Wat is een hemangioom?
Een hemangioom is een goedaardige tumor van endotheelcellen, die normaal de bloedvaten omhullen. De laesie wordt gekenmerkt door een dichte verzameling capillairen, die een oppervlakkige of diepe knobbel vormt. Hemangiomen kunnen in elk deel van het lichaam voorkomen, inclusief de lagen van de huid en inwendige organen.
oorzaken
De oorzaak is momenteel onbekend, maar verschillende studies hebben de interventie van oestrogeen in de proliferatie van hemangioom gesuggereerd. Met name hypoxie (zuurstofgebrek) gelokaliseerd in zachte weefsels, geassocieerd met verhoogde niveaus van circulerende hormonen na de geboorte, kan een stimulans zijn voor het ontstaan van de goedaardige tumor. Sommige wetenschappelijke gegevens suggereren in plaats daarvan een rol van placentaweefsel tijdens de dracht. Andere theorieën zijn voorgesteld, maar verder onderzoek is nodig om de oorzaken van hemangioomontwikkeling te bevestigen.
In hemangiomen vermenigvuldigen endotheelcellen zich met een zeer hoge snelheid. Onder de microscoop bestaan de laesies uit aggregaten van dunne bloedvaten, endotheliale voering en gescheiden door slecht bindweefsel. Glut1 is een zeer specifieke histochemische marker voor hemangioom en kan worden gebruikt om het te onderscheiden van vasculaire malformaties.
Emagioma vs. vasculaire misvorming
De terminologie die wordt gebruikt voor het beschrijven en classificeren van vaatafwijkingen en bloedvatennodules is in de loop van de tijd veranderd. De term "hemangioom" werd oorspronkelijk gebruikt om elke vasculaire laesie te beschrijven die lijkt op een tumor, aangeboren of laat intreden. In werkelijkheid is het mogelijk om deze aandoeningen te onderscheiden in twee families: 1) zelf-involutieve tumoren en 2) misvormingen aanwezig bij de geboorte en in hoofdzaak stabiel. Dit onderscheid maakt vroegtijdige differentiatie mogelijk, tussen laesies die spontaan (hemangioom) en permanent (vasculaire misvormingen) verdwijnen.
Emagioma | Vasculaire misvorming | |
histologie | Verhoogde proliferatie van endotheelcellen. | Normale celomzet. |
Aanwezigheid bij de geboorte | Meestal afwezig. | Aanwezig (niet altijd voor de hand liggend). |
kliniek | Helder na een paar weken na de geboorte. De proliferatieve fase duurt 1-2 jaar, daarna gaat het hemangioom spontaan gepaard. | Het groeit evenredig met de ontwikkeling van het kind. |
diagnose | Geschiedenis en klinische symptomen. | Beeldvorming (MRI, CT en angiografie). |
behandeling | Observation; als het hemangioom groot is, in anatomisch gevoelige gebieden en als de involutie niet volledig is, kan het worden behandeld met corticosteroïden of operatief. | Afhankelijk van locatie, grootte, symptomen, etc. Behandelingsopties omvatten sclerotherapie met of zonder excisie en chirurgie. |
cursus
Hoe een hemangioma zich ontwikkelt
Hemangioma's doorlopen drie stadia van ontwikkeling en involutie.
- In de proliferatiefase groeit een hemangioom zeer snel, waardoor de omvang toeneemt. De laesie wordt duidelijker in de veronderstelling van een felle rode kleur en een onregelmatige verschijning. Als het hemangioom echter diep is, kan de huid er blauwachtig uitzien en slechts licht verhoogd zijn. De proliferatiefase kan tot twaalf maanden duren.
- In de rustfase treden weinig veranderingen op in het uiterlijk van een hemangioom. Deze periode duurt meestal tot 1-2 jaar.
- In de involutiefase begint een hemangioom geleidelijk aan zijn grootte te verkleinen. Gedurende deze periode zal het hemangioom zacht aanvoelen, terwijl de kleur zal vervagen (het wordt ondoorzichtig paars of grijs). Soms lijkt de bovenliggende huid enigszins gerimpeld.
