algemeenheid
Hypochromie is een aandoening waarbij rode bloedcellen ( erytrocyten ) bleker zijn dan de norm. Deze situatie is substantieel gesuperponeerd op een verminderde concentratie van hemoglobine (Hb), een eiwit waarvan de rode kleur van deze bloedcellen afhangt.
Over het algemeen is het resultaat een verminderd vermogen van het bloed om zuurstof te vervoeren, wat resulteert in de karakteristieke symptomen van anemie (vermoeidheid, zwakte, bleekheid, duizeligheid, enz.).
Hypochromie herkent verschillende oorzaken, maar vaker wordt het veroorzaakt door ijzertekort, thalassemie en chronische ziekten (zoals coeliakie, infecties, collageenziekten en neoplasmata).
Hypochromie kan worden gediagnosticeerd door het hebben van eenvoudige bloedonderzoeken . Bloedwaarden en het gemiddelde hemoglobinegehalte van het gemiddelde corpusculaire volume (MCHC) zijn met name nuttig om de aanwezigheid van bleke rode bloedcellen te benadrukken.
De behandeling omvat verschillende benaderingen, waaronder de inname van ijzer- en vitamine C-supplementen, dieetmodificatie en min of meer terugkerende bloedtransfusies. Soms is geen therapeutische interventie nodig.
Wat
Hypochromie is een generieke term die wordt gebruikt voor elk type bloedarmoede waarbij rode bloedcellen (erythrocyten) bleker zijn dan normaal; het einde "ipo-" verwijst naar mineur / minus, terwijl "-cromia" kleur betekent.
De lichtste pigmentatie correleert met een gemiddelde hemoglobineconcentratie (Hb) lager dan de normale referentiewaarden, voor leeftijd en geslacht. De rode kleur van de erythrocyten hangt van dit eiwit af: Hb verleent pigmentatie in verhouding tot het volume van de bloedcel. Hemoglobine is in feite een chromoproteïne, dat wil zeggen een proteïne gecombineerd met een gekleurd pigment.
De rol van hemoglobine
Hemoglobine (Hb) is een eiwit in rode bloedcellen, gespecialiseerd in het transport van zuurstof naar verschillende delen van het lichaam. Bij een gezonde volwassene mag zijn concentratie niet onder de 12 g / dl komen . De reductie van hemoglobine, geassocieerd met die van rode bloedcellen in de bloedbaan, omvat symptomen die bloedarmoede kenmerken.
Hypocromie: klinische definitie
In het laboratorium kan de kleur worden bepaald door het gemiddelde corpusculaire hemoglobine te meten ( MCH : is de gemiddelde hoeveelheid hemoglobine met zuurstof in de rode bloedcellen) en / of de gemiddelde corpusculaire hemoglobineconcentratie ( MCHC : is de berekening van het gemiddelde percentage hemoglobine in de rode bloedcellen). Van deze twee parameters wordt de MCHC voor de definitie van hypochromie als beter beschouwd, omdat deze samenvalt met de concentratie van Hb in een enkele rode bloedcel, daarom is de indicatie van de kleur gerelateerd aan de grootte van de cel.
Klinisch wordt bij volwassenen hypochromie gedefinieerd door de volgende waarden :
- MCH : onder het normale referentiebereik van 27-33 picograms / cellen ;
- MCHC : onder het normale referentiebereik van 33-36 g / dL .
Hypochromie is vaak gerelateerd aan de aanwezigheid van kleine rode bloedcellen (microcytisch), wat leidt tot een aanzienlijke overlap met de categorie microcytische bloedarmoede .
Hypochromie: kenmerken van rode bloedcellen
Normaal gesproken heeft een rode bloedcel een lichter centraal gebied dat, in het geval van een afname van hemoglobine in dezelfde cel, uitgebreider is.
Bij het uitstrijkje van perifeer bloed gevolgd door observatie onder de microscoop, is in aanwezigheid van hypochromie een doorschijnendheid zichtbaar van het centrale deel van de erythrocyten, die van een blekere kleur lijken.
oorzaken
Bij hypochromie is de afname van roodheid het gevolg van een onevenredige vermindering van hemoglobine in rode bloedcellen.
De meest voorkomende oorzaken zijn ijzergebrek en thalassemie, maar hypochrome erytrocyten kunnen ook worden aangetroffen in de aanwezigheid van sideroblastische anemie, ontstekingsziekten en chronische ziekten .
Het belangrijkste pathogenetische mechanisme van deze aandoening is een veranderde hemoglobinesynthese, zoals bijvoorbeeld gebeurt bij thalassemiesyndromen als gevolg van een gebrekkige synthese van een of meer globineketens.
In sommige gevallen kunnen erytrocyten dus duidelijker zijn door de aanwezigheid van genetische mutaties die interfereren met erytropoëse, dat is de vorming van bloedcellen; in dit geval spreekt men van erfelijke hypochromie .
