Mitralisklep Verzakking

algemeenheid

De mitralisklepprolaps ( PVM ) of mitralisklepprolaps bestaat uit een verkeerde beweging, op het moment van sluiting, van de flappen (of knobbels) die de mitralisklep van het hart vormen.

Geplaatst in controle van de bloedstroom tussen het linker atrium en het ventrikel, veroorzaakt de mitralisklep, indien niet correct gesloten ten tijde van de systole, een bloedafscheiding naar het linker ventrikel → linker atrium. Om deze reden is mitralisklepprolaps een van de oorzaken van mitrale insufficiëntie. De abnormale positionering van de knobbels wordt veroorzaakt door een degeneratie van het cuspide weefsel zelf of door het scheuren van een van de structurele elementen van de mitralisklep.

De symptomen van een verzakking van de mitralisklep zijn, gegeven de resulterende link, dezelfde als die van mitrale insufficiëntie, maar minder dramatisch. Dyspnoe, hartaandoeningen, vermoeidheid en pijn op de borst behoren tot de meest voorkomende. Luisteren naar een systolisch geruis is de eerste stap in het diagnosticeren van een mitralisklepprolaps; dit moet worden gevolgd door instrumentele onderzoeken, zoals ECG en echocardiografie. De door de arts gekozen therapie is afhankelijk van de ernst van de verzakking van de mitralisklep: als deze mild is, kan het toedienen van bepaalde medicijnen volstaan; indien matig of ernstig, is chirurgie ook vereist.

Wat is de mitralisklepprolaps

De mitralisklepprolaps ( PVM ) of mitralisklepprolaps bestaat uit een abnormale sluitbeweging van de knobbels (of flappen) die de mitralis- of mitralisklep van het hart vormen. Onder normale omstandigheden regelt de mitralisklep de bloedstroom in de linker atriumrichting - linker ventrikel en voorkomt terugvloeiing in de tegenovergestelde richting tijdens ventriculair systolisch gevolg van hermetische sluiting. Bij het begin van een verzakking van de mitralisklep, in plaats daarvan, tijdens de contractiefase van het ventrikel (ventriculaire systole), gaat een deel van het bloed, in plaats van in de aorta te veranderen, terug en gaat terug naar het linker atrium; dit gebeurt omdat de klepopening niet volledig gesloten is. Dit is de zogenaamde regurgitatie van bloed, die een andere belangrijke hartaandoening kenmerkt: mitrale insufficiëntie ; we zullen later zien dat de twee klepdefecten, verzakking en mitrale insufficiëntie nauw met elkaar verbonden zijn.

Mitralisklepprolaps beïnvloedt vrouwen meer dan mannen. Het komt bovendien vaker voor bij proefpersonen met lange latten, met langwerpige en afgeplatte thorax, evenals bij personen die lijden aan dorsale scoliose.

Alvorens verder te gaan met de beschrijving van de belangrijkste oorzaken die een verzakking van de mitralisklep bepalen, is het goed om enkele fundamentele kenmerken van de mitralisklep in herinnering te roepen. Herinnert zich dat het ook nuttig zal zijn om het uiterlijk en de werking van dezelfde klep te beschrijven wanneer deze onderhevig is aan verzakking, dat wil zeggen respectievelijk pathologische anatomie en fysiopathologie.

daarom:

De klepring . Omtrekstructuur van verbindend weefsel dat de klepopening definieert.
De klepopening heeft een diameter van 30 mm en een oppervlakte van 4 cm2.
Twee flappen, voor- en achterkant. Om deze reden wordt gezegd dat de mitralisklep bicuspisch is. Beide flappen passen in de klepring en kijken naar de ventriculaire holte. De voorste bijsluiter kijkt naar de aorta-opening; de achterste klep staat in plaats daarvan op de wand van de linker hartkamer. De flappen zijn samengesteld uit bindweefsel, rijk aan elastische vezels en collageen. Om de sluiting van de opening te vergemakkelijken, hebben de randen van de flappen bepaalde anatomische structuren, commissuren genaamd. Er zijn geen directe controles, van het zenuwachtige of gespierde type, op de flappen. Evenzo is er geen vascularisatie.
De papillaire spieren . Ze zijn twee en zijn verlengstukken van het ventriculaire spierstelsel. Ze worden door de kransslagaders bespoten en geven stabiliteit aan de peeskoorden.
Tendineuze akkoorden . Ze dienen om de kleppen van de klep te verbinden met de papillaire spieren. Omdat de assen van een paraplu voorkomen dat deze bij sterke wind naar buiten draaien, voorkomen de peeskoorden dat de klep tijdens de ventriculaire systole in het atrium wordt geduwd.

