijk voor milde symptomen in de beginfase. Aangezien de betrokkenheid van hersenneuronen steeds groter wordt, neigen de stoornissen en veranderingen van cognitieve vaardigheden daarom onverbiddelijk te verergeren. Bovendien is het in de laatste stadia van de ziekte zelfs onmogelijk om de eenvoudigste dagelijkse taken uit te voeren.

Hoewel elke patiënt een geval op zich vertegenwoordigt, zijn de manifestaties van dementie met Lewy-lichaampjes meestal een mengeling van de symptomen van de ziekte van Parkinson en de ziekte van Alzheimer.

Bij het invoeren van details bevat de symptoomafbeelding:

  • Aandachts- en vigilantieproblemen.

    Ze zijn heel gewoon en tamelijk wisselvallig. In feite variëren ze van uur tot uur, afwisselend plotselinge verbeteringen met even plotselinge achteruitgang.

  • Problemen met driedimensionale waarneming en bij het kwantificeren van objectafstanden.
  • Moeilijkheid oordelen, plannen en denken.
  • Geheugen verlies.

    Het is een meer algemene aandoening in de laatste stadia van de ziekte.

  • Visuele hallucinaties, of om dingen te zien die niet bestaan.

    Ze komen heel vaak voor.

  • Auditieve hallucinaties, dwz dingen voelen die niet bestaan.

    Ze komen minder vaak voor dan de vorige.

  • Motorische problemen, die de typische symptomen van de ziekte van Parkinson volgen.

    Tot de meest voorkomende manifestaties behoren de stijfheid en het afremmen van bewegingen, de lege uitdrukking van het gezicht, de slaperigheid, de gebogen gang in de wandeling, de schuifelende stap, de onzekere balans en de bevingen van de ledematen.

    De typische symptomatologie van de ziekte van Parkinson betreft ongeveer 2/3 van de mensen met Lewy body dementie en is verantwoordelijk voor tijdelijk verlies van bewustzijn.

    Hoe meer dementie zich in een vergevorderd stadium bevindt, hoe ernstiger deze stoornissen zijn.

  • Bijzondere slaapstoornissen, die ertoe leiden dat de patiënt overdag in slaap valt en zich 's nachts onrustig voelt, met moeite met slapen.
  • verwarring
  • depressie
  • Taalproblemen
  • Kauw- en slikproblemen.

    Deze aandoeningen zijn bijzonder uitgesproken in de laatste stadia van de ziekte en zijn mogelijke oorzaken van inhalatiepneumonieën of verstikkingsepisodes.

HOE KUNNEN DE PARKINSON-SYMPTOMEN WORDEN VERKLAARD?

Volgens deskundigen worden de symptomen van de ziekte van Parkinson verklaard door de aanwezigheid van Lewy-lichamen in de neuronen van de substantia nigra, net als de ziekte van Parkinson zelf.

HOE LANG LEERT EEN PATIËNT NA HET EERSTE SYMPTOOM?

Hoewel elke patiënt een geval op zichzelf vertegenwoordigt, leven gewoonlijk personen met dementie van Lewy-lichamen ongeveer 7-8 jaar nadat het eerste symptoom is verschenen.

WANNEER MOET ER OP DE ARTS WORDEN VERWEZEN?

Artsen adviseren contact met hen op te nemen zodra de eerste tekenen van dementie verschijnen.

Dit is om de impact die de ziekte kan hebben op de patiënt te verminderen, omdat deze steeds serieuzer wordt.

diagnose

Diagnose van dementie met Lewy-lichaampjes is om minstens een aantal redenen ingewikkeld:

  • De gelijkenis van symptomen met die van andere vormen van dementie (in het bijzonder de ziekte van Alzheimer).
  • Het ontbreken van een onderzoek of instrumentele test die specifiek deze dementie herkent. Dit leidt er vaak toe dat artsen doorgaan met uitsluiting (differentiële diagnose).

Over het algemeen omvat de diagnostische procedure voor een vermoeden van Lewy dementie een behoorlijk aantal verschillende beoordelingen, waaronder:

  • Een analyse van de klinische geschiedenis, gevolgd door een grondig lichamelijk onderzoek.
  • Een neurologisch onderzoek
  • Een analyse van mentale vermogens
  • Laboratoriumtests
  • Een magnetische resonantie beeldvorming (MRI) en / of een CT-scan (computergestuurde axiale tomografie), beide verwezen naar de hersenen.

KLINISCHE GESCHIEDENIS EN OBJECTIEVE DOELSTELLING

De analyse van de klinische geschiedenis is een medisch onderzoek gericht op het verduidelijken hoe en wanneer de eerste stoornissen verschenen, of de patiënt lijdt of geleden heeft aan bepaalde pathologieën, of hij bepaalde medicijnen neemt, enz.

De belangrijkste symptomen:

  • Gebrek aan aandacht en waakzaamheid
  • Visuele hallucinaties
  • Typische symptomen van de ziekte van Parkinson

Het objectieve onderzoek daarentegen is de observatie en het verzamelen van de symptomen die de patiënt manifesteerde (of klaagde).

In beide gevallen is het bijzonder belangrijk om zelfs een naast familielid van de patiënt (of een persoon die veel tijd met hem doorbrengt) te ondervragen, op een manier die een meer gedetailleerde symptomatologie oplevert.

