Pulmonale hypertensie

algemeenheid

Pulmonale hypertensie is een pathologische aandoening waarbij de bloeddruk in de longslagaders en de rechterholten van het hart hoog is.

Figuur: Vergelijkingssectie tussen de longslagaders van een gezond subject en de longslagaders van een patiënt met pulmonale hypertensie. Van www.cdc.gov

Zeer vaak is deze ernstige aandoening gekoppeld aan een verslechtering van de wand die de longslagaders (of hun vertakkingen) vormt: na deze wijziging krimpen de slagaders zelf en wordt de bloedstroom daarbinnen verminderd.

De belangrijkste symptomen van pulmonale hypertensie zijn dyspneu, pijn op de borst, flauwvallen en tachycardie.

Om deze toestand goed te kunnen diagnosticeren, zijn verschillende diagnostische tests nodig, ook noodzakelijk om de oorzaken te achterhalen.

Therapie kan farmacologisch zijn of, als de medicijnen slechte resultaten hebben, chirurgisch zijn.

Een korte verwijzing naar de anatomie van het hart

Alvorens pulmonale hypertensie te beschrijven, is het nuttig om enkele fundamentele kenmerken van het hart te achterhalen.

Met behulp van de afbeelding worden de lezers eraan herinnerd dat:

Het hart is verdeeld in twee helften, rechts en links. Het rechter hart bestaat uit het rechter atrium en de rechter ventrikel hieronder. Het linker hart bestaat uit het linker atrium en de linker ventrikel eronder. Elk atrium is verbonden met het onderliggende ventrikel door middel van een klep .
Het rechter atrium ontvangt niet-geoxygeneerd bloed door de holtes .
De rechterkamer pompt bloed in de longslagaders, die naar de longen leiden. In de longen is het bloed gevuld met zuurstof.
Het linker atrium ontvangt zuurstofrijk bloed dat uit de longen terugkomt door de longaderen .
De linker hartkamer pompt zuurstofrijk bloed naar de organen en weefsels van het menselijk lichaam, via de aorta .
Elk ventrikel communiceert met zijn efferent vat door middel van een klep. Daarom zijn er in totaal vier hartkleppen.

Wat is pulmonale hypertensie?

Pulmonale hypertensie is een ernstige pathologische aandoening, gekenmerkt door een langdurige stijging van de bloeddruk in de longslagaders (of een van hun vertakkingen) en in de rechterholte van het hart.

Mensen met pulmonale hypertensie vinden het moeilijk om zelfs een milde lichamelijke inspanning te weerstaan en zijn met name voorliefde voor hartfalen (of hartfalen ).

epidemiologie

Volgens statistisch onderzoek lijden in het Verenigd Koninkrijk ongeveer 4.000-5.000 mensen aan pulmonale hypertensie.

oorzaken

In de meeste gevallen wordt pulmonale hypertensie vastgesteld wanneer de wanden van de longslagaders een wijziging ondergaan, waardoor ze krimpen of volledig worden geblokkeerd. Dit heeft twee gevolgen: aan de ene kant verhoogt het de weerstand die het bloed ontmoet, van het hart naar de longen en aan de andere kant wordt de pompwerking van de rechter hartkamer gehinderd.

Met andere woorden, aan de oorsprong van pulmonale hypertensie is er bijna altijd een vasoconstrictie van de slagaders die het bloed van het hart naar de longen leiden; een dergelijke vasoconstrictie vermindert de directe bloedtoevoer naar de longen en voorkomt dat de rechter ventrikel normaal functioneert.

Omdat de oorzaken die in staat zijn om de structuur van de longslagaders te wijzigen talrijk zijn, hebben artsen besloten om pulmonale hypertensie te onderscheiden in 5 categorieën:

Groep I - Pulmonale arteriële hypertensie . Het is verder onderverdeeld in de volgende subcategorieën:

Idiopathische pulmonale hypertensie
Erfelijke pulmonale hypertensie
Pulmonale hypertensie veroorzaakt door medicijnen of toxische stoffen
Aanhoudende pulmonale hypertensie van de pasgeborene
Pulmonale hypertensie geassocieerd met andere ziekelijke aandoeningen, waaronder: portale hypertensie, HIV-infectie, bindweefselaandoeningen, enz.

