gezondheid van het zenuwstelsel

Korsakoff-syndroom

algemeenheid

Korsakoff-syndroom is een reversibele neurologische aandoening die optreedt als gevolg van een ernstige vitamine B1-tekort.

Deze vitaminetekorten kunnen om verschillende redenen plaatsvinden: alcoholisme en ondervoeding zijn de twee belangrijkste elementen, maar een chemotherapiebehandeling, een toestand van hyperemesis gravidarum, een verkeerd dieet, enz. Kunnen ook van invloed zijn.

Symptomen van het Korsakoff-syndroom bestaan ​​uit ernstige geheugenstoornissen (zoals anterograde amnesie en retrograde amnesie), veranderingen in de persoonlijkheid, confabulatie, apathie, enz. Bovendien lijden sommige mensen die lijden aan het Korsakoff-syndroom, ook aan een vorm van encefalopathie, de zo enycalopathie van Wernicke.

De therapie omvat de toediening van thiamine, eerst parenteraal en vervolgens oraal. De behandeling kan lang duren en volledig herstel kan zelfs jaren later plaatsvinden.

Wat is het Korsakoff-syndroom?

Het Korsakoff-syndroom - ook wel het Korsakov- syndroom of Korsakoff's psychose of amnesic-confabulatory syndrome genoemd - is een neurologische aandoening die meestal voorkomt bij chronische alcoholisten en soms bij langdurig ondervoede mensen.

Gekarakteriseerd door geheugenstoornissen beschouwen artsen het als een vorm van dementie (vandaar de vierde naam van dementie van Korsakoff ), hoewel het van tijdelijke aard is.

epidemiologie

Volgens verschillende statistische onderzoeken, met betrekking tot verschillende landen in de wereld, zou het Korsakoff-syndroom aanwezig zijn in 0, 8-3% van de algemene bevolking.

Het meest getroffen zijn mannen tussen 45 en 65, met een geschiedenis van chronisch alcoholisme. Personen van alle leeftijden kunnen echter ziek worden, mannen jonger dan 45 en ouder dan 65 jaar.

Bij vrouwen is het Korsakoff-syndroom een ​​zeldzamer verschijnsel en het treft vooral jonge volwassenen. Bovendien moet eraan worden herinnerd dat het vrouwelijk geslacht kwetsbaarder is voor de ziekte, omdat het lichaam van een vrouw gevoeliger is voor de effecten van alcohol.

Tot slot zullen we in de volgende hoofdstukken zien hoe het Korsakoff-syndroom vaak wordt geassocieerd met een specifieke vorm van encefalopathie, de zo encefalopathie van Wernicke. De gelijktijdige aanwezigheid van deze twee ziekelijke aandoeningen wordt het Wernicke-Korsakoff-syndroom genoemd.

HERKOMST VAN DE NAAM

Het Korsakoff-syndroom is genoemd ter ere van Sergei Korsakoff, de Russische neuropsychiater die eerst in de late 19e eeuw de algemene kenmerken ervan beschreef.

oorzaken

Een oorzaak van het Korsakoff-syndroom is een ernstig tekort aan vitamine B1 of thiamine .

Deze vitamine - die vooral wordt aangetroffen in vlees, granen, eieren en gedroogde peulvruchten - speelt een fundamentele rol in energiemetabolische processen, met name die met betrekking tot koolhydraten.

TIAMINA DEFICIENCY: WAT IS HET VOOR?

De twee belangrijkste aandoeningen die vitamine B1-tekort kunnen veroorzaken zijn: chronisch alcoholisme en een toestand van ernstige ondervoeding . In feite is er onder beide omstandigheden een dergelijke verminderde thiamine-inname dat de voorraden van dezelfde vitamine die in het lichaam aanwezig zijn, niet worden uitgewerkt; voorraden die langzaam opraken.

Andere situaties die een vitamine B1-tekort kunnen veroorzaken zijn:

  • Verkeerd dieet
  • Herhaald braken
  • Eetstoornissen
  • Bijwerkingen van chemotherapie
  • Zwangerschap hyperemesis
  • Kwikvergiftiging

HOE DE ALCOL HET GEBREK AAN TIAMINA GEEFT

Alcoholmisbruik werkt op de opname van thiamine en veroorzaakt een tekort op ten minste drie manieren:

  • Veel mensen die aan alcoholisme lijden, eten niet volgens de voedingsbehoeften van hun organisme, daarom missen essentiële elementen zoals vitaminen enz.
  • Alcohol interfereert met het thiamine conversieproces in zijn actieve vorm. De vitamine B1 die met voedsel wordt ingenomen, moet een bepaald proces ondergaan om actie te ondernemen: dit proces, bij degenen die alcohol misbruiken, wordt verminderd.
  • Alcohol activeert de binnenwand van de maag en veroorzaakt herhaaldelijk braken. Dit vermindert de opname van ingenomen voedingsstoffen, waaronder thiamine.