Er is geen betrouwbare manier om de snelheid te voorspellen waarmee een bepaald hemangioom zal worden verminderd. Over het algemeen verdwijnt 50% van de blessures vanaf de leeftijd van 5-7 jaar en de meeste gevallen verdwijnen binnen 10 jaar volledig. Sommige aangeboren vormen (aanwezig bij de geboorte) hebben de neiging sneller af te nemen, terwijl anderen mogelijk niet achteruitgaan (niet-involutieve aangeboren hemangiomen).
symptomen
Hemangiomen veroorzaken meestal geen symptomen tijdens of na hun vorming. Ze kunnen er echter voor zorgen dat sommige tekens verschijnen als ze grote afmetingen bereiken of groeien in een anatomisch gevoelig gebied. De meeste kinderen ontwikkelen een enkele laesie op het lichaam, maar af en toe kunnen hemangiomen op meerdere posities voorkomen.
Capillair en caverneus hemangioom
- Capillair hemangioom komt voor in de oppervlakkige lagen van de huid.
- Een caverneuze hemangioom kan groeien in de diepere huidlagen of in organen zoals ogen, nieren, longen, colon en hersenen. Hemangiomen in het lichaam blijven meestal onopgemerkt totdat ze groeien en grote afmetingen bereiken of meerdere laesies vormen. Afhankelijk van de grootte en hun locatie kunnen hemangiomen de ademhaling, voeding, plassen of normale gezichtsvermogenontwikkeling verstoren.
Cutaan hemangioom
De laesie kan zich vormen op het oppervlak van de huid of in de onderhuidse vetlaag (hypodermis).
In het begin kan een oppervlakkig hemangioom verschijnen als een klein gebied met een lichte huid, waarop zich een rood-bordeauxachtige vlek ontwikkelt, die boven het huidoppervlak is opgetrokken. Dit type hemangioom komt voornamelijk voor op de nek of het gezicht (lip, neus, etc.). Diepe hemangiomen zijn mogelijk niet duidelijk tot 3-4 maanden van het leven, maar de groei van de laesie kan worden vermoed door een lichte verkleuring van de huid die nauwelijks zichtbaar is bij de geboorte of door het verschijnen van een knobbel. Later kunnen diepe hemangiomen een blauwachtige kleur aannemen.
Hepatische hemangioom
Hemangiomen kunnen zich binnenin of op het oppervlak van de lever ontwikkelen. Zelden veroorzaken deze letsels symptomen. Ze worden meestal ontdekt wanneer onderzoeken worden uitgevoerd om een niet-gerelateerde aandoening te onderzoeken. Hepatische hemangiomen worden als oestrogeen-gevoelig beschouwd.
complicaties
Mogelijke complicaties van een hemangioom zijn:
- Bloeding : het is de meest voorkomende complicatie van hemangiomen en treedt op omdat de huid die over het hemangioom ligt veel dunner is dan normaal. Als de huid is bekrast, kan het gebied bloeden. Bloeden kan effectief worden gestopt, met directe en continue handdruk.
- Zwerende hemangiomen : in sommige gevallen kan zich op het oppervlak van de laesie een zweer ontwikkelen. Dit kan leiden tot pijn, bloedingen, littekens of secundaire infecties. Ulceratie in diepere gebieden kan problematisch zijn. Hemangiomen rond de mond of in de natuurlijke plooien van de huid, zoals de oksel, het oor en de nek, hebben meer kans zweren te worden, vaak als gevolg van de wrijving tussen de oppervlakken. Zweren worden meestal beheerd met antibiotica, actuele medicijnen en speciale medicijnen, die onder medisch toezicht kunnen worden gebruikt.
- Hemangiomen die het oog beïnvloeden : capillaire hemangiomen waarbij de oogleden betrokken zijn, het oppervlak van het oog (conjunctiva) of de oogkas (baan) kunnen op lange termijn effecten op het gezichtsvermogen van een kind veroorzaken. De laesie kan op de oogbol drukken, deze enigszins vervormen en de manier waarop de beelden op het netvlies zijn gericht beïnvloeden, wat op zijn beurt de berichten verandert die door het oog naar de hersenen worden gestuurd. Dit kan de normale visieontwikkeling verstoren en amblyopie veroorzaken. Als het hemangioom de oogkas betreft, kan de laesie leiden tot verhoogde intraoculaire druk en glaucoom veroorzaken. In een baan om de aarde kunnen hemangiomen ook op de oogzenuw drukken, waardoor atrofie en verlies van gezichtsvermogen ontstaat.
