algemeenheid
De term "hemolytische anemie" wordt gebruikt om een reeks bloedaandoeningen aan te duiden, gekenmerkt door een verkorting van de gemiddelde levensduur van de circulerende rode bloedcellen en hun voortijdige vernietiging (extravasculaire en / of intravasculaire hemolyse). Bovendien is, in het geval van hemolytische anemie, de synthese van nieuwe rode bloedcellen door het erytropoëtische systeem onvoldoende om hun verlies te compenseren.
Soorten hemolytische anemieën
Er zijn verschillende vormen van hemolytische anemie, die kunnen worden onderverdeeld in twee grote groepen, afhankelijk van het type oorzaak dat hemolyse veroorzaakt. In dit opzicht kunnen we onderscheiden: hemolytische anemieën van intraglobulaire oorzaken en hemolytische anemieën van extraglobulaire oorzaken.
Hemolytische anemie door intraglobulaire oorzaken
Zoals te raden is bij dezelfde naam, wordt deze vorm van hemolytische anemie veroorzaakt door intraglobulaire defecten, dat wil zeggen door interne veranderingen in de rode bloedcel.
De afwijkingen die hemolyse induceren, kunnen genetisch of verworven zijn en kunnen metabole processen, functie of het celmembraan omvatten, vandaar de structuur van rode bloedcellen.
Van de vormen van hemolytische bloedarmoede die tot deze groep behoren, herinneren we ons aan:
- Deficiëntie van glucose 6-fosfaatdehydrogenase en favisme;
- Erfelijke sferocytose;
- Paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie;
- Thalassemie.
Hemolytische anemie door extraglobulaire oorzaken
In deze vorm van hemolytische anemie wordt hemolyse veroorzaakt door oorzaken buiten de rode bloedcel, die anders niet vroegtijdig zouden worden vernietigd.
De extrinsieke veranderingen die hemolytische bloedarmoede kunnen induceren, kunnen op hun beurt worden veroorzaakt door:
- Immuunsysteemaandoeningen;
- Intoxicatie van verbindingen of geneesmiddelen met hemolytische activiteit (koper, lood, dapson, methyldopa, sulfonamiden, enz.);
- Infecties veroorzaakt door micro-organismen die hemolyse kunnen veroorzaken door de afgifte van toxines (zoals bijvoorbeeld gebeurt in het geval van alfa- en beta-hemolytische streptokokken), of door de invasie en daaropvolgende vernietiging van de rode bloedcellen die rechtstreeks door hetzelfde micro-organisme worden uitgevoerd ( zoals gebeurt, bijvoorbeeld in het geval van Plasmodium spp. en Bartonella spp.);
- Neoplastische ziekten (tumoren);
- Mechanische schade (trauma).
Van de verschillende vormen van hemolytische anemie die tot deze groep behoren, herinneren we ons aan de auto-immune hemolytische anemieën.
diagnose
De diagnose van hemolytische anemie - evenals door een eerste evaluatie van de symptomen die de patiënt presenteert - wordt uitgevoerd door de arts door het gebruik van specifieke diagnostische en laboratoriumtests, waaronder de perifere bloeduitstrijkjes en bloedtesten om de bloedspiegels van reticulocyten, indirect bilirubine, lactaatdehydrogenase (LDH) en ijzer, die verhoogd zijn in het geval van hemolytische anemie. Op dezelfde manier, in het geval van vermoedelijke hemolytische anemie, worden de bloedspiegels van hemoglobine ook geëvalueerd, die in het geval van hemolyse daarentegen zullen worden verlaagd.
Zodra de diagnose van hemolytische anemie is bevestigd, zal de arts verdere diagnostische tests uitvoeren om te bepalen welke vorm de patiënt heeft beïnvloed. Onder deze tests noteren we de kwantitatieve hemoglobinelektroforese, de flowcytometrie en de Coombs-test.
symptomen
De symptomen van hemolytische anemie kunnen variëren afhankelijk van de oorzaak die hemolyse veroorzaakt (intraglobulair of extraglobulair), dus afhankelijk van de vorm van bloedarmoede die de patiënt lijdt, en afhankelijk van of hemolyse optreedt op een intravasculair niveau of extravasculair niveau.
Echter, een van de meest voorkomende symptomen van hemolytische anemie, herinneren we ons:
- asthenie;
- adynamia;
- duizeligheid;
- hypotensie;
- rillingen;
- koorts;
- bleekheid;
- Hemoglobinurie resulterend in de uitstoot van roodachtige urine.
Bovendien kunnen patiënten in ernstigere gevallen geelzucht en splenomegalie ervaren.
behandeling
Evenals wat werd gezegd voor de symptomatologie van hemolytische anemie, varieert de behandeling ervan ook al naar gelang de oorzaak die hemolyse veroorzaakt.
In het geval van hemolytische anemie veroorzaakt door geneesmiddelen is het bijvoorbeeld in veel gevallen voldoende om de behandeling met de actieve ingrediënten die verantwoordelijk zijn voor hemolyse op te schorten.
In het geval van hemolytische anemieën veroorzaakt door pathologieën (zoals tumoren) of micro-organismen, wordt het daarentegen gewoonlijk gebruikt met een therapie gericht op het behandelen van de primaire oorzaak die juist verantwoordelijk is voor het begin van hemolyse.
In het algemeen echter omvatten de farmacologische behandelingen die kunnen worden toegepast in het geval van hemolytische anemie de toediening van:
- Corticosteroïde medicijnen (zoals bijvoorbeeld prednison);
- Intraveneuze immunoglobulinen ;
- Immunosuppressiva (zoals, bijvoorbeeld, cyclofosfamide of azathioprine);
- Therapie met chelatoren, om overtollig ijzer in de bloedbaan te binden (hypersideremie);
- Op ijzer gebaseerde therapie (martiale therapie) die wordt uitgevoerd om het verlies van ijzer te compenseren, dat gewoonlijk alleen optreedt in geval van intravasculaire anemie (bijv. Wanneer hemolyse optreedt in de bloedvaten).
Ten slotte kan het in sommige gevallen nodig zijn om een transfusie van bloed of een operatie uit te voeren om de milt te verwijderen (splenectomie).
In ieder geval zal de arts per geval de meest geschikte therapeutische strategie evalueren die moet worden uitgevoerd voor de behandeling van de vorm van hemolytische anemie die elke patiënt treft, ook afhankelijk van de gezondheidstoestand van dezelfde patiënt.
