tumoren

medulloblastoom

algemeenheid

Medulloblastoom is een zeldzaam type hersentumor dat hoogstwaarschijnlijk voortkomt uit de ongedifferentieerde cellen van de kleine hersenen.

Behorend tot de categorie van zogenaamde primitieve neuroectodermale tumoren van de hersenen, is het een zeer snel maligne neoplasma met een hoog infiltratievermogen.

Figuur: het menselijk cerebellum.

Het komt vaker voor bij jongeren en beïnvloedt het mannelijk geslacht bij voorkeur.

Het kan verschillende symptomen met zich meebrengen, afhankelijk van de grootte en positie op de kleine hersenen van de tumormassa. Over het algemeen ervaren patiënten hoofdpijn, braken, motorische en coördinatiestoornissen en problemen met het gezichtsvermogen.

Zodra de exacte locatie van het medulloblastoom is geïdentificeerd, wordt de therapie gestart, die bijna altijd bestaat uit chirurgische verwijdering van de tumor en postoperatieve radiotherapiebehandeling.

Chemotherapie is gereserveerd voor speciale gevallen.

Korte verwijzing naar hersentumoren

Wanneer we het hebben over hersentumoren, hersentumoren of hersenziektes, verwijzen we naar goedaardige of kwaadaardige tumoren die de hersenen beïnvloeden (dwz een gebied tussen het telencephalon, diencephalon, cerebellum en hersenstam) of het ruggenmerg . Tezamen vormen encefalon en ruggenmerg het centrale zenuwstelsel ( CZS ).

Vruchten van genetische mutaties, waarvan de precieze oorzaak niet vaak bekend is, kunnen hersentumoren:

  • afkomstig zijn uit een cel van het centrale zenuwstelsel (in dit geval spreken we ook van primaire hersentumoren );
  • afgeleid van een kwaadaardige tumor die aanwezig is in andere plaatsen van het lichaam, zoals de borst (in dit tweede geval worden ze ook secundaire hersentumoren genoemd ).

Gezien de extreme complexiteit van het centrale zenuwstelsel en het grote aantal verschillende cellen waaruit het bestaat, zijn er veel verschillende soorten hersentumoren: volgens de laatste schattingen, tussen 120 en 130.

Ongeacht hun kwaadaardige vermogen of niet, hersentumoren worden bijna altijd verwijderd en / of behandeld met radiotherapie en / of chemotherapie, omdat ze vaak neurologische problemen veroorzaken die onverenigbaar zijn met een normaal leven.

Wat is medulloblastoom?

Medulloblastoom is een type hersentumor dat, volgens het meest recente onderzoek, afkomstig zou zijn van de cellen van de kleine hersenen; de cellen van de kleine hersenen zijn equivalent aan stamcellen, daarom onvolwassen en nog niet volledig gedifferentieerd.

Van een zeer kwaadaardige aard zijn medulloblastomen de belangrijkste vertegenwoordigers van de tumorgroep geïdentificeerd met het Engelse acroniem PNET, wat in het Italiaans betekent: Primitieve Neuro-ectodermale Tumoren van het Encephalon .

cerebellum

Het cerebellum is een van de vier hoofdstructuren van de hersenen, dus het maakt deel uit van het centrale zenuwstelsel.

Gebaseerd in het postero-inferieure deel van de schedelholte, bestuurt het motorische activiteit in al zijn aspecten: willekeurige bewegingen, spierspanning, evenwicht, reflexactiviteiten en viscerale motiliteit.

Bovendien lijkt het ook betrokken te zijn bij leer-, taal- en aandachtsvaardigheden.

epidemiologie

Medulloblastoom is een zeer zeldzame hersentumor; in feite, met een jaarlijkse incidentie van 2 personen per miljoen inwoners, vormt het slechts 1% van alle tumoren van het centrale zenuwstelsel (NB: tumoren van het centrale zenuwstelsel of primaire hersentumoren zijn synoniemen).