Risicofactoren VOOR het Korsakoff-syndroom

  • Alcoholmisbruik
  • Chemotherapiebehandeling (chemotherapie)
  • Nierdialyse
  • Verkeerde voeding, waardoor bepaalde voedingsmiddelen niet worden ingenomen
  • Geavanceerde leeftijd
  • Genetische factoren
  • Lijdend aan de encefalopathie van Wernicke

Symptomen en complicaties

Voor meer informatie: Symptomen Korsakoff-syndroom

Korsakoff-syndroom veroorzaakt meestal ernstige geheugenstoornissen . Deze bestaan ​​uit geheugenverlies - dat is geheugenverlies - dat van het anterograde en / of retrograde type kan zijn.

Anterograde amnesieën zijn neurologische gebreken die het moeilijk maken om nieuwe informatie op te slaan, terwijl retrograde amnesieën neurologische gebreken zijn die het verlies van herinneringen veroorzaken voorafgaand aan het begin van de ziekte.

ANDERE BELANGRIJKE SYMPTOMEN

Dokters en experts op het gebied van neurologische aandoeningen zijn van mening dat naast Korganisch syndroom het geheugen van Korsakoff de oorzaak is van andere, even belangrijke symptomen en symptomen, zoals:

  • Confabulation . Het is een psychiatrische aandoening waarbij patiënten valse herinneringen opbouwen, verwijzend naar situaties of gebeurtenissen die nooit echt zijn gebeurd.

    Het ontstaat meestal tijdens de vroege stadia van de ziekte en, volgens deskundigen, zou het een manier zijn om geheugenleemtes te vullen.

  • Geestelijke verwarring .
  • Plotselinge persoonlijkheid verandert .
  • Apathie of vermindering van gedrag dat op een doel is gericht vanwege een gebrek aan motivatie.
  • Weinig deelname tijdens gesprekken.

WAT MAAKT GEHEUGENVERLIEZEN AAN?

Uit de autopsies uitgevoerd op Korsakoff-syndroompatiënten, kwam de aanwezigheid van hersenletsels en tekenen van atrofie op het niveau van de dorsale kernen van de thalamus, van de mamillaire lichaampjes van het diencephalon en van de hypothalamus naar voren.

Al deze anatomische gebieden van het centrale zenuwstelsel zijn op een of andere manier betrokken bij het geheugenproces en dit verklaart waarom een ​​patiënt met het syndroom van Korsakoff verschillende soorten geheugenverlies manifesteert.

IS DE INTELLECTIEVE CITAAT ONDERWIJZINGEN?

Volgens sommige studies zou het intellectuele systeem van mensen met het Korsakoff-syndroom niet worden beïnvloed, hoewel er schade is aan de hersenstructuur.

WERNICKE-KORSAKOFF SYNDROME

Zoals verwacht, is het Korsakoff-syndroom geassocieerd met discrete frequentie met een bepaalde neurologische pathologie, de zo encefalopathie van Wernicke .

Typisch gekenmerkt door oftalmoplegie, ataxie en mentale verwarring, heeft de encefalopathie van Wernicke op zijn minst een aantal aspecten gemeen met het syndroom van Korsakoff. In feite op dezelfde manier als de laatste:

  • Het ontstaat als gevolg van onvoldoende inname van vitamine B1 via het dieet.
  • Het komt vooral veel voor bij alcoholisten en ondervoede mensen.

Volgens sommige statistische onderzoeken zou de gelijktijdige aanwezigheid van de encefalopathie van Wernicke en het Korsakoff-syndroom - een aandoening die eerder werd gedefinieerd als het syndroom van Wernicke-Korsakoff - resulteren in ongeveer 80% van alcoholisten op hoog niveau .

Andere studies rapporteren lagere frequenties, zoals één geval per 8 mensen die lijden aan alcoholisme.

Andere symptomen van de encefalopathie van Wernicke:

  • Amblyopie, pupilverwijkingen, retinale bloeding, papiloedeem en visusverlies
  • Gehoor verlies
  • Apathie, prikkelbaarheid, slaperigheid, vermoeidheid en het vertragen van bewegingen
  • Depressie, psychose
  • Lactaatacidose
  • Hypothermie, hyperhidrose en polyneuropathieën
  • Dysfagie, slaapapneu, epilepsie en verdoving
  • Cardiovasculaire aandoeningen
  • (Laatste stadium van de ziekte) Spastische verlamming, choreische dyskinesie en coma

diagnose

Op dit moment is er geen laboratorium- of hersentest om te controleren of iemand lijdt aan het Korsakoff-syndroom of een andere vorm van dementie.

Dit verklaart waarom artsen, die zich bezighouden met een verdacht geval van het Korsakoff-syndroom, hun onderzoek eerst baseren op een grondig lichamelijk onderzoek (wordt de patiënt goed gevoed?) En een vragenlijst om de stoornissen van de geheugen en eventuele afhankelijkheid van alcohol.