NEUROLOGISCH EN CAPACITEITSONDERZOEK? GEESTELIJKE

Het neurologisch onderzoek bestaat uit een analyse van peesreflexen, motorische vaardigheden (balans, enz.) En sensorische functies.

De beoordeling van mentale vaardigheden, aan de andere kant, omvat de studie van cognitieve vaardigheden (dwz redenering, faculteit van oordeel, taal, enz.) En hun graad van beperking.

Voor een arts met Lewy body dementie kunnen twee van dergelijke onderzoeken fundamentele informatie verschaffen.

LABORATORIUMONDERZOEK

Onder de laboratoriumexamens benadrukken we in het bijzonder:

  • Bloedonderzoek
  • Urine analyse
  • Toxicologische tests
  • Bloedglucosemeting

De uitvoering ervan dient boven alles in het perspectief van differentiële diagnose en sluit daarom ziekelijke aandoeningen met vergelijkbare symptomen uit. Met bloedtesten kunt u bijvoorbeeld de hypothese uitsluiten dat de aandoeningen verband houden met een vitamine B12-tekort.

MRI en TAC

Nucleaire magnetische resonantie en CT- scans zijn twee diagnostische beeldvormende onderzoeken, waarmee:

  • Evalueer de aanwezigheid van tumoren, beroertes en hersenbloedingen. Om er zeker van te zijn dat deze voorwaarden niet aanwezig zijn, is het zeer belangrijke informatie met het oog op de uiteindelijke diagnose.
  • Observeer het uiterlijk van het hersengebied dat wordt aangeduid met de term substantia nigra . In het geval van dementie met Lewy-lichaampjes wordt dit specifieke encefale gedeelte op een unieke manier veranderd.

behandeling

Zoals de meeste dementies, is zelfs die met Lewy-lichaampjes een neurodegeneratieve aandoening waarvan, op basis van de huidige medische kennis, het onmogelijk is om te genezen. Er zijn echter behandelingen die de symptomatologie kunnen verminderen en, zij het in beperkte mate, de gezondheidstoestand van zieke personen ( symptomatische therapie ) kunnen verbeteren.

DRUGS VOOR SYMPTOMATISCHE THERAPIE

Met verschillende werkzaamheid van patiënt tot patiënt, zijn de geneesmiddelen die worden gebruikt voor dementie met Lewy-lichamen:

  • Acetylcholinesteraseremmers .

    Geneesmiddelen die tot deze categorie behoren en die effectief kunnen zijn tegen hallucinaties, verwardheid en slaperigheid, zijn donepezil, galantamine en rivastigmine.

    Bijwerkingen: misselijkheid, diarree, hoofdpijn, gevoel van terugkerende vermoeidheid en spierkrampen.

  • Levodopa .

    Het heeft tot doel de Parkinson-symptomen te verminderen, vandaar de bewegingsproblemen.

    Bijwerkingen: erger hallucinaties.

  • Antidepressiva .

    Ze dienen in die gevallen van dementie met Lewy-lichamen gekenmerkt door depressie.

  • Clonazepam .

    Bij sommige mensen verlicht het slaapstoornissen

  • Antipsychotica, met name haloperidol .

    Ze worden zelden toegediend en in lage doses (omdat ze verantwoordelijk zijn voor ernstige bijwerkingen), wanneer de patiënt ernstige beoordelingsproblemen meldt.

    Bijwerkingen: ze kunnen stijfheid en immobiliteit veroorzaken

ANDERE BEHANDELINGEN DIE DEEL ZIJN VAN DE SYMPTOMATISCHE THERAPIE

Artsen en onderzoekers zijn van mening dat ze, naast medicijnen, gunstige effecten hebben op patiënten:

  • Fysiotherapie . Het wordt gebruikt om motorische stoornissen en evenwichtsproblemen te verbeteren.
  • Ergotherapie . Het doel is om de patiënt zo onafhankelijk mogelijk te maken van anderen en hem opnieuw in te voegen in een sociale context.
  • Taaltherapie . Het wordt gebruikt om spraakstoornissen (die een impact hebben op communicatievaardigheden) te verminderen en om het slikvermogen te verbeteren.
  • Cognitieve stimulatie . Het bevat oefeningen gericht op het verbeteren van geheugen, taal en denkvaardigheden.
  • Correctie van zichtproblemen . Het kan een gedeeltelijke remedie zijn voor de visuele hallucinaties waarvan patiënten meestal slachtoffers zijn.
  • Een lichte lichamelijke activiteit (een eenvoudige wandeling is voldoende) en het afstand doen van alle soorten alcoholische dranken, het roken van sigaretten en koffie . Deze suggesties (NB: voor de eerste, een persoon moet de patiënt stap voor stap volgen) worden gegeven om de nachtrust te verbeteren.

Voorzorgsmaatregelen thuis

Hoewel dit geen echte behandeling is, adviseren artsen familieleden van mensen met dementie met Lewy-lichamen om de inrichting van het huis waarin ze wonen te veranderen en om een ​​thuisomgeving te creëren met minimaal risico op vallen.

Daarom is het een goede gewoonte om de oude losse tapijten te verwijderen en bars of leuningen toe te voegen waar de zieken kunnen leunen.

prognose

Aangezien het proces van neurodegeneratie niet te stoppen is en vroeg of laat de dood plaatsvindt, kan de prognose voor dementie met Lewy-lichamen alleen negatief zijn.