Hoewel het ook volwassenen kan treffen, is het een neoplasma dat typisch is voor jonge mensen. Bovendien zeggen de statistieken dat het op de tweede plaats staat in de rangorde van de meest voorkomende hersentumoren van de jeugd (18%) en op de eerste plaats in de rangorde van de meest voorkomende kwaadaardige hersentumoren die kinderen treffen.

Bij volwassenen ligt de typische beginleeftijd tussen 20 en 44; een medulloblastoom bij een bejaarde persoon is een echte zeldzaamheid.

Met betrekking tot juveniele jongeren en medulloblastomen wordt 70% van deze maligniteiten gediagnostiseerd bij personen jonger dan 10 jaar.

Om een ​​nog onbekende reden worden mannen meer ziek dan vrouwtjes. In 62% van de gevallen is de persoon die door de ziekte is getroffen, man.

oorzaken

Zoals elke kwaadaardige tumor, is medulloblastoom het resultaat van een genetische DNA-mutatie die in staat is om een ​​abnormale celdeling en groeiproces te initiëren. Wat precies deze genetische mutatie veroorzaakt, blijft nog steeds een raadsel.

RISICOFACTOREN

Na het analyseren van talloze klinische gevallen, concludeerden artsen en onderzoekers dat er enkele situaties zijn - te definiëren met de term risicofactoren - die in staat zijn om zich voor te stellen op medulloblastoom.

In dit geval zijn deze situaties:

  • Lijdend aan het syndroom van Turcot of het syndroom van Gorlin . Het zijn twee aangeboren ziektes (dat wil zeggen aanwezig sinds de geboorte), die vooral in het tweede geval een breed scala van neoplasmen bepalen.
  • Mannelijk zijn . Eerder is al gezien dat meer dan de helft van alle medulloblastoom-gevallen door mannelijke personen wordt veroorzaakt.
  • Wees een blanke . Kinderen met een witte huid worden vaker ziek dan hun leeftijd van Afro-Amerikaanse afkomst.

Symptomen en complicaties

Een van de eerste effecten van medulloblastoom is de toename van de intracraniale (of intracraniale) druk, een toename die kan optreden als gevolg van tumoroedeem en / of als gevolg van obstructie van de normale stroom hersenvocht .

De aanwezigheid van hoge intracraniale druk veroorzaakt verschillende aandoeningen, waaronder:

  • hoofdpijn
  • Misselijkheid en braken, vooral 's morgens
  • Eetlust verandering
  • lusteloosheid

Vooral in het begin maakt deze symptomatologie het vaak, op een volledig verkeerde manier, van migraine of een gastro-intestinaal probleem.

Naarmate de ziekte voortschrijdt, neemt de kwaadaardige neoplastische massa nog steeds toe in volume en verschijnen andere nieuwe symptomen en tekens - in dit geval vrij kenmerkend - als:

  • Coördinatie tekort . De patiënt begint vreemde gangen te veronderstellen en vaak te vallen.
  • Visusproblemen, met name diplopie, dwz dubbelzien.
  • Papilledema of oedeem van de optische papilla. De optische papilla of optische schijf is de opkomst van de oogzenuw in de oogbol.
  • Verlamming van de craniale zenuw VI (of nervus abducent) en nystagmus . De craniale zenuw VI is een motorzenuw die de oogbeweging regelt; nystagmus, aan de andere kant, is een aandoening die wordt gekenmerkt door de onwillekeurige, snelle en repetitieve beweging van de ogen.
  • Vertigo . Dit komt door een veranderd gevoel voor evenwicht.
  • Verlies van gezichtsgevoeligheid .
  • Veranderingen in persoonlijkheid en gedrag .

POSITIE EN GROOTHEID VAN DE TUMOR

De intensiteit en complexiteit van het symptoombeeld kan variëren van patiënt tot patiënt, afhankelijk van de positie en de grootte van de tumormassa.