Hypochrome bloedarmoede: wat zijn de belangrijkste oorzaken?
Hypochromie kan worden veroorzaakt door verschillende aandoeningen en ziekten, waaronder de belangrijkste:
- Chronische ijzertekorten :
- Lage ijzerinname;
- Verminderde ijzeropname;
- Overmatig ijzerverlies.
- Thalassemie (erfelijke wijziging van het bloed die de ketens van hemoglobine aantast);
- Ontstekingen en chronische ziekten :
- Chronische ontstekingsziekten (bijv. Reumatoïde artritis, de ziekte van Crohn, enz.);
- Verschillende soorten neoplasmata en lymfomen;
- Infecties (haakwormen, tuberculose, malaria, enz.);
- diabetes;
- Hartfalen;
- COPD;
- Nierfalen;
- Ziekten van de lever;
- hypothyreoïdie;
- Loodvergiftiging (stof die remming van heem-synthese veroorzaakt);
- Vitamine B6 (pyridoxine) tekort ;
Minder vaak kan hypochromie optreden als gevolg van:
- Bijwerking van sommige medicijnen;
- Ernstige darm- of maagbloedingen veroorzaakt door zweren of andere aandoeningen;
- Bloeden van aambeien;
- Kopervergiftiging.
Meer zeldzame vormen van hypochromie zijn aangeboren sideroblastische anemieën (vanwege synthese van haemdeficiëntie ) en erytropoëtische porfyrie .
Symptomen en complicaties
Hypochromie vertoont zeer uiteenlopende klinische beelden : in sommige gevallen is de ziekte slopend en lopen de levens van mensen gevaar; op andere momenten is de stoornis mild en bijna asymptomatisch of een teken van zichzelf alleen tijdens fysieke inspanningen.
Afhankelijk van de oorzaak krijgt hypochrome bloedarmoede specifieke kenmerken, zowel in de symptomen als in de waarden die bij laboratoriumtests worden gevonden.
Wat zijn de symptomen van hypochromie?
Over het algemeen variëren de manifestaties afhankelijk van de ernst van hypochrome bloedarmoede en de snelheid waarmee deze zich ontwikkelt. Soms wordt deze pathologische aandoening geïdentificeerd vóór het begin van de symptomen, door middel van eenvoudige routinematige bloedtesten.
In de meeste gevallen brengt hypochromie de volgende verschijnselen met zich mee:
- Pallor (geaccentueerd ter hoogte van het gezicht);
- Intolerantie om te oefenen, vroege vermoeidheid, spierzwakte en vermoeidheid;
- Brosse nagels en haar;
- Anorexia (gebrek aan eetlust);
- hoofdpijn;
- Kortademig;
- duizeligheid;
- Versnelde beats;
- Brandende tong;
- Droogte van de mondholte;
- Buikpijn;
- Pijnlijke krampen in de onderste ledematen tijdens inspanningen.
Wist je dat ...
In het verleden werd hypochrome bloedarmoede "chlorose" of "groene ziekte" genoemd vanwege de nuance die de huid soms bij patiënten opvatte.
Naast deze symptomen kan de ernstigste hypochrome bloedarmoede zijn:
- flauwvallen;
- hartkloppingen;
- verwarring;
- Puls zwak en snel;
- Piepende ademhaling en versnelde ademhaling;
- Pijn op de borst;
- Verhoogde dorst;
- geelzucht;
- Bloedverlies en bloedingsneiging;
- Terugkerende koortsaanvallen;
- diarree;
- prikkelbaarheid;
- amenorroe;
- Progressieve uitzetting van de buik (secundair aan splenomegalie en hepatomegalie).
diagnose
Het vermoeden van hypochromie kan optreden als gevolg van het verschijnen van een suggestieve symptomatologie .
Na het verzamelen van de medische geschiedenisinformatie, schrijft de arts een reeks laboratoriumonderzoeken voor, met als doel de evaluatie van:
- Hoeveelheid en type van hemoglobine;
- Aantal en volume van rode bloedcellen;
- Staat van het lichaam ijzer.
Voor een betere karakterisering van hypochromie is het daarom nuttig om de volgende bloedtests uit te voeren :
- Voltooid bloedbeeld:
- Aantal rode bloedcellen (RBC) : het aantal erytrocyten is over het algemeen, maar niet noodzakelijkerwijs, afgenomen in hypochrome bloedarmoede;
- Erythrocyt-indexen : deze geven nuttige informatie over de grootte van rode bloedcellen (normocytische, microcytische of macrocytische anemieën) en de hoeveelheid Hb die zich daarin bevindt (normochrome of hypochrome anemieën). De belangrijkste zijn: Medium Corpuscular Volume ( MCV, geeft de gemiddelde grootte van rode bloedcellen aan), Medium Corpuscular Hemoglobin ( MCH ) en Medium Corpuscular Hemoglobin Concentration ( MCHC, valt samen met de concentratie van hemoglobine in een enkele rode bloedcel);
- Reticulocytentelling : kwantificeert het aantal jonge (onvolgroeide) rode bloedcellen in perifeer bloed;
- Bloedplaatjes, leukocyten en leukocytenformule ;
- Hematocriet (Hct) : percentage van het totale bloedvolume dat bestaat uit rode bloedcellen;
- Hoeveelheid hemoglobine (Hb) in het bloed;
- Variatie in de grootte van de rode cellen (amplitude van de distributie van rode bloedcellen, RDW ).