Oorzaken van mitralisklepprolaps.

Pathologische anatomie en pathofysiologie

De belangrijkste oorzaak van mitralisklepprolaps is de degeneratie van het losse bindweefsel dat de kleppen (of knobbels) van de mitralisklep vormt. Het is een myxomateuze degeneratie, omdat de middelste laag van het bindweefsel van de klepbladen onderhevig is aan myxomen . Het myxoom is een specifieke neoplastische vorm (tumor), waarbij de extracellulaire matrix die de bindweefsels van het hart vormt, wordt veranderd; daarom varieert de matrix qua samenstelling en we hebben dat:

Collageenvezels zijn onvoldoende geproduceerd.
De mucopolysacchariden van de basisstof nemen in hoeveelheid toe.

Myxomateuze degeneratie treedt op in sommige componenten van de mitralisklep en verandert zijn morfologie:

De klepbladen worden meer langwerpig, meegevend en verdikt.
De peeskoorden strekken zich uit en kunnen soms zelfs breken.
De klepring vergroot de omtrek.

Veranderd in de structuur, sluiten de knobbels de klepopening niet langer op een hermetische manier af.

Het niet sluiten van de klep is meestal te wijten aan slechts één van de kleppen, de achterste klep. Soms zijn beide echter geïnteresseerd. De anomalie, in de sluitende beweging, bestaat uit een flexie van de flappen naar de atriale holte. Met andere woorden, als in normale omstandigheden de flappen naar het ventrikel draaien, buigen ze zich in gevallen van verzakking van de andere kant naar de holte van het linker atrium. In feite betekent de term verzakking de uitstroom van een darm uit de holte waarin deze zich bevindt door een natuurlijke opening. De definitie doet denken aan een hernia. In het specifieke geval hebben we het niet over een echte hernia, omdat de betreffende darm een klep van de klep is, maar het gedrag lijkt erg op elkaar.

De verandering van de normale mitralisklepafsluiting, tijdens systole, veroorzaakt dezelfde fysiologische aanpassingen die kenmerkend zijn voor mitralisinsufficiëntie. dus:

De regurgitatie van bloed stroomt in het linkeratrium en vergroot de omvang. Cardiale output is uitgeput door regurgitatie. Daarom is de bloedcirculatie inefficiënt. Het individu wordt geconfronteerd met deze situatie door het verhogen van de ademhalingen.
Bij de volgende diastole opent de mitralisklep, waardoor de regurgitatie van het atrium naar de linker ventrikel stroomt. Dit is een situatie die normaal niet optreedt en gevolgen heeft voor de drukgradiënt tussen atrium en ventrikel.
Regurgitatie, in het ventrikel, verhoogt de ventriculaire druk en verandert de normale balans met de atriale drukwaarde. Een situatie met de naam linkerventrikelfalen wordt bepaald.

Deze drie repercussies op de bloedstroom zijn niet altijd even kritisch. Met andere woorden, milde vormen van mitralisklepprolaps resulteren in milde mitrale insufficiëntie. Hetzelfde kan gezegd worden van gematigde vormen, terwijl het geval waarin een andere hartaandoening geassocieerd is met mitrale verzakking heel anders is: de gevolgen voor de doorbloeding zijn ernstiger.

Hoewel minder frequent, zijn er andere oorzaken die mitralisklepprolaps veroorzaken.