Bijvoorbeeld, een medulloblastoom dat zich vooral in de buurt van de craniale zenuw VI bevindt, kan resulteren in visuele stoornissen die waarschijnlijker zijn dan een medulloblastoom die niet zo dicht bij dezelfde schedelzenuw ligt.

COMPLICATIES

Omdat het een sterk kwaadaardige tumor is, heeft medulloblastoom een ​​hoog infiltratievermogen. Dit betekent dat, vooral als het niet op tijd wordt genezen, het een sterke neiging heeft zich te verspreiden in de hersengebieden grenzend aan het cerebellum en ook in het ruggenmerg.

Vanuit het oogpunt van de metastaserende capaciteit verspreidt het zelden zijn eigen neoplastische cellen in andere organen en weefsels van het lichaam (in tegenstelling tot wat men zou denken, gezien de maligniteit ervan).

WANNEER MOET ER OP DE ARTS WORDEN VERWEZEN?

Medulloblastoom is een vorm van kanker die voor het eerst wordt geïdentificeerd en de hoop op overleving groter is .

Daarom zijn de pathologische symptomen die niet over het hoofd mogen worden gezien en die onmiddellijk onder de aandacht van de behandelende arts moeten worden gebracht: sterke en plotselinge hoofdpijn gepaard gaande met perioden van braken zonder reden, evenwichtsproblemen en motorische stoornissen.

diagnose

Geconfronteerd met een vermoedelijk geval van medulloblastoom beginnen artsen hun diagnostisch onderzoek met zorgvuldig lichamelijk onderzoek en analyse van de kwaliteit van peesreflexen .

Vervolgens voeren ze een oculaire test uit en stellen de patiënt enkele vragen die gericht zijn op het beoordelen van de mentale status en cognitieve vaardigheden (redeneren, geheugen, enz.).

Tot slot, om eventuele twijfels weg te nemen en om de positie en exacte grootte van de tumor te kennen, nemen ze hun toevlucht tot specifieke tests zoals:

  • Kernmagnetische resonantie
  • CT-scan (of gecomputeriseerde axiale tomografie)
  • Tumor biopsie
  • Lumbale punctie

EXAMENS OBJECTIEF EN TENDONS TRIMS, OOGSTEST EN GEESTELIJKE COGNITIEVE EVALUATIE

  • Het lichamelijk onderzoek bestaat uit de analyse van de symptomen en tekenen, gemeld of gemanifesteerd door de patiënt. Hoewel het geen bepaalde gegevens bevat, kan het zeer nuttig zijn om het type pathologie op zijn plaats te begrijpen.
  • Het onderzoek van peesreflexen is een test die dient om de aanwezigheid of afwezigheid van neuromusculaire en coördinatieve stoornissen te beoordelen.
  • Via een oculaire test observeert de arts de oogzenuw en analyseert deze zijn betrokkenheid.
  • De beoordeling van de mentale status en cognitieve vaardigheden wordt uitgevoerd met de bedoeling om te begrijpen welk gebied van het centrale zenuwstelsel mogelijk een neoplasma heeft ontwikkeld. Het vinden van geheugenstoornissen zou bijvoorbeeld eerder een neurologisch probleem suggereren dat zich in de temporale lobben bevindt, in plaats van in de wandbeenkwabben enzovoort.

NUCLEAIRE MAGNETISCHE RESONANTIE (RMN)

Nucleaire magnetische resonantie ( NMR ) is een pijnloze diagnostische test waarmee de interne structuren van het menselijk lichaam kunnen worden gevisualiseerd zonder ioniserende straling (röntgenstraling).

Het werkingsprincipe is vrij complex en is gebaseerd op het creëren van magnetische velden, die signalen uitzenden die door een detector in beelden kunnen worden omgezet.