- Microscopisch onderzoek van de erytrocytische morfologie en meer in het algemeen van het uitstrijkje van perifeer bloed ;
- Serumijzer, TIBC en serumferritine;
- Bilirubine en LDH;
- Indices van ontsteking, inclusief C-reactief proteïne.
Eventuele anomalieën in deze parameters kunnen laboratoriumpersoneel waarschuwen voor de aanwezigheid van anomalieën in de rode bloedcellen ; het bloedmonster kan worden onderworpen aan verdere analyse om de oorzaak van hypochrome anemie te identificeren. In zeldzame gevallen kan onderzoek van een monster uit het beenmerg noodzakelijk zijn.
Verlaagde hemoglobinewaarden en een lage hematocriet (percentage rode bloedcellen in het totale bloedvolume) bevestigen het vermoeden van anemie. Per definitie worden hypochrome anemieën gekenmerkt door een gemiddeld globulair hemoglobinegehalte ( MCH ) van minder dan 27 pg en een MCHC onder het normale referentiebereik van 33-36 g / dL .
De hypochrome rode bloedcellen zijn vaak microcytisch, dat wil zeggen kleiner dan gebruikelijk; in dit geval spreken we van hypochrome microcytische anemie .
Als de bloedtest lage serumwaarden vertoont, is hypochromie waarschijnlijk te wijten aan ijzergebrek of secundair aan chronische ziekte .
behandeling
De behandeling van hypochromie varieert afhankelijk van de oorzaak, dat is het type bloedarmoede waaraan u lijdt.
Wanneer mogelijk, bepaalt de therapie van onderliggende pathologieën die verantwoordelijk zijn voor hypochromie meestal de resolutie van de klinische toestand. Opgemerkt moet echter worden dat sommige vormen, zoals die veroorzaakt door thalassemie en sommige vormen van sideroblastische anemie, aangeboren zijn en daarom niet kunnen worden genezen.
IJzertekort hypochromie
De ijzertekortvorm is de aandoening die het gemakkelijkst beheersbaar is, omdat deze kan worden aangepakt door het dieet te variëren en ijzersupplementen oraal in te nemen (of intraveneus, wanneer de patiënt symptomatisch is en het klinische beeld ernstig is) en vitamine C (helpt het vermogen van het lichaam om ijzer te absorberen verhogen).
Hypochromie: wanneer het van andere ziekten afhangt
Wanneer hypochromie verband houdt met andere ziekten, zoals nierfalen, hypothyreoïdie of leverziekte, is het in plaats daarvan nodig om doelgericht te interveniëren op de primaire oorzaak om verbeteringen in de symptomen waar te nemen.
Erfelijke hypochromie
Sommige soorten ziekten, zoals thalassemie en sommige vormen van sideroblastaire bloedarmoede, zijn aangeboren en erfelijk, dus er zijn geen behandelingen beschikbaar, maar ondersteunende maatregelen en symptomatische therapieën.
Andere therapeutische interventies
Wanneer hemoglobine tot gevaarlijk lage niveaus daalt, kunnen bloedtransfusies nuttig zijn om het vermogen om zuurstof te vervoeren tijdelijk te verhogen en het tekort aan rode bloedcellen te compenseren. Transfusietherapie kan ook in verband worden gebracht met chelaterende geneesmiddelen om ijzerophoping te voorkomen.
De behandeling van hypochrome bloedarmoede kan ook omvatten:
- Splenectomie, als de ziekte ernstige bloedarmoede of splenomegalie veroorzaakt;
- Beenmerg- of stamceltransplantatie van compatibele donoren.
Naast de specifieke therapieën, wordt groot belang gehecht aan de regelmatige lichaamsbeweging en de variatie in eetgewoonten .
In het bijzonder kan het nuttig zijn:
- Consumeer voedingsmiddelen die rijk zijn aan calcium en vitamine D, vanwege het risico op osteoporose (een ziekte die vaak gerelateerd is aan bloedarmoede);
- Neem foliumzuursupplementen (om de productie van rode bloedcellen te verhogen).
prognose
De juiste aandacht voor fysieke activiteit en voeding, samen met de meest geschikte therapie, kan de kwaliteit van leven van mensen die lijden aan hypochrome bloedarmoede aanzienlijk verbeteren.