Marfan syndroom
Ehlers-Danlos-syndroom
Reumatische endocarditis
Ischemische hartziekte
trauma's
Obstructieve hypertrofische myocardiopathie
Chirurgische ingrepen aan de mitralisklep
Lupus erythematosus
Duchenne spierdystrofie
Interatriale septumdefect
hyperthyreoïdie
Turner-syndroom
De ziekte van Ebstein

Deze omvatten het Marfan-syndroom en het Ehlers-Danlos-syndroom . Het zijn twee aangeboren pathologieën, dat wil zeggen aanwezig sinds de geboorte. Ze bepalen de veranderingen in het bindweefsel die de structurele en morfologische veranderingen volgen die zijn veroorzaakt door myxomateuze degeneratie, zoals hierboven beschreven.

Symptomen en symptomen

Mitralisklepprolaps vertoont een symptomatologie die sterk lijkt op die van mitrale insufficiëntie. Het is echter redelijk om erop te wijzen dat mitraliseploasis in de meeste gevallen asymptomatisch is, dat wil zeggen dat het geen symptomen heeft. In dit geval heeft de persoon met deze afwijking een normaal leven, kan hij sporten en elke andere fysieke activiteit van een gezond persoon uitvoeren.

De meest voorkomende symptomen zijn:

hartkloppingen
Dyspnoe bij inspanning
asthenie
Pijn op de borst
duizeligheid
syncope

Hartziekte, ook bekend als hartkloppingen, is het meest voorkomende symptoom bij degenen die een mitralisklepprolaps ervaren. Hartfalen is een toename van de intensiteit en frequentie van de hartslag; het manifesteert zich meestal met een tachycardie, dat is een versnelling van de hartslag, maar het kan soms aanleiding geven tot verschillende soorten aritmieën . Aritmieën zijn veranderingen in het normale hartritme. Hartritme dat afkomstig is van een natuurlijke pacemaker, bekend als een boezemsinusknoop . Ventriculaire extrasystolen en atriale fibrillatie worden gemeld bij respectievelijk gematigde en ernstige aritmieën.

Ventriculaire extrasystolen bestaan uit een samentrekking van het hart die eerder optreedt dan het reguliere hartritme, waardoor de opeenvolging van beats wordt gewijzigd. Het kan een geïsoleerd of herhaald fenomeen zijn: indien herhaald, is de extrasystole veel gevaarlijker. Bovendien is de geïsoleerde extrasystole veel frequenter, in termen van uiterlijk, vergeleken met herhaalde extrasystolen en atriale fibrillatie.

Atriale fibrillatie is een hartritmestoornis, dwz een verandering van het normale hartslagritme. Het is te wijten aan een stoornis van de zenuwimpuls afkomstig van de atriale sinusknoop. Het resulteert in fragmentarische en ineffectieve atriale samentrekkingen vanuit een hemodynamisch gezichtspunt (dwz wat betreft de bloedstroom). In het geval van een verzakking van de mitralisklep vermindert de regurgitatie van het bloed in het atrium het bloedvolume dat in de aorta wordt gedrukt door ventriculaire samentrekking. In het licht hiervan wordt niet langer voldaan aan de zuurstofbehoeften van het lichaam. Geconfronteerd met deze situatie, verhoogt het individu dat lijdt aan boezemfibrilleren de ademhalingshandelingen, manifeste hartkloppingen, onregelmatigheden van de pols en, in sommige gevallen, flauwvallen als gevolg van gebrek aan lucht. Het beeld kan verder degenereren: een voortdurende toenemende regurgitatie en de accumulatie van bloed in de vasculaire systemen stroomopwaarts van het linker atrium, indien geassocieerd met een gewijzigde coagulatie, leiden tot de vorming van trombi (vaste, niet-mobiele massa's, samengesteld uit bloedplaatjes) in de bloedvaten. De trombi kunnen desintegreren en deeltjes vrijmaken, emboli genaamd, die, reizend in het vaatstelsel, de hersenen of het hart kunnen bereiken. Op deze locaties worden ze een obstakel voor normaal sproeien en oxygeneren van hersenen of hartweefsel, waardoor de zogenaamde ischemische beroerte (cerebrale of cardiale) situatie ontstaat. In het geval van het hart spreekt men ook van een hartaanval . Bij personen met mitralisklepprolaps is dit echter een zeldzame gebeurtenis.

