definitie
Cardiale myxoma is een goedaardige tumor.
Deze ziekte is afkomstig van de transformatie van de cellen van het hart zelf (het neoplastische proces is daarom primitief) en vertegenwoordigt 50% van alle tumoren die dit orgaan kunnen beïnvloeden.
De oorzaak is nog niet duidelijk, maar myxomen zijn waarschijnlijk afkomstig van ongedifferentieerde mesenchymale cellen die in de hartspier aanwezig zijn.
De myxomen beginnen voornamelijk in het linkeratrium, maar ze kunnen ook in de andere holtes van het hart worden gevonden (in het rechter atrium en, zelden, in de ventrikels), zich ontwikkelen als een solitaire tumor of, minder vaak, in multifocale vorm.
Het myxoom wordt gepresenteerd als een ronde, zeer gevasculariseerde massa, met een vaste of geleiachtige consistentie, die discrete dimensies kan bereiken (4-8 centimeter in diameter). Het oppervlak van deze tumor kan zijn: glad, compact en lobvormig, of brokkelig en onregelmatig.
Gewoonlijk zijn tumoren van het linkeratrium afkomstig van het endocardium, aan de rand van de ovale fossa (gebied gelegen op het septum dat de twee atria scheidt), en zijn ze solide; in ongeveer 75% van de gevallen worden deze massa's gestapeld en kunnen ze verzakken door de opening van de mitralisklep, waardoor ventriculaire vulling tijdens diastole wordt belemmerd. Minder vaak zijn myxomen zittend, daarom worden ze aangevallen door hun eigen steel met een grote implantaatbasis.
Meest voorkomende symptomen en symptomen *
- bloedarmoede
- anorexia
- aritmie
- ascites
- asthenie
- Verhoging van de ESR
- rillingen
- cachexia
- cardiomegalie
- hartkloppingen
- Gezwollen enkels
- dysfagie
- kortademigheid
- Opzetting van de nekaders
- Drumstick vingers
- Pijn op de borst
- Gezamenlijke pijnen
- Spierpijn
- zwelling
- hemoptysis
- koorts
- Gezwollen benen
- hypotensie
- orthopnea
- bleekheid
- Gewichtsverlies
- petechiae
- trombocytopenie
- Paradoxale puls
- Waterretentie
- Syndroom van Raynaud
- Hartruis
- slaperigheid
- Nachtelijk zweten
- flauwte
- tachycardie
- Harttamponade
- hoesten
- Pericardiale effusie
- duizeligheid
Verdere aanwijzingen
De klinische presentatie van myxomen is variabel: de symptomen kunnen constant verschijnen of plotseling lijken, vooral met betrekking tot het nemen van bepaalde lichaamshoudingen. In het bijzonder kunnen constitutionele symptomen, obstructie van de bloedstroom op het niveau van de hartkleppen en embolische verschijnselen worden waargenomen.
Cardiale myxoma kan leiden tot pijn op de borst, ademhalingsmoeilijkheden, geïrriteerde hoest, perifeer oedeem en gemakkelijke vermoeidheid. Constitutionele symptomen omvatten ook koorts, slaperigheid, artralgie, spierzwakte, slikmoeilijkheden en algemeen verval, met gewichtsverlies en bleekheid van de huid. Bovendien komen bloedarmoede (vaak hemolytisch), het fenomeen van Raynaud en drumstick-vingers (digitaal hippocratisch) voor.
Mechanische symptomen (bijv. Dyspneu en thorachalgie) zijn het gevolg van compressie van het hart of coronaire kamers en van irritatie of knoeien veroorzaakt door groei of bloeding van de myxoma in het pericardium.
Onregelmatige en brosse myxomen verhogen het risico op een systemische embolie; fragmenten of trombotisch materiaal kunnen losraken van neoplastische massa's aanwezig in het rechter- of linkergedeelte van het hart, respectievelijk de longen of perifere organen bereiken (zoals de hersenen, kransslagaders, ledematen, nieren en milt).
Aan de andere kant kan interferentie met de klepfunctie longoedeem, respiratoire insufficiëntie en tekenen van mitrale stenose veroorzaken. Myxomen kunnen ook aritmieën veroorzaken. Het beeld kan gecompliceerd zijn met hartfalen, klepinsufficiëntie en coronaire hartziekte.
De aanwezigheid van een hartmyxoma wordt bevestigd door echocardiografisch onderzoek, beeldvormingstechnieken (angiocardiografie, thoraxradiografie, computertomografie en magnetische resonantie) en weefseltypering door endomyocardiale biopsie en cardiale katheterisatie.
Behandeling van goedaardige harttumoren omvat chirurgische resectie. Deze aanpak is meestal doorslaggevend, maar na de operatie moet de patiënt regelmatig echocardiografie ondergaan om eventuele recidieven te controleren.
