Definitie van cretinisme
De term 'cretinisme' identificeert een pathologie veroorzaakt door het aanzienlijke gebrek aan schildklierhormonen, op zijn beurt gegenereerd door de volledige afwezigheid van de schildklier (klier onder de adamsappel) of door een functioneel tekort van dezelfde, waardoor het niet in staat is om de bovengenoemde hormonen te synthetiseren: Thyroxine (T4) en Triiodothyronine (T3).
classificatie
symptomen
Het kretinisme is in alle opzichten een ernstige pathologie: in feite brengt het ontbreken van schildklierhormonen, al in de embryonale fase, een abnormale ontwikkeling van de zenuwen met zich mee. Dientengevolge, verbinden de zenuwvezels op een willekeurige, verkeerde en onregelmatige manier in de hersenen, en de onomkeerbare schade wanneer niet onmiddellijk behandeld is verantwoordelijk voor een pathologische beender en gezamenlijke ontwikkeling, verbonden aan dwerggroei en doof-mutisme.
Pasgeborenen die lijden aan cretinisme hebben de neiging om geelzucht aan te bieden, veranderingen in de botstructuur, navelbreuk, met name verdikte lippen en oogleden, uitlopende tong, geschubde huid, hoog ontwikkelde kop, gerimpeld voorhoofd en halfopen mond. Bovendien vinden de meeste pasgeborenen die lijden aan cretinisme het moeilijk om zichzelf goed te voeden.
De cretinekinderen (die lijden aan cretinisme) vertonen een treurig onhandige verschijning, met een bijzonder duidelijke struma, een platte maar opmerkelijk ontwikkelde neus, cutane xerosis (droge huid), zeer weinig haar en een zeer uitstekende buik.
Bij volwassenen ontwikkelt de ziekte een abnormale gewichtstoename, een specifieke perceptie van verkoudheid en een uitgesproken mentale tekortkoming, geassocieerd met stemmingswisselingen (schokken verschijnen vaak ziek en depressief), klagen over een onregelmatige menstruatiecyclus en sterke spierpijn .
Alle getroffen patiënten hebben ook een slechte hersenontwikkeling.
Endemisch cretinisme
Het Cretinisme wordt "endemisch" genoemd om de verspreiding van de ziekte te benadrukken. Sterker nog, vooral in het verleden was kropgezwel (typisch voor schokken) vooral wijdverspreid vanwege het gebrek aan jodium in het dieet, dus in voedsel en water. Het is duidelijk dat de onvoldoende hoeveelheid jodium de schildklier verhindert om T3 en T4 in voldoende hoeveelheden te synthetiseren: dit veroorzaakt een kettingmechanisme dat de overproductie van thyroid-stimulerend hormoon TSH (ter compensatie van het ontbreken van T3 en T4) met zich meebrengt, het volgt de abnormale ontwikkeling van de schildklier (struma).
De WHO heeft endemisch cretinisme geschetst als een groep van psychofysische ontwikkelingsanomalieën die worden gekenmerkt door struma, mentale achterstanden, verbale en horende hiaten, onvermogen om een rechte positie in stand te houden, groeiachterstand en duidelijke hypothyreoïdie.
Endemisch cretinisme is vanwege de symptomatologische complexiteit verdeeld in twee subcategorieën:
- Gemengde hematosis cretinism: typische ziekte van Zaïre, waarbij de cretinepatiënten een opmerkelijke groeistoornis registreren, sporen van de schildklier, sterke hormonale verandering (zeer lage T4, zeer hoge TSH) met een (bijna) onmerkbare mentale retardatie.
- Neurologisch cretinisme: typische pathologie van de landen van Nieuw-Guinea, waarbij de cretine-subjecten duidelijke mentale tekortkomingen vertonen, scheelzien, loopstoornis, onvermogen om rechtop te blijven staan. Deze patiënten vertonen geen duidelijke vermindering van T3 en T4 en de hoeveelheid TSH-hormoon is slechts iets hoger dan de fysiologische niveaus.
therapieën
De tijdige behandeling van cretinisme lijkt een zeer belangrijk element te zijn voor de verdwijning (of verzwakking) van de symptomen die aan de ziekte zijn ontleend. Wanneer de ziekte al tijdens de foetale fase wordt gediagnosticeerd, kan de onmiddellijke behandeling van cretinisme hoogstwaarschijnlijk zorgen voor de gezonde groei van het toekomstige kind: over het algemeen een therapie op basis van T3 en T4, al vanaf de vroegste stadia van de embryonale ontwikkeling, kan cruciaal zijn om tekorten in de groei te voorkomen.
Het absolute belang van de behandeling van de ziekte bij vrouwen met struma tijdens de zwangerschap is duidelijk.
De correctie van jodiumdeficiëntie en jodiumdeficiëntie is essentieel om de fysieke en psychische stoornissen van de ziekte in de tijd te corrigeren.
Als aan de ene kant de patiënt die aan cretinisme lijdt, schildklierhormonen voor het leven moet nemen, met bijzondere aandacht voor het dieet, aan de andere kant, gelukkig, zal hij in staat zijn om een gezond en vredig leven te verzekeren, terwijl hij periodieke controles ondergaat.
het voorkomen
In de Derde Wereld is cretinisme erg wijdverspreid, in tegenstelling tot de geïndustrialiseerde landen; het gebrek aan adequaat onderwijs en onjuiste eetgewoonten verslechteren de reeds bestaande stoornis in die regio's waar endemisch cretinisme een zeer ernstige vorm blijft.
De preventie van cretinisme is voornamelijk gebaseerd op de correctie van het dieet, op de mogelijke inname van schildklierhormonen en op het bewaken van de symptomen.
De voorkeur geven aan voedingsmiddelen die rijk zijn aan jodium is zeker een zeer effectieve praktijk bij de profylaxe van cretinisme: het is in feite een goede regel om voedingsmiddelen te smaken met jodium-verrijkt zout, en geeft de voorkeur aan voedingsmiddelen die rijk zijn aan dit zeer belangrijke mineraal, zoals zeevis, schaaldieren, eieren, melk, vlees en vooral bruine algen.
Profylaxe met gejodeerd zout om het cretinisme in Zwitserland volledig uit te roeien, een wijdverspreide ziekte tot de tweede helft van de twintigste eeuw.
overzicht
Om de concepten te verbeteren ...
ziekte | cretinisme |
beschrijving | Pathologie veroorzaakt door een aanzienlijke hormonale tekortkoming, op zijn beurt gegenereerd door de volledige afwezigheid van de schildklier of door een functioneel tekort van dezelfde |
| Classificatie van cretinisme |
|
| Symptomatisch beeld van cretinisme |
|
| Endemisch cretinisme | De schildklier synthetiseert een onvoldoende hoeveelheid T3 en T4 → overproductie van TSH → abnormale ontwikkeling van de schildklier |
| Mogelijke therapieën voor cretinisme |
|
| Preventie van cretinisme | De preventie van cretinisme is voornamelijk gebaseerd op de correctie van het dieet, op de mogelijke inname van schildklierhormonen en op het monitoren van de symptomen:
|