Moeiteloze dyspnoe bestaat uit moeilijke ademhaling. In het specifieke geval is het het gevolg van de verminderde hartproductie van de linkerventrikel, als gevolg van de hoeveelheid bloed die naar het linker atrium is uitgebraakt. Daarom is de reactie van het organisme om het aantal ademhalingen te verhogen, om het volume van het bereik te compenseren.

Evenzo is syncope een ander natuurlijk gevolg van de aangetaste uitstroom van bloed uit de linker hartkamer en gericht op de hersenen. In feite treedt syncope op wanneer de bloedtoevoer naar het hersenweefsel wordt verminderd. De lagere cardiale output, geassocieerd met mitrale verzakking, voorkomt een normale bloedtoevoer naar het hersenweefsel en deze aandoening kan zich manifesteren tijdens een inspanning, of fysieke activiteit, of, ernstige eventualiteit, in rust. Syncope in rust wordt vaak geassocieerd met een storing van de linker hartkamer en kan een plotselinge dood veroorzaken. Bij degenen die lijden aan mitralisklepprolaps, is dit een zeldzame gebeurtenis; het gevoel van duizeligheid komt veel vaker voor, ook in verband met de lagere oxygenatie van de hersenen.

Pijn op de borst, als gevolg van angina pectoris, is een zeldzame gebeurtenis. Angina pectoris, in dit geval, is te wijten aan linkerventrikelhypertrofie, dwz de linker hartkamer, en niet aan een occlusie van de coronaire bloedvaten. In feite heeft het hypertrofische hartspier meer zuurstof nodig, maar dit verzoek wordt niet adequaat ondersteund door het coronaire implantaat, dat onveranderd blijft. Daarom vindt er een onbalans plaats tussen het verbruik en de toevoer van zuurstof naar de weefsels. De typische pijn van angina pectoris wordt gevoeld in de linkerhemithorax.

Asthenie is een gevoel van zwakte en gebrek aan energie.

De kenmerkende klinische tekenen van een verzakking van de mitralisklep zijn twee:

De klik . Het is een geluid veroorzaakt door aangepaste peesstrengen.
Het systolisch geruis . Het komt voort uit de regurgitatie van bloed, via de defecte klep, tijdens ventriculaire systolische samentrekking.

Beide worden onthuld door te luisteren.

diagnose

Mitrale insufficiëntie kan worden gedetecteerd door de volgende diagnostische tests:

Stethoscopy.
Elektrocardiogram (ECG).
Echocardiografie.

Stetoscopie . Detectie van een systolisch geruis is een van de belangrijkste aanwijzingen voor het diagnosticeren van een mitralisklepprolaps. Het geluid van de ademhaling wordt geproduceerd door de passage, van de linker hartkamer naar de linkerboezem, van de regurgitatie van het bloed. Het wordt waargenomen in de systolische fase, omdat het op dit moment is dat de mitralisklep niet gesloten is zoals zou moeten. De detectiezone bevindt zich in de intercostale V-ruimte, di degene die samenvalt met de positie van de mitralisklep. Het andere belangrijke diagnostische teken, de klik, varieert in intensiteit op basis van de posities aangenomen door de persoon die het presenteert.

ECG . Door de elektrische activiteit van een hart met mitralisklepprolaps te meten, toont het ECG de grote verscheidenheid aan aritmieën die bij een patiënt kunnen optreden. De lijst is opgesteld op basis van frequentie- en gevarenkenmerken: deze begint bij de meest voorkomende en minst gevaarlijke; het eindigt met het minst vaak maar het meest gevaarlijk.

Geïsoleerde ventriculaire extrasystolen.
Tachycardie.
Atriale fibrillatie.
Herhaalde ventriculaire extrasystolen

Diagnose door ECG geeft een idee van de mate van ernst van de mitralisklepprolaps: als de uitkomst vergelijkbaar is met die van een gezond persoon, betekent dit dat het geen ernstige vorm is; omgekeerd toont het onderzoek de genoemde onregelmatigheden aan.

