baby gezondheid

De ziekte van Kawasaki in het kort

Scroll naar beneden op de pagina om de samenvattingstabel over de ziekte van Kawasaki te lezen

Ziekte van Kawasaki Febriele vasculitis met een acuut beloop dat typisch is voor kinderen tot 4 jaar: auto-immuunziekte die de slagaders van kleine en middelgrote omvang aantast
Ziekte van Kawasaki: etymologie van de term De term "ziekte van Kawasaki" komt van de ontdekker: rond 1960 bestudeerde Dr. Tomisaku Kawasaki een geval van een 4-jarig kind dat klaagde over de typische symptomen van de ziekte
Ziekte van Kawasaki: synoniemen Lymfeklier mucocutaan syndroom
Ziekte van Kawasaki: incidentie
  • Momenteel verspreid over de hele wereld → endemische ziekte van Kawasaki
  • Het treft vooral Aziaten, maar alle rassen zijn mogelijke doelwitten van de ziekte
  • Het beïnvloedt vooral mannen
  • 80% van de patiënten is jonger dan 4 jaar
  • 50% van de getroffen personen is jonger dan 2 jaar
  • 2-10% van de patiënten neemt de ziekte op vóór 6 maanden van het leven
  • Tweede ontsteking van de slagaders die baby's treft, na de Schonlein-Henoch purpura
Ziekte van Kawasaki: oorzaken Ziekte met onbekende etiologie
  1. Waarschijnlijke etiopathologische hypothese: intoxicatie (bijv. Van kwik), allergieën, immunologische aandoeningen en infecties
  2. Hypothese op mogelijke infectieuze agentia die verantwoordelijk zijn voor de ziekte van Kawasaki: Episten-Barr-virus, retrovirus, Parvovirus b-19, streptokokken en stafylokokken
  3. Recente hypothese: auto-immuun connectieve ziekten als mogelijk veroorzaker
Ziekte van Kawasaki: symptomen
  1. Acute febriele fase : lymfadenopathie, conjunctivale hyperemie, buccaal erytheem, laesies nabij het mondslijmvlies en erytheem ter hoogte van de palmen van de handen, zeer hoge koorts, stemmingsmodulatie, prikkelbaarheid, anorexia, septicemische shock, pleurale effusie, papulaire huiduitslag en macules geassocieerd met jeuk
  2. Sub-acute fase: diffuse desquamatie, trombocytose. Minder frequent: artritis en artralgie, vasculaire laesies, hartveranderingen met fatale afloop in 1-2% van de gevallen
  3. Herstelfase (drie maanden): de symptomen van de ziekte van Kawasaki verdwijnen vaak. Hartproblemen, buikpijn, aseptische meningitis, pyurie, urethritis en leveraandoeningen kunnen blijven bestaan
Essentiële klinische symptomen voor de diagnose van de ziekte van Kawasaki
  • Hoge koorts gedurende 5-7 dagen
  • zwelling
  • Rush skin
  • Verwondingen in de mond
  • Vergrote lymfeklieren
  • Conjunctivale hyperemie
Ziekte van Kawasaki: diagnose
  • Over het algemeen is de diagnose alleen klinisch
  • Verdere tests: echocardiografie, echocardiogram, oftalmoscopisch onderzoek met spleetlamp
  • Differentiaaldiagnose met mazelen, roodvonk, toxische shock, kwikvergiftiging, juveniele reumatoïde artritis, enterovirusinfecties en leptospirose.
Ziekte van Kawasaki: therapieën Intraveneuze immunoglobulinetoediening (Privigen ® Kiovig ® Flebogammadif ®) geassocieerd met aspirine. Toediening van infliximab (wanneer de patiënt niet reageert op de vorige therapie) Objectieve therapieën: vermindering van ontsteking en preventie van coronaire complicaties
Ziekte van Kawasaki: prognose In de overgrote meerderheid van de gevallen is de prognose goed.

1-2% van de patiënten met de ziekte van Kawasaki in verband met hartaandoeningen: slechte prognose