Cutane lymfomen
Onder de cutane lymfomen die T-cellen aantasten zijn er mycosis fungoides en het syndroom van Sèzary, twee primaire neoplasma's die op het huidniveau voorkomen en een asymptomatische maar ongeneeslijke ziekte ontwikkelen. In dit opzicht falen therapieën in de meeste gevallen om patiënten te genezen die lijden aan mycosis fungoides of het syndroom van Sèzary, maar de behandelingen zijn nuttig om de symptomen te verlichten.
therapieën
In de beginfase zijn de therapieën bijna identiek voor beide cutane lymfomen: de huid van de patiënt wordt over het algemeen behandeld met fototherapie, lokaal werkende corticosteroïden, radiotherapie, chemotherapie, immunomodulatoren of Bexarotene (lokale toediening of systemische inname).
Meestal worden systemische actie-therapieën om de toxiciteit van mycosis fungoides en het Sèzary syndroom te verminderen gebruikt in de stadia waarin het lymfoom wordt getransformeerd en in de meer gevorderde stadia; bij sommige patiënten is systemische therapie voordeliger dan de actuele, al bij het begin van het neoplasma. Men moet ook niet vergeten dat diegenen die lijden aan mycosis fungoides en het syndroom van Sèzary heel vaak verschillend reageren op de toegediende behandelingen.
Mycosis fungoides en Sèzary syndroom zijn twee nauw verwante huidneoplasmata: volgens sommige auteurs lijkt het Sèzary-syndroom de leukemische erythrodermische variant van mycosis fungoides te zijn.
Laten we nu proberen om de twee kwaadaardige omstandigheden meer in detail te verduidelijken.
Mycosis fungoides
Mycosis fungoides is een cutaan lymfoom dat is opgenomen in de categorie "non-Hodkgins" lymfomen die T-lymfocyten aantasten.Indien in de eerste fase mycosis fungoides begint op het niveau van de huid, kan het zich in gevorderde stadia uitbreiden naar de lymfeklieren en uitzaaien in de interne organen . Het getroffen subject merkt misschien niet eens de aanwezigheid van mycosis fungoides, een subtiele ziekte die jarenlang verborgen kan blijven en verward kan worden met andere pathologieën; zelfs een biopsie zou onzekere en verwarde resultaten kunnen geven. Plots begint mycosis fungoides met eczeem en jeukende uitslag, waarvan de laesies erg lijken op die veroorzaakt door schimmelinfecties. De zweren, in de eerste periode, zijn niet constant: ze markeren in feite acute wisselingen met stationaire fasen of, in sommige gevallen, met regressies van de stoornis, die dan weer verschijnen.
Vanuit histologisch oogpunt verschijnen de cellen als agglomeraten, bekend als Paurtier's micro-abcessen, zowel op het huidoppervlak als in de intra-epidermale lagen. Als de ziekte evolueert, kunnen de huidlaesies verergeren, wat zwelling veroorzaakt door een wijdverspreide toestand van erytrodermie (atopische dermatitis, roodheid, schilfering, erytheem, psoriasis).
Mycosis fungoides treft vooral de 60-er jaren, met een dubbele incidentie bij mannen vergeleken met vrouwen; mycosis fungoides werd geregistreerd in 0, 5% van de huidkanker in de Verenigde Staten.
Mycosis fungoides is de meest voorkomende vorm van cutane lymfoom, hoewel het nog steeds een zeldzaam type non-Hodgkin-lymfoom is: dit betekent dat cutane lymfomen zeldzaam zijn, maar absoluut agressief.
Sèzary-syndroom
We hadden gezegd dat de twee lymfomen nauw verwant zijn: in feite, als in de eczemateuze, schilferige en erythemateuze laesies sporen van neoplastische cellen (cerebriformes genoemd) worden geïdentificeerd, spreekt men van het Sèzary-syndroom: om deze reden staat dit syndroom bekend als de leukemische variant van mycosis fungoides.
Rond 1950 merkte prof. Sèzary de aanwezigheid op van grote afwijkende cellen, die zich in de huid en het bloed bevonden van patiënten die klagen over erythrodermie, splenomegalie (abnormale toename van het miltvolume) en lymfadenopathie (vergrote lymfeklieren), de drie factoren spil om de ziekte te identificeren. Het syndroom van Sèzary, dat de naam van de ontdekker draagt, kon zich manifesteren en in de eerste fase slechts één van de drie symptomen vertonen (bijv. Splenomegalie): in de meeste gevallen werden in een relatief korte periode ook de andere twee aandoeningen onthuld .
Over het algemeen reageren patiënten die lijden aan het Sèzary-syndroom niet positief op therapieën: statistisch is vastgesteld dat patiënten met mycosis fungoides een betere prognose hebben dan patiënten met het Sèzary-syndroom.
De verbindingen tussen de twee huidneoplasma's zijn aangetoond: de geavanceerde stadia van mycosis fungoides worden in feite gekenmerkt door erythroderma, een cutane aandoening die het Sèzary Syndroom definieert. Een andere analogie blijkt uit de histologische studie: de tumorcellen die zich verspreiden in beide cutane lymfomen zijn afkomstig van de thymus.
Bovendien vertegenwoordigen huidlaesies en kwaadaardige infiltraties in de lymfeknopen een andere analogie tussen de twee ziekten, evenals de histologische kenmerken van kwaadaardige cellen, bijna gelijk, zowel bij het syndroom van Sèzary als bij mycosis fungoides.
De kans dat het neoplasma beperkt blijft tot de huid is niet hoog, integendeel; het is zeer frequent dat, na het begin van één of beide van de bovengenoemde ziekten, extra huidpathologieën ontstaan die vooral de milt, longen, lever, maag en darm omvatten.
Zoals met de meeste lymfomen, is het etiologische beeld onzeker: omgevingsfactoren, immunologische veranderingen, infecties en andere tumoren zijn mogelijke factoren die op de een of andere manier het begin van mycosis fungoides en het syndroom van Sèzary zouden kunnen bevorderen. Gezien het feit dat de patiënten die lijden aan deze pathologieën een familiale aanleg hebben voor tumoren, lijkt het erop dat genetische factoren meer betrokken zijn bij het begin van mycosis fungoides en bij het Sèzary-syndroom in vergelijking met andere lymfomen.
