Gerelateerde artikelen: Scleroserende cholangitis
definitie
Scleroserende cholangitis is een ziekte die de galwegen aantast, dat wil zeggen de kanalen die verantwoordelijk zijn voor het transport van de door de lever geproduceerde gal naar de galblaas en de darm.
Deze pathologische aandoening is in het bijzonder het gevolg van een chronische ontstekingsreactie die na verloop van tijd een afname van het kaliber (stenose) en een littekenvorming (fibrose) van de galwegen tot gevolg heeft. Dit resulteert in de aanwezigheid van intra- en extra-hepatische kanalen met een onregelmatige loop, met punten van obstructie afgewisseld met uitrekkende delen, die de doorgang van gal die nodig is voor de vertering van vetten verhinderen. De stagnatie van de laatste zorgt ervoor dat het leverweefsel beschadigd raakt, wat zich uit in de vorm van cirrose, portale hypertensie en soms cholangiocarcinoma (galwegkanker).
Scleroserende cholangitis kan primair zijn (zonder bekende oorzaak) of secundair zijn aan immuundisfuncties (aangeboren of verworven), infecties (bijv. Cytomegalovirus), bindweefselaandoeningen en misbruik van sommige geneesmiddelen (bijv. Floxuridine). Andere factoren die de ontwikkeling van deze aandoening kunnen predisponeren zijn de aangeboren afwijkingen van de galboom, de vorming van stenen (choledocholithiasis), ischemische schade en postoperatieve stenose (bijvoorbeeld na levertransplantatie), kankerprocessen en parasitaire infecties.
Scleroserende cholangitis wordt vaak geassocieerd met inflammatoire darmziekte (met name ulceratieve rectocolitis, zelden de ziekte van Crohn).
Meest voorkomende symptomen en symptomen *
- anorexia
- ascites
- asthenie
- cachexia
- Slechte spijsvertering
- Colaluria
- diarree
- Gele diarree
- Buikpijn
- Pijn in het bovenste deel van de buik
- zwelling
- hepatitis
- hepatomegalie
- koorts
- Ik heb het duidelijk gemaakt
- Gezwollen benen
- Buikzwelling
- Portale hypertensie
- hypovitaminose
- geelzucht
- misselijkheid
- osteoporose
- jeuk
- Waterretentie
- slaperigheid
- splenomegalie
- steatorrhea
- Triade van Charcot
Verdere aanwijzingen
Scleroserende cholangitis vertoont een chronische en langzaam progressieve loop.
Begin is over het algemeen verraderlijk en het getroffen individu kan gedurende een aantal jaren asymptomatisch blijven, voordat de karakteristieke tekenen van cholestase (stagnatie van gal in het levergipsysteem), zoals geelzucht en wijdverspreide jeuk, manifest worden. Tijdens het verloop van de ziekte kunnen veranderingen optreden als gevolg van een tekort aan in vet oplosbare vitamines, steatorroe, een gevoel van uitputting en algemene malaise.
Cholestasis kan worden gecompliceerd door het overlappen van infectieuze processen, wat leidt tot het verschijnen van koorts en buikpijn in het kwadrant rechtsboven.
Aanhoudende cutane en / of sclerale geelzucht wijst op een gevorderde staat van de ziekte.
De terminale fase van scleroserende cholangitis omvat cirrose, portale hypertensie, ascites en leverfunctiestoringen. Bovendien hebben patiënten met langdurige aandoeningen een groter risico op het ontwikkelen van galwegtumoren (cholangiocarcinoom) dan de algemene bevolking.
Het vinden van gewijzigde bloedtesten, mogelijk geassocieerd met klinische symptomen, is niet voldoende om de diagnose van scleroserende cholangitis te definiëren. De evaluatie vereist instrumentele onderzoeken om de karakteristieke misvorming van kenmerken van de galwegen te visualiseren, zoals echografie, endoscopische retrograde cholangiopancreatografie (ERCP) en magnetische resonantie beeldvorming. Meestal worden deze tests geassocieerd met een biopsie die intrahepatische schade vertoont.
De behandeling is gericht op het verwijderen van blokkades in de kanalen en het verbeteren van de galstroom door middel van endoscopische of chirurgische technieken.
In meer gevorderde gevallen kan levertransplantatie noodzakelijk worden, wat de levensverwachting verbetert bij patiënten die lijden aan scleroserende cholangitis.
