Wat is favisme?
Favisme is een genetische anomalie die sommige enzymen in rode bloedcellen aantast. Bekend sinds de oudheid als een "bonenziekte", brengt deze ziekte, zoals uit het woord zelf blijkt, de absolute noodzaak met zich mee om de inname van tuinbonen en ander voedsel, zoals erwten en verbena, sommige medicijnen en bepaalde stoffen te vermijden.
Oorzaken van favisme
De inname van bepaalde voedingsmiddelen en stoffen kan het G6DP-enzym remmen, wat ernstige gevolgen heeft voor het organisme, waaronder acute hemolyse met geelzucht.
De term 'favisme' is echter onjuist, omdat bij sommige mensen de klinische hemolytische reactie ook onafhankelijk van de consumptie van bonen en erwten kan voorkomen.
In de meeste gevallen kunnen getroffen mensen deze peulvruchten echter niet eten; bovendien kunnen andere stoffen niet worden ingenomen of geïnhaleerd, zoals naftaleen en bepaalde geneesmiddelen, zoals analgetica, antipyretica, antimalaria, salicylaten, bepaalde chemotherapeutische middelen, kinidine, methyleenblauw, enz., die de reeds bestaande aandoening kunnen verergeren.
De deficiëntie van het enzym glucose-6-fosfaatdehydrogenase, zoals we hebben gezien, is de triggerende oorzaak die acute hemolyse met geelzucht veroorzaakt. In feite is de rol bekend die dit enzym speelt als een verdedigingsfactor van erythrocyten tegen oxidatie.
De hierboven genoemde geneesmiddelen en stoffen veranderen de oxidatieve balans en werken als pro-oxidanten.
Symptomen en complicaties
Voor meer informatie: Symptomen Favismo
De persoon die lijdt aan favisme, na 12-48 uur na de inname van erwten, tuinbonen of bepaalde medicijnen, vertoont een geelachtige teint die soms groen neigt, de oculaire sclostas lijken intens geel, de donkere urine. Als favisme zich manifesteert in een ernstige vorm, kan het subject een cardiovasculaire ineenstorting hebben: geelzucht wordt veroorzaakt door een hoge concentratie bilirubine in het bloed, een katabolisch (afval) product van hemoglobine in de rode bloedcellen. Als geelzucht vordert, kan de ziekte zich ontwikkelen tot de ernstigste vorm van kernicterus (bilirubine encefalopathie: bilirubine wordt in de hersenen afgezet, wat leidt tot hersenbeschadiging en mogelijk geestelijke achterstand).
Bovendien kan hemolytische anemie niet alleen optreden als gevolg van het nemen van de verboden stoffen in deze ziekte, maar ook als gevolg van pneumonie, virale hepatitis, malaria en diabetische ketoacidose.
Er bestaan verschillende vormen van favisme en, volgens de zwaartekracht, onderscheidt de WHO (Wereldgezondheidsorganisatie) vijf niveaus:
- de eerste twee vertonen een ernstige tekortkoming (chronische hemolytische anemie / acuut nierfalen en intermitterende hemolyse),
- de derde staat voor een lichte tekortkoming (hemolyse manifesteert zich alleen in geval van contact met oxiderende stoffen - bonen, erwten, analgetica, naftaleen, enz.),
- terwijl de laatste twee geen gevaarlijk klinisch effect hebben.
inval
De boonziekte wordt erfelijk overgedragen met het X-chromosoom (als een recessieve eigenschap die is verbonden met het geslachtschromosoom X): om deze reden zijn de mannetjes meer getroffen dan de vrouwtjes, die over het algemeen gezonde dragers zijn.
De tekortkoming van het G6DP-enzym is een van de meest voorkomende enzymdeficiënties in de wereld, aangezien het ongeveer 400 miljoen mensen treft: 20% van de getroffen mensen is van Afrikaanse afkomst, hoewel het ook wijdverspreid is in Griekenland, Afrika, Azië en Sardinië. . Er dient echter aan te worden herinnerd dat favisme in de meeste gevallen asymptomatisch blijft (het heeft geen gevolgen voor het organisme).
Cure en preventie
De enige remedie is preventie: de getroffen proefpersonen moeten zich nauwgezet onthouden van de inname van bonen en erwten, omdat ze pro-oxidanten bevatten in de zaden (in de buurt en convicina); pijnstillers, koortswerende middelen, antimalaria, methyleenblauw, naftaleen, sulfamedicijnen, NSAID's en sommige antibiotica moeten worden verboden.
Bloedtransfusies, in het geval van een acute hemolytische crisis, en dialyse voor personen die lijden aan nierinsufficiëntie, zijn van vitaal belang.
In sommige ernstige gevallen kan het verwijderen van de milt de enige oplossing zijn: het is precies op het niveau van de milt dat de rode bloedcellen zelfs worden vernietigd.
Een zorgvuldige en grondige diagnose van de ziekte is essentieel voordat een behandeling wordt goedgekeurd: de diagnostische test zoekt naar het enzym glucose-6-fosfaatdehydrogenase in de erytrocyten, waarbij zelfs de kleinste tekortkomingen worden benadrukt.
conclusies
Helaas zijn de mogelijke varianten van de bonenziekte zo talrijk en de onderzoeken zo weinig diepgaand dat er nog steeds een duidelijke bezorgdheid bestaat over de mogelijke voedingsmiddelen, geneesmiddelen en stoffen die echt gevaarlijk zijn voor de getroffen personen: in sommige gevallen lijkt het bijna alsof alleen de bonen zijn echt betrokken.
Volgens sommige oude legendes was favisme ook verbonden met spirituele factoren: het lijkt erop dat de bonen op de een of andere manier verbonden waren met de Wereld van de Doden en werden beschouwd als een symbool van onzuiverheid en ontbinding.