De magnetische resonantie van de encephalon en de medulla bieden een bevredigend beeld van deze twee compartimenten. In sommige gevallen kan het echter nodig zijn om een ​​contrastvloeistof op het veneuze niveau te injecteren om de kwaliteit van de visualisatie te verbeteren. In dergelijke situaties wordt de test minimaal invasief, omdat de contrastvloeistof (of medium) bijwerkingen kan hebben.

Een klassieke nucleaire magnetische resonantie duurt ongeveer 30-40 minuten.

TAC

CT-scan is een diagnostische procedure die ioniserende straling gebruikt om een ​​zeer gedetailleerd driedimensionaal beeld van de inwendige organen van het lichaam te creëren.

Hoewel het pijnloos is, wordt het als invasief beschouwd vanwege blootstelling aan röntgenstralen (NB: de doses zijn absoluut niet verwaarloosbaar in vergelijking met een normale röntgenfoto). Bovendien kan het, net als MRI, nodig zijn om een ​​contrastmiddel te gebruiken - niet zonder mogelijke bijwerkingen - om de kwaliteit van het beeldscherm te verbeteren.

Een klassieke CT-scan duurt ongeveer 30-40 minuten.

biopsie

Een tumorbiopsie bestaat uit de verzameling en histologische analyse, in het laboratorium, van een monster cellen uit de neoplastische massa. Het is de meest geschikte test als je terug wilt naar de exacte aard (goedaardig of kwaadaardig) en de ernst van een tumor.

In het geval van een medulloblastoom vindt de monstername meestal plaats tijdens een CT-scan - dit zorgt voor een zeer nauwkeurige verzameling - en vereist een kleine maar delicate hoofdoperatie.

Hoe ziet de tumor eruit?

Bij histologisch laboratoriumonderzoek lijkt een medulloblastoom het uiterlijk van een vaste tumor, is het grijsroze van kleur en heeft het cellen met weinig cytoplasma en een zeer hoog mitotisch vermogen (d.w.z. deling).

LUMBAR PUNCTURE

De lumbale punctie bestaat uit het nemen van een monster van cerebrospinale vloeistof (of CSF) en de analyse ervan in het laboratorium.

Om de drank te verwijderen, wordt een naald gebruikt die de arts tussen de lendewervels L3-L4 of L4-L5 plaatst. Bij het inbrengpunt wordt duidelijk een injectie met lokaal anestheticum toegepast.

De uitvoering van de lumbale punctie is erg belangrijk, omdat hiermee kan worden vastgesteld of de medulloblastoom een ​​deel van zijn neoplastische cel in de vloeistof heeft gedispergeerd.

behandeling

De klassieke therapie van een medulloblastoom omvat de chirurgische verwijdering van de tumormassa, gevolgd door radiotherapie sessies en soms zelfs chemotherapie cycli.

OPERATIE

Het doel van chirurgie is om alle medulloblastomen te verwijderen of, als dit onmogelijk is, het grootste deel van de tumormassa.

De kwaliteit van de verwijdering is afhankelijk van ten minste twee factoren:

  • De toegankelijke of niet-toegankelijke positie van de tumormassa . Een medulloblastoom op een moeilijk bereikbare plaats door de chirurg kan slechts gedeeltelijk worden verwijderd.
  • De dispersie van de tumormassa in de resterende gezonde hersenmassa . Hoe verwarder een tumor zich in het omringende hersenweefsel bevindt, hoe moeilijker het is om deze op bevredigende wijze te verwijderen. Gelukkig hebben medulloblastomen de neiging zelf neoplastische massa's te vormen, dus lenen ze zich goed voor chirurgische praktijken.

Het verwijderen van een medulloblastoom is een zeer delicate operatie en niet zonder mogelijke risico's en mogelijke complicaties.

Na de operatie zijn een volledige rustfase en een revalidatiefase voor fysiotherapie gepland.