Echocardiografie . Dit diagnostische hulpmiddel maakt gebruik van de ultrasone emissie en toont op een niet-invasieve manier de fundamentele elementen van het hart: atriums, ventrikels, kleppen en omringende structuren. Van echocardiografie kan de arts detecteren:

Abnormaal gedrag van de kleppen en peesstrengen van de klep.
Anomalieën van de linker ventrikel, tijdens de fasen van systole en diastole.
Verhoging van de grootte van het linker atrium (dilated atrium).
De maximale stroomsnelheid is de turbulente systolische stroming van de regurgitatie, waarbij respectievelijk continue en gepulseerde Doppler-technieken worden gebruikt. Vanaf de eerste meting kan de drukgradiënt tussen het linker atrium en de linker ventrikel worden afgeleid; vanaf het tweede, de mate van regurgitatie.

therapie

De medische behandeling van mitralisklepprolaps, van de minder ernstige en asymptomatische tot de ernstige gevallen, lijkt sterk op die van mitrale insufficiëntie. De therapeutische aanpak varieert daarom afhankelijk van de ernst van de hartaandoening. De asymptomatische vormen, maar ook de milde, vereisen preventieve maatregelen, ontworpen om bacteriële infecties te voorkomen, zoals endocarditis, die de hartholten beïnvloeden. Periodieke controles worden ook om de 2-3 jaar aanbevolen, maar de persoon met een lichte vorm van verzakking kan elke activiteit uitvoeren, inclusief sporten. De meest gebruikte geneesmiddelen, in de milde vorm van mitralisklepprolaps, zijn:

Bètablokkers en anxiolytica . Ze worden gebruikt als milde aritmieën optreden.

De eerste verschijning van symptomen en matige / ernstige vormen vereisen meer aandacht: naast medicamenteuze therapie kan een operatie doorslaggevend zijn.

De kritieke situaties, die de interventie adviseren, zijn:

De vastgestelde breuk van de peeskoorden van de klep.
Herhaalde en geleidelijk ernstiger ritmestoornissen.
Vastgestelde toename in atriale holte, volgend op regurgitatie
Linkerventriculaire decompensatie.

Deze klinische bevindingen zijn vergelijkbaar met die die optreden tijdens matige / ernstige chronische mitrale insufficiëntie.

Er zijn twee mogelijke chirurgische ingrepen:

Vervanging van de klep door een prothese . Het is de meest geïmplementeerde interventie voor de kleppen van die personen, niet jong, met ernstige anatomische anomalieën. Een thoracotomie wordt uitgevoerd en de patiënt wordt in extracorporale circulatie (CEC) geplaatst. Extracorporale circulatie wordt bereikt door een biomedisch apparaat dat bestaat uit het creëren van een cardio-pulmonaire route die de natuurlijke vervangt. Op deze manier is de patiënt verzekerd van een kunstmatige en tijdelijke bloedsomloop die het de chirurgen mogelijk maakt om de bloedstroom in het hart te onderbreken en om te leiden naar een ander even effectief pad; tegelijkertijd kunt u vrij aan het klepapparaat werken. Prothesen kunnen mechanisch of biologisch zijn. Mechanische prothesen vereisen gelijktijdig therapie met anticoagulantia. Biologische prothesen duren 10-15 jaar.
Mitralisklep reparatie . Het is de meest geschikte aanpak voor mitrale insufficiënties van "niet-reumatische" oorsprong. Met andere woorden, die veroorzaakt door een verzakking van de mitralisklep. De valvulaire structuren van de ring, van de knobbels en / of van de tendineuze koorden zijn aangetast. De chirurg werkt anders, afhankelijk van waar de kleplaesie zich bevindt. Nogmaals, patiënten worden in extracorporale circulatie geplaatst. Het is een voordelige techniek, omdat de prothesen een aantal nadelen hebben: de biologische moeten na ongeveer 10-15 jaar worden vervangen; de mechanische vereisen de continue toediening, parallel daaraan, van anticoagulantia.