auto-immuunziekten

De ziekte van Behçet

Belangrijke punten

De ziekte van Behçet (of syndroom) is een zeldzame en complexe multi-systemische aandoening waarbij kleine en grote bloedvaten betrokken zijn. Het is een chronische / terugkerende vasculitis met betrokkenheid van meerdere organen, mogelijk fataal.

Ziekte van Behçet: oorzaken

Niet-bewezen hypothese: de ziekte van Behçet is het gevolg van een abnormale auto-immuunrespons, die op zijn beurt wordt veroorzaakt door een infectieus agens (nog niet geïdentificeerd). Risicofactoren: milieu- en genetische factoren, roken van sigaretten

De ziekte van Behçet: symptomen

Aften en zweren in de mond; cataract, glaucoom en uveïtis; genitale pijnen / littekens; papulo-pustulaire huidlaesies; aneurysma, aritmieën, oedeem van de benen en armen en diepe veneuze trombose; Diarree, dysfagie, winderigheid en maagzweren; Hersen- en zenuwstelselontsteking; Artritis en artralgie

Ziekte van Behçet: drugs

De momenteel beschikbare behandeling is alleen gericht op het beheersen van de symptomen: Cortisonics, Colchicine, Antagonisten van tumornecrosefactor, NSAID's.


De ziekte van Behçet

De ziekte van Behçet is een complex, zeldzaam multisysteem syndroom met onbekende etiologie, gekenmerkt door een ontsteking waarbij de bloedvaten van elke anatomische plaats betrokken zijn. Hoewel niet volledig aangetoond, lijkt het erop dat de ziekte van Behçet een auto-immuunoorsprong heeft. Het lijkt er echter op dat een netwerk van omgevings- en genetische factoren het begin van de ziekte sterk beïnvloedt.

Door het gehele reticulum van bloedvaten te betrekken, kunnen de kenmerkende symptomen van de ziekte van Behçet veelvoudig en heterogeen zijn: orale zweren, oculaire ontsteking, storingen in het centraal zenuwstelsel, huiduitslag, zweertjes aan de geslachtsorganen en gewrichtspijn. Het symptomatische beeld dat is afgeleid van de ziekte van Behçet varieert echter van onderwerp tot onderwerp.

De specifieke behandeling van de ziekte van Behçet is hoofdzakelijk gericht op het voorkomen van ernstige complicaties, waaronder blindheid.

De ziekte van Behçet draagt ​​de naam van de ontdekker. In 1937 observeerde de Turkse dermatoloog H. Bechet de herhaling van een symptomatische triade bij veel patiënten: orale zweren, frequente genitale zweren en oculaire ontsteking (uveïtis) werden beschouwd als drie kenmerkende aspecten van dezelfde ziekte.

inval

De ziekte van Behçet komt vaker voor bij patiënten tussen 15 en 45 jaar; met name bij proefpersonen onder de 25 jaar lijkt het doelwit van de ziekte het oog te zijn. Ondanks wat er is gezegd, kan het syndroom van Behçet ook optreden tijdens de kinderleeftijd en tijdens de veroudering.

Recente statistieken gerapporteerd in het Wetenschappelijk tijdschrift Deskundigenadvies over farmacotherapie toont aan dat de ziekte van Behçet zich manifesteert met een prevalentie van 0, 3-6, 6 gevallen per 100.000 gezonde inwoners, met een uitgesproken prevalentie in China, Japan en het Midden-Oosten in natura. Mannen lijken meer getroffen te zijn dan vrouwen.

oorzaken

Zoals vermeld in het begin, is een specifieke oorzaak die betrokken is bij de ziekte van Behçet nog niet geïdentificeerd. Het syndroom is niet besmettelijk noch besmettelijk en kan niet worden overgedragen door seksueel contact. Het lijkt er echter op dat de etiopathogenese van het syndroom voortvloeit uit een abnormale auto-immuunrespons: het organisme, door ten onrechte sommige (gezonde) cellen te herkennen als "vreemd en potentieel gevaarlijk", veroorzaakt een overdreven afweerreactie en veroorzaakt schade. Het wordt mogelijk geacht dat een infectieus agens - of een ander element dat nog niet bekend is - deze overdreven auto-immuunontstekingsrespons kan activeren, waarvan het hoofddoel de vaatwand is.

We mogen niet vergeten dat sommige milieu- en genetische factoren de patiënt vatbaar kunnen maken voor de ziekte van Behçet: de hypothese dat er een genetische overeenkomst bestaat met het HLA-B51-antigeen en - in het Kaukasische ras - met HLA-B57 lijkt te worden bevestigd.

Een van de factoren die een predispositie vormen voor het syndroom van Behçet herinneren we ons aan het roken van sigaretten: de chemische stoffen die erin zitten, kunnen op de een of andere manier het DNA beschadigen en daarom de patiënt vatbaar maken voor de ziekte.

Algemene symptomen

Omdat het een systemische ziekte is, kan het syndroom van Behçet zich ook verspreiden naar alle viscerale organen - long, maag, ingewanden enz. - tot het betrekken van spieren en zenuwen.

De kenmerkende symptomen van de ziekte van Behçet variëren van persoon tot persoon. Bovendien is zelfs de frequentie van het verschijnen van de tekens puur subjectief: sommige patiënten klagen voortdurend over de aanwezigheid van de ziekte, terwijl in andere de symptomen minder vaak voorkomen.