- Hemangiomen die de luchtwegen blokkeren : soms kan een hemangioma dat zich ontwikkelt op de kaak, kin of nek de luchtwegen beïnvloeden. Het eerste teken van deze complicatie is een schril geluid uitgezonden door de patiënt bij elke ademhaling. Als de hemangioom verder groeit, kan dit ademhalingsmoeilijkheden veroorzaken en de luchtwegen blokkeren.
diagnose
De meeste oppervlakkige laesies zijn duidelijk zichtbaar en kunnen gemakkelijk worden herkend tijdens een lichamelijk onderzoek. De aanwezigheid van een diep hemangioom wordt bevestigd door beeldvormingsstudies (meestal MRI, echografie of CT). Deze diagnostische tests beoordelen de positie en de omvang van de goedaardige tumor, controleren de diepte van de getroffen bloedvaten en sluiten geassocieerde anomalieën uit. Als de diagnose niet duidelijk is en niet kan worden gedefinieerd op basis van de klinische presentatie en / of bevindingen van beeldvorming, kan een biopsie worden gebruikt om kwaadaardige neoplasmen uit te sluiten. Andere onderzoeken kunnen noodzakelijk zijn om de aanwezigheid van medische aandoeningen geassocieerd met hemangioom te verifiëren.
behandelingen
De meeste hemangiomen verdwijnen zonder behandeling en laten minimale tekenen achter. Het involutieproces kan echter enkele jaren duren en de patiënt kan ongemak ervaren als gevolg van de psychosociale implicaties die gepaard gaan met zichtbare huidveranderingen. Om deze reden is het belangrijk om de behandeling vóór de leerplichtige leeftijd te overwegen als er geen adequate spontane verbetering is opgetreden in het kind. De kleine laesies in reliëf worden soms behandeld met corticosteroïden, direct geïnjecteerd in het hemangioom, om de groei te verminderen en de ontsteking te stoppen. Steroïden kunnen ook oraal worden toegediend of op het oppervlak van de tumor worden aangebracht. Laserbehandeling kan nuttig zijn in het geval van zeer vroege en vlakke oppervlakkige hemangiomen, als ze voorkomen in esthetisch significante gebieden, of voor die laesies die overblijvende oppervlakkige bloedvaten achterlaten, in het geval van onvolledige resolutie. In sommige gevallen kan een pulslaser worden gebruikt om roodheid te verminderen en hemangioomgenezing te versnellen. Een gemediceerde becaplermin- gel (Regranex) wordt vaak gebruikt om ulceraties van huidlaesies te behandelen. Onlangs toonde een klinisch onderzoek hoge succespercentages in de behandeling van hemangioom met propranolol, een bètablokker die wordt gebruikt om de bloeddruk onder controle te houden. Dit kan oraal worden ingenomen of lokaal worden toegepast als de laesie erg klein is en niet wordt verhoogd. Therapie is ook effectief bij het verminderen van ernstige hemangiomen bij kinderen, vooral als deze binnen de eerste 6 maanden na het begin worden gestart. Propranolol heeft minder bijwerkingen dan corticosteroïdgeneesmiddelen, maar het kan de hartslag en bloeddruk beïnvloeden, dus het vereist zorgvuldige monitoring. Momenteel wordt ook een plaatselijke therapie getest waarbij een gel wordt gebruikt die bètablokkers en timolol bevat, voor kleine gezichtshemangiomen die het nemen van een systemisch medicijn niet rechtvaardigen. Andere behandelingen omvatten het gebruik van interferon of vincristine en kunnen worden overwogen als de eerstelijnsbehandeling niet effectief is. Grote hemangiomen kunnen na het omwikkelen zichtbare huidveranderingen vertonen, secundair aan een ernstige uitrekking van de omringende huid. Deze resterende veranderingen kunnen worden verbeterd met plastische chirurgie . Soms is chirurgische verwijdering aangewezen in geval van onvoldoende of vertraagde start van de behandeling.
Hemangiomen in het lichaam, aan de andere kant, kunnen een operatie vereisen als ze uitzonderlijk groot zijn, pijn veroorzaken, interfereren met de normale werking van het orgaan of als andere medische therapieën niet effectief zijn.
Behandelingsopties zijn onder meer:
- Chirurgische verwijdering van hemangioom;
- Chirurgische verwijdering van het beschadigde orgaan of het gewonde gebied;
- Ligatie van de hoofdslagader, die bloed aan hemangioom levert.
De luchtwegobstructie vereist vaak de uitvoering van een tracheotomie (of tracheotomie), waarbij een kunstmatige opening in de luchtpijp wordt gecreëerd om de ademhaling te verbeteren. Wanneer hemangiomen interfereren met zicht, ademhaling of gehoor, of wanneer ze aanzienlijke cosmetische schade (gezichtsletsel, met name neus en lippen) bedreigen, moeten ze zo snel mogelijk worden behandeld.