Groep II - Pulmonale hypertensie door disfuncties van het linkerhart . De belangrijkste disfuncties zijn van invloed op de linker ventrikel en de mitralis- en aortaklep.
Groep III - Pulmonale hypertensie door longfunctiestoornissen en hypoxie . De volgende morbide toestanden of situaties zijn verantwoordelijk voor dit type pulmonale hypertensie:

Chronische obstructieve longziekte (COPD)
Pulmonale interstitiële ziekte
Slaapapnoesyndroom
Grote hoogte (boven 2400-2500 meter)
Alveolaire hypoventilatie

Groep IV - Pulmonale hypertensie gekoppeld aan chronische trombo-embolie . Trombo-embolie is een ziekte die wordt gekenmerkt door de neiging tot vorming van bloedstolsels aan de wand van bloedvaten (trombi), die kunnen afbreken en de bloedbaan (emboli) kunnen binnendringen.
Groep V - pulmonale hypertensie vanwege andere oorzaken . Verschillende ziekten zijn verantwoordelijk voor deze vorm van pulmonale hypertensie, waaronder:

Myeloproliferatieve aandoeningen
sarcoïdose
neurofibromatose
vasculitis
Histiocytose X
Ziekte van Gaucher
Schildklieraandoeningen
Chronisch nierfalen
Compressieve tumormassa's

GROEP 1

De pulmonale hypertensie van groep 1 worden geaccumuleerd door een proces van vasoconstrictie van de bloeddragende vaten van de rechterkamer naar de longen te veroorzaken.

Idiopathische pulmonale hypertensie . In de geneeskunde wordt een ziekte gedefinieerd als idiopathisch als deze zich voordoet zonder een identificeerbare reden.

Idiopathische pulmonale hypertensie is zeer zeldzaam (NB: de jaarlijkse incidentie is 2 gevallen per miljoen mensen) en treft vooral vrouwen.

Erfelijke pulmonale hypertensie . Bij sommige patiënten wordt pulmonale hypertensie veroorzaakt door een genetische mutatie die door ouders wordt overgedragen. In deze gevallen wordt de pathologie in alle opzichten beschouwd als een erfelijke ziekte.

Pulmonale hypertensie veroorzaakt door geneesmiddelen en toxische stoffen . Sommige stoffen die pulmonale hypertensie kunnen veroorzaken, zijn fenfluramine en amfetamine.

Aanhoudende pulmonale hypertensie van de pasgeborene . Volgens statistisch onderzoek lijden ongeveer 2 kinderen per 1.000 aan pulmonale hypertensie. De laatste is meestal gekoppeld aan morbide toestanden of slechte gezondheidstoestand, zoals:

bloedvergiftiging
hypoglykemie
Ernstige pulmonale hypoplasie
Meconium aspiratiesyndroom

Pulmonale hypertensie geassocieerd met andere morbide toestanden . Enkele van de belangrijkste morbide toestanden die gepaard kunnen gaan met pulmonale hypertensie zijn:

Bindweefselaandoeningen, zoals sclerodermie, systemische lupus erythematosus of reumatoïde artritis. Volgens sommige statistische onderzoeken wordt pulmonale hypertensie gevonden in 21% van de gevallen van reumatoïde artritis en in 4-14% van de gevallen van systemische lupus erythematosus (NB: voor sclerodermie zijn de gegevens niet erg nauwkeurig).
Congenitale misvormingen van het hart.
Portale hypertensie. Het is een pathologische aandoening waarbij de druk, in de ader de lever draagt, boven normaal stijgt. Pulmonale hypertensie komt voor bij 2-5% van de mensen met portale hypertensie.
HIV-infecties.
Aandoeningen van de schildklier.
Chronische hemolytische anemie (NB: van de varianten van dit type ziekte is er ook sikkelcelanemie).
Pulmonale veno-occlusieve ziekte.
Pulmonale capillaire hemangiomatose.

GROEP 2

Pulmonale hypertensie door disfuncties van het linkerhart is een speciaal geval. Het is namelijk de enige die niet ontstaat vanwege de vasoconstrictie van de longslagaders, maar vanwege een probleem met een van de ondersteunende structuren van het linker hart (atrium, ventrikel, mitralisklep of aortaklep).

Ongeveer 60% van mensen met een linkerventrikeldisfunctie en ongeveer 2/3 van degenen met een ernstig aortaklepdefect hebben ook last van pulmonale hypertensie.

GROEP 3

In pulmonale hypertensie van groep 3 zijn vasoconstrictie en andere veranderingen in de pulmonale arterie het gevolg van verminderde zuurstofconcentraties in het bloed ( hypoxie ). Deze vermindering is vaak het gevolg van een ziekte die de ademhaling beïnvloedt (zoals COPD of slaapapnoesyndroom).

GROEP 4

Bij pulmonale hypertensie veroorzaakt door de aanwezigheid van bloedstolsels (trombi of embolie), treedt de vernauwing van de vaatwand op omdat de stolsels stoffen afgeven die specifiek vasoconstrictie veroorzaken.

De aanwezigheid van een embolie in de longslagaders is een aandoening die bekend staat als longembolie . Twee van de 100 mensen die lijden aan longembolie hebben ook last van pulmonale hypertensie.

GROEP 5

De vasoconstrictie van de longslagaders lijkt te wijten aan een nog steeds onduidelijk pathogeen mechanisme. De potentieel activerende ziekten zijn echter redelijk goed bekend.

Verder: Pulmonale hypertensie - Symptomen, diagnose, therapie »