De lokalisatie van de ziekte vormt een grote voorwaarde voor de intensiteit van de symptomen: de meest betrokken anatomische plaatsen zijn mond, ogen, genitaliën, huid, vasculair systeem, spijsverteringsstelsel, hersenen en gewrichten.

Tabel met symptomen

LOCATIE VAN ONTSTEKING KARAKTERISTIEKE SYMPTOMEN
mond Zweertjes in de mond (kenmerkend teken van de ziekte van Behçet) die veranderen in pijnlijke zweren in de mond. De laesies genezen in 1-3 weken en hebben de neiging om vaak terug te komen
Eyes Uveïtis (→ oculaire roodheid, lokale pijn, fotofobie, wazig zien), ipopion (pusaccumulatie in de voorste oogkamer), cataract, glaucoom, netvliesloslating, blindheid (ernstige complicaties)
geslachtsdelen Genitale zweren op scrotum / vulva niveau → rode, pijnlijke, ulceratieve en met littekens bedekte laesies
leuke Rood geworden, pijnlijke subcutane knobbeltjes, acne-achtige knobbeltjes (folliculitis), papulo-pustulaire laesies
Vasculair systeem Ontsteking van aderen en slagaders (vasculitis) → roodheid, pijn en oedeem in de onderste en bovenste ledematen. Wanneer het ontstekingsproces de hoofdslagaders omvat, loopt de patiënt het risico van aneurysma, tromboflebitis en diepe veneuze trombose. Aritmieën, pericarditis, vasculitis van de kransslagaders zijn ook mogelijk
Spijsverterings- en darmstelsel Diarree, dysfagie, buikpijn, flatulentie, gastro-intestinale bloedingen, maagzweerletsels
hersenen Ontsteking van het brein en het zenuwstelsel → hoofdpijn, verwarring, evenwichtsverlies, beroerte, meningoencefalitis
gewrichten Artritis, arthralgie → Lokale zwelling en pijn in de knieën, elleboog, enkels, polsen, rug

Hoewel ze minder vaak voorkomen dan de hierboven genoemde symptomen, ervaren patiënten met het Behçet-syndroom epileptische aanvallen.

De ziekte van Behçet kan een slechte prognose geven: in feite kan de mogelijke breuk van vasculaire aneurysma's en zware neurale laesies het leven van de patiënt ernstig in gevaar brengen.

diagnose

De diagnostische beoordeling van de ziekte van Behçet is vrij complex, gezien de heterogeniteit van de symptomen en de affiniteit met vele andere pathologieën.

De eigenaardigheden van deze ziekte - orale zweren en genitale ulcera - kunnen deze aandoening suggereren. Detectie van ontsteking van de longslagaders kan ook een aangestoken indicator zijn van het syndroom van Behçet.

In het bijzonder is de diagnostische analyse genaamd "patergic test" ( Pathergy-test ): de arts gaat verder door intradermaal een fysiologische oplossing te injecteren of door eenvoudig de huid van de patiënt te prikken met een steriele naald. Als een knobbel na 48 uur precies op dat punt ontstaat, is het syndroom van Behçet denkbaar. De mechanische stimulus die door de naald wordt uitgeoefend, bevordert de vorming van een pustuleuze laesie: in dergelijke omstandigheden zal de patiënt als positief worden beschouwd voor de ziekte van Behçet. Een extra biopsie kan de diagnose ondersteunen.

Geen diagnostische test kan de ziekte van Behçet definitief vaststellen of weerleggen met absolute zekerheid. De hypothese kan worden aangetoond door middel van het symptomologische onderzoek en de verificatie van sommige tests.

therapie

Helaas, aangezien het een zeldzame ziekte is, lijken grote farmaceutische bedrijven het Behçet-syndroom niet te beschouwen als een interessant doelwit voor investeringen in onderzoek.

De momenteel beschikbare behandeling is echter gericht op symptoomcontrole, INDIEN EN WANNEER ze verschijnen. De medicijnen die worden gebruikt in de therapie zijn puur ontstekingsremmend. Colchicine, corticosteroïden, immunosuppressiva en NSAID's lijken de symptomen uitstekend te verminderen:

  1. Cortison: direct op de beschadigde huid aanbrengen (zweren in de mond, genitale laesies, oogziekten, etc.) ontsteking verminderen. Ze zijn waarschijnlijk de meest gebruikte geneesmiddelen in de behandeling met Behçets ziekte. Er is echter geen bewezen bewijs voor de effectiviteit van deze geneesmiddelen bij het verminderen van de progressie van de ziekte.
  2. Colchicine (bijv. COLCHICINA LIRCA): een geneesmiddel voor de behandeling van jicht. Bij de ziekte van Behçet is het medicijn nuttig voor het verminderen van gewrichtspijn.
  3. Immunosuppressiva (bijv. Azathioprine, chloorambucil of cyclofosfamide): oefen hun therapeutische werking door het immuunsysteem te onderdrukken (hyperactief), waardoor de ontsteking wordt verminderd.
  4. Tumor necrose factor antagonisten (bijv. Etanercept of infliximab): momenteel weinig in gebruik, het gebruik van deze geneesmiddelen moet worden geëvalueerd bij patiënten die lijden aan de ziekte van Behçet met ernstige cutane, genitale / orale (zweren en papels) en oculaire betrokkenheid .
  5. NSAID's: tijdelijk pijn en ontsteking verminderen

Toediening van anticoagulantia of trombocytenaggregatieremmers lijkt geen positief resultaat te melden bij de preventie van vasculaire complicaties (bijv. Diepveneuze trombose) in de context van de ziekte van Behçet.