ALS DE PATIËNT EEN ALCOHOLIST IS

Als de patiënt alcoholist is, is een geldig diagnostisch hulpmiddel om het Korsakoff-syndroom te detecteren het observeren van de resultaten van alcoholontgifting .

Als de patiënt vanuit neurologisch oogpunt verbeteringen zou vertonen, zou dit betekenen dat hij lijdt aan tijdelijke dementie, bijvoorbeeld verschillend van de ziekte van Alzheimer.

behandeling

De therapie voor degenen die lijden aan het Korsakoff-syndroom houdt voornamelijk verband met de toediening van hoge doses thiamine (zelfs meer dan 100 mg) en de invoering van een gezond en volledig voedingspatroon vanuit het oogpunt van voeding.

Bovendien, als de ziekte het gevolg is van alcoholisme, is het essentieel dat de patiënt onmiddellijk stopt met het nemen van alcoholische dranken .

Voor alcoholisten maakt het nalaten van een dergelijke tegenmaatregel (zelfs in de aanwezigheid van geschikte thiamine-toediening) het onmogelijk om enige vorm van genezing te bereiken.

MODE? VAN DE ADMINISTRATIE VAN HET THIAMIN

Ten minste in de eerste fase van de behandeling moet vitamine B1 worden toegediend, intraveneus of intramusculair (parenterale routes), van 2 tot 3 keer per dag. Over het algemeen mogen injectiedoses niet hoger zijn dan 100 mg.

Als hogere hoeveelheden nodig zijn, moeten extra toedieningen (nog eens 50 mg) via de mond worden toegediend, omdat hoge doses thiamine parenteraal ernstige anafylactische reacties kunnen veroorzaken.

Zodra de eerste fase van de therapie is verstreken, verminderen artsen geleidelijk de dosis thiamine en gebruiken ze alleen orale toedieningen.

Vitamine B1-injecties kunnen ook 12 maanden duren .

Hoge doses thiamine moeten gepaard gaan met glucose-injecties

Als thiamine in grote hoeveelheden wordt gegeven, kan het de cellen van het lichaam beschadigen. Om dit te voorkomen gaan vitamine B1-injecties vaak gepaard met glucose-injecties.

VOEDINGSSUPPLEMENTEN

Als de patiënt ernstig ondervoed is, kan hij externe supplementen nodig hebben om:

  • magnesium
  • Cobalamine (vitamine B12)
  • Ascorbinezuur
  • Foliumzuur
  • Nicotinamide (vitamine B3)
  • zink
  • fosfor
  • taurine

HERSTEL HET GEHEUGEN

Voor retrograde amnesie en in het algemeen alle geheugenstoornissen, is er een bepaalde vorm van revalidatie gericht op het herstellen van herinneringen uit het verleden.

Verschillende patiënten die ze gebruiken, behalen goede resultaten.

BEHANDELING IN GEVAL VAN WERNICKE-KORSAKOFF SYNDROME

De behandeling die wordt overwogen voor patiënten met het Wernicke-Korsakoff-syndroom lijkt vrijwel geheel op die welke alleen is beschreven voor het Korsakoff-syndroom alleen.

Het enige verschil is een aanvulling op vitamine B1-gebaseerde therapie, bestaande uit de toediening van ontstekingsremmers voor de behandeling van oedemen in verschillende delen van het lichaam (vooral papiloedeem).

prognose

In tegenstelling tot veel andere vormen van dementie (vasculaire dementie, de ziekte van Alzheimer, enz.) Is het Korsakoff-syndroom mogelijk omkeerbaar .

De analyse van een groot aantal zaken toonde inderdaad aan dat:

  • 25% van de patiënten herstelde volledig en liet een volledig herstel van neurologische vermogens zien.
  • 50% van de patiënten herstelden gedeeltelijk, maar rapporteerden nog steeds een aantal cognitieve gebreken.
  • 25% van de patiënten vertoonde geen tekenen van herstel.

Volgens sommige onderzoeken hangt het vermogen om te herstellen af ​​van de tijdigheid van de diagnose - later wordt de ziekte gediagnosticeerd, hoe moeilijker het is om de neurologische vermogens volledig te herstellen - en van het in de praktijk brengen van geschikte behandelingen (het gebrek aan ontgifting van alcohol kan bijvoorbeeld invloed hebben beslissend over de slechte uitkomst van de therapie).

HERSTELTIJDEN

Hersteltijden zijn over het algemeen erg lang.

Zelfs degenen die zeer positief op de therapie reageren, herstellen niet voordat twee jaar zijn verstreken sinds het begin van de behandeling.

Er werden inderdaad patiënten geobserveerd voor wie het nodig was om 10 jaar te wachten.

het voorkomen

Vooral in landen van de zogenaamde westerse wereld, waar alcoholisme de hoofdoorzaak is, kan het Korsakoff-syndroom grotendeels worden voorkomen door een gezonde levensstijl te volgen.