Gerelateerde artikelen: Pemphigus vulgaris
definitie
Pemphigus vulgaris is een huidaandoening met een auto-immune oorsprong. Het wordt namelijk gekenmerkt door de aanwezigheid van auto-antilichamen gericht tegen desmoglein-1 en desmoglein-3, twee moleculen die betrokken zijn bij signalering en adhesie tussen de epidermale cellen. Het resultaat is een acantholysis (als gevolg van het verlies van verbindingen tussen cellen) met de vorming van intra-epidermale blaasjes en uitgebreide erosies op ogenschijnlijk gezonde huid en slijmvliezen. Meestal verschijnt pemphigus bij personen tussen 40 en 60 jaar oud en komt het zelden voor bij kinderen.
Meest voorkomende symptomen en symptomen *
- Orale afasie
- anorexia
- asthenie
- bubbels
- Bubbels op de tong
- cachexia
- dysfagie
- eosinofilie
- Huiderosie
- blaren
- onychomadesis
- Gewichtsverlies
- jeuk
- Huidzweren
- Golvende nagels
- blaren
Verdere aanwijzingen
Pemphigus vulgaris wordt gekenmerkt door het verschijnen van slappe bellen, van verschillende grootte en heldere inhoud, maar het kan vaak gebeuren dat huid en slijmvliezen losraken door pijnlijke erosies achter te laten. Bulleuze laesies hebben een zeer belangrijke eigenschap: ze ontstaan op normale huid en slijmvliesoppervlakken, dat wil zeggen ze gaan niet gepaard met enig voorafgaand inflammatoir fenomeen. Typisch, bij het begin van de ziekte, bevinden de blaasjes zich in de mond, waar ze breken en blijven bestaan als chronische zweren, vaak pijnlijk, voor variabele perioden, voordat ze zelfs op de huid verschijnen. Om deze reden is dysfagie een veel voorkomend symptoom.
De huidlaesies ontstaan vooral in de grote plooien (lies-, oksel- en nekgebieden) en in drukgebieden. Wanneer de bubbels breken, verlaten ze ontstoken en verkruimelde gebieden. Over het algemeen is jeuk afwezig. Wanneer grote delen van het lichaam worden aangetast, kan vochtverlies aanzienlijk zijn en het risico op infecties verhogen. Bovendien zijn we getuige van een geleidelijke afname van de algemene voorwaarden, met het optreden van symptomen zoals vermoeidheid, gewichtsverlies en gebrek aan eetlust.
De diagnose van pemphigus vulgaris is gebaseerd op de huidbiopsie (zowel van een recente laesie, als van normale perilesionale huid) en op de directe immunofluorescentietest. Anti-desmoglein antilichamen 1 en 3 zijn aanwezig in zowel serum als huid tijdens de actieve fase van de ziekte. De differentiaaldiagnose moet worden geplaatst tegen andere bulleuze dermatosen (bijv. Pemphigus foliaceus, bulleuze pemfigoïde, erytheem van geneesmiddelen, herpetiforme dermatitis en bulleuze contactdermatitis). Twee objectieve tekens zijn nuttig om pemphigus vulgaris te onderscheiden: het wrijven van de huid naast een blaas met enige kracht treedt op bij het loslaten van de opperhuid (het teken van Nikolsky) en de druk op een blaasje kan de uitbreiding van de laesie naar de aangrenzende huid veroorzaken ( teken van Asboe-Hansen).
De behandeling bestaat uit corticosteroïden en soms immunosuppressiva. Het hoofddoel is het verminderen van de vorming van luchtbellen, het voorkomen van infecties en het bevorderen van de genezing van laesies en erosies. De respons op therapie kan echter inconsistent en onvoorspelbaar zijn. Hoewel er zeer effectieve behandelingen beschikbaar zijn, blijft pemphigus vulgaris daarom een ernstige en mogelijk dodelijke ziekte.