Met de eerste kan de patiënt herstellen en de energieën vinden die van de operatie worden afgetrokken; de tweede dient om op zijn minst gedeeltelijk de coördinatie van bewegingen, spierkracht, evenwichtsgevoel, enz. te herstellen.

radiotherapie

Tumorradiotherapie is de behandelingsmethode die is gebaseerd op het gebruik van hoogenergetische ioniserende straling, met het doel de neoplastische cellen te vernietigen.

Uitgevoerd na chirurgische verwijdering van het medulloblastoom, kan het worden uitgebreid tot de gehele hersenen en tot het ruggenmerg (als de behandelend arts gelooft dat de tumor sommige cellen in andere delen van het centrale zenuwstelsel heeft verspreid).

Bij de patiënt omvat radiotherapie:

  • Extreme vermoeidheid . Het gevoel van vermoeidheid gaat door tijdens de radiotherapiebehandeling en daarna.
  • Jeuk en roodheid van de huid op de aangetaste plek . Dit zijn twee tijdelijke bijwerkingen die verdwijnen kort nadat de behandeling is beëindigd.
  • Haaruitval . Voor hergroei moet je 2-3 maanden wachten.

CHEMOTHERAPIE

Chemotherapie bestaat uit het toedienen van geneesmiddelen die in staat zijn om alle snelgroeiende cellen, inclusief kanker, te doden.

In het geval van medulloblastoom nemen artsen het aan wanneer zij geloven dat het risico van een terugval (of terugval) groot is of wanneer zij geloven dat de tumor enkele van zijn cellen in de rest van het lichaam heeft verspreid (metastase).

Bij zeer kleine patiënten is waargenomen dat de langdurige combinatie van radiotherapie-chemotherapie de fysieke en cognitieve ontwikkeling van de patiënt kan vertragen en kan predisponeren tot een toekomstig tweede neoplasma.

Voor meer informatie: Medicijnen om Medulloblastoma te genezen »

Belangrijkste bijwerkingen van chemotherapie

  • misselijkheid

  • braken

  • Haaruitval

  • Gevoel voor vermoeidheid

  • Kwetsbaarheid voor infecties

ANDERE CURES

Als medulloblastoom oedeem rond u veroorzaakt, kunnen artsen een corticosteroïdbehandeling voorschrijven voor of na operatie en radiotherapie.

Corticosteroïden zijn krachtige ontstekingsremmende geneesmiddelen, wat betekent dat ze ontstekingen verminderen.

Langdurig gebruik van corticosteroïden kan zeer schadelijk zijn voor de gezondheid van de patiënt, omdat het kan leiden tot: indigestie, opwinding, hoge bloeddruk, diabetes, verhoogd lichaamsgewicht, enz.

prognose

Dankzij de huidige behandelmethoden en een vroege diagnose kunnen medulloblastomen met matig succes worden behandeld.

Een statistisch onderzoek uitgevoerd in de Verenigde Staten heeft geprobeerd de overlevingskans te berekenen van wanneer medulloblastoom op tijd wordt gediagnosticeerd en behandeld en 5 jaar na verwijdering bleek dat:

  • De gemiddelde overleving (dwz verwezen naar patiënten van alle leeftijdsgroepen) was 62%.
  • Overleven, in het geval van volwassenen ouder dan 20, was 57-60%.
  • Overleven, in het geval van kinderen van 1 tot 9, was 70-80%.
  • Overleven in het geval van pasgeborenen was 30-50%.

EFFECTEN OP LANGE TERMIJN VAN DE THERAPIE

Verschillende onderzoeksgroepen proberen te begrijpen welke effecten straling en / of chemotherapie kan hebben op de hormonale activiteit van hypothalamus, hypofyse en schildklier .

Volgens de tot nu toe uitgevoerde onderzoeken zou een behoorlijk aantal patiënten hypothalamische, hypofysaire en schildklierdisfuncties vertonen, precies gekoppeld aan behandelingen voor medulloblastoom.