definitie
Slokdarmatresie is een aangeboren misvorming die wordt gekenmerkt door de onvolledige vorming van de slokdarm. Dit veroorzaakt een onderbreking van dit deel van het spijsverteringskanaal, dat normaal gesproken de doorgang van voedsel vanuit de mond naar de maag toestaat.
Bovendien wordt oesofageale atresie vaak geassocieerd met de aanwezigheid van een fistel die aanhoudende communicatie met de trachea mogelijk maakt.
De oorzaken zijn momenteel niet bekend, maar waarschijnlijk is de oorsprong van deze anomalie multifactorieel.
Gemeenschappelijke anatomische typen esophageale atresie: a) slokdarmatresie met distale tracheo-oesofageale fistels (86% van de gevallen); b) Geïsoleerde esophageale atresia zonder tracheo-oesofageale fistels (7% van de gevallen); c) H tracheo-oesofageale fistel (4% van de gevallen)
In meer dan 90% van de gevallen is oesofageale atresie een probleem dat door een operatie kan worden opgelost.
Meest voorkomende symptomen en symptomen *
- cyanosis
- dysfagie
- kortademigheid
- Buikzwelling
- polyhydramnion
- heesheid
- Hijgend adem
- Intense speekselafscheiding
- piepen
- tachypnoe
- hoesten
Verdere aanwijzingen
Bij oesofageale atresie is er een onderbreking van de continuïteit van de slokdarm, vaak geassocieerd met de aanwezigheid van een tracheo-oesofageale fistel. Baby's met deze misvorming kunnen niet doorslikken en hebben overmatige speekselvloed.
Andere karakteristieke symptomen van slokdarmatresie omvatten ook hoest en cyanose als gevolg van herhaalde pogingen tot orale voeding.
De aanwezigheid van een tracheo-oesofageale fistel leidt tot zwelling van de buik, terwijl aspiratie van maagzuur aspirine-pneumonie kan veroorzaken.
De diagnose van slokdarmatresie is bijna altijd postnataal en moet worden overwogen in geval van onmogelijkheid om de inbrengmanoeuvre van de nasogastrische buis uit te voeren.
Soms kan de aanwezigheid van deze anomalie worden gesuggereerd door een routine prenatale echografie en door de klinische vondst van polydramnio's (toename van vruchtwater).
In ongeveer de helft van de gevallen kunnen ze worden geassocieerd met anomalieën van andere organen of systemen, niet noodzakelijk serieuze; deze betreffen met name het skeletale, spijsverterings-, urogenitale en cardiovasculaire apparaat. Bij een minderheid van de patiënten zijn echter complexere misvormende associaties mogelijk (VACTERL / VATER).
Een radiopaque buis zal het mogelijk maken om de plaats van de atresia te bepalen door middel van röntgenstralen.In atypische gevallen kan het nodig zijn om een kleine hoeveelheid in water oplosbaar contrastmiddel in te brengen om de exacte conformatie van het anatomische defect te bepalen. Bij de geboorte wordt de intraveneuze route gebruikt om de baby te voeden en voor voldoende vochtinname te zorgen.
De therapie bestaat uit de chirurgische correctie van de slokdarmatresie, wanneer de algemene voorwaarden van de pasgeborene stabiel zijn. Na deze operatie komen voedingsproblemen vaak voor, vanwege de slechte beweeglijkheid van het distale segment van de slokdarm; deze aandoening maakt de pasgeborene vatbaar voor gastro-oesofageale reflux.
In dit geval, als de medicamenteuze behandeling geen resultaten oplevert, kan het nodig zijn om een fundoplicatiebewerking uit te voeren volgens Nissen, waarna het bovenste deel van de maag (maagfundus) rond het onderste deel van de slokdarm is gewikkeld.
