definitie
De term "ichthyosis" verwijst naar een huidaandoening die verband houdt met de keratinisatie ervan.
Vaak manifesteert de ichthyosis zich in associatie met andere pathologieën, waarvan het de oorzaak of een consequentie kan zijn.
Er is geen enkel type scholastiek; verschillende vormen kunnen worden onderscheiden naargelang van het klinische beeld dat resulteert: de ichthyosis gekoppeld aan het X-chromosoom, vulgaire ichthyose, lamellaire ichthyosis, epidermolytische ichthyosis, aangeboren ichthyosiforme erythroderma en harlequin ichthyosis.
oorzaken
De verschillende vormen van ichthyosis worden veroorzaakt door genetische mutaties, die kunnen worden overgenomen van ouders of die spontaan kunnen optreden bij individuen.
Elke ichthyosis wordt geactiveerd door een verandering die een specifiek gen beïnvloedt. Harlequin ichthyosis wordt bijvoorbeeld veroorzaakt door een mutatie op het ABCA 12-gen, terwijl vulgaire ichthyose wordt veroorzaakt door een mutatie in het gen dat codeert voor filaggrine, een huid-eiwit dat betrokken is bij het behouden van de hydratatiestatus.
symptomen
De symptomen die door patiënten worden gepresenteerd, zijn afhankelijk van de vorm van ichthyosis waar ze last van hebben.
Sommige symptomen zijn echter aanwezig - op een min of meer duidelijke manier - in alle vormen van ichthyosis. Deze symptomen bestaan uit hyperkeratose, droogheid van de huid, vorming van schubben op de huid en jeuk.
Om te benadrukken dat bij harlequin ichthyosis (ook bekend als diffuse foetale keratose) de hyperkeratose zo geaccentueerd is dat de baby niet goed kan bewegen en eten. Het is een vorm die zo zeldzaam is als ernstig, in feite veroorzaakt deze in de meeste gevallen de dood van het kind enkele dagen na de geboorte.
Informatie over Ichthyosis - Geneesmiddelen voor de behandeling van Ichthyosis is niet bedoeld om de directe relatie tussen gezondheidswerker en patiënt te vervangen. Raadpleeg altijd uw arts en / of specialist voordat u Ichthyosis gebruikt - Geneesmiddelen voor de behandeling van ichthyosis.
drugs
Helaas zijn er geen echte medicijnen voor de behandeling van verschillende vormen van ichthyosis. De farmacologische behandeling die wordt ondernomen, is daarom alleen gericht op het verminderen van de klinische manifestaties.
Over het algemeen is het bij de mildere vormen van ichthyose mogelijk om huidpreparaten op basis van verzachtende, voedende en keratolytische stoffen te gebruiken.
In de meest ernstige gevallen van ichthyosis kan de arts echter beslissen om in te grijpen door een systemische op retinoïden gebaseerde therapie in te stellen.
Salicylzuur
Salicylzuur (Duofilm ®, Pasta Lassar ®) kan worden gebruikt bij de symptomatische behandeling van mildere ichthyosis vanwege de keratolytische eigenschappen.
Met andere woorden, het salicylzuur is in staat de desquamatie van de huid te begunstigen, dus de celomzet. Daarom is het zeer nuttig voor de behandeling van hyperkeratose en een droge huid die ichthyosis karakteriseren.
Salicylzuur is verkrijgbaar in farmaceutische formuleringen voor plaatselijk gebruik, waarbij het gewoonlijk wordt aangetroffen in combinatie met andere actieve ingrediënten die de activiteit ervan ondersteunen, zoals bijvoorbeeld melkzuur of zinkoxide.
Over het algemeen wordt aanbevolen om het product op basis van salicylzuur voor cutaan gebruik rechtstreeks op het aangedane gebied toe te passen, eenmaal per dag, of op medisch voorschrift.
retinoïden
Zoals vermeld, kan in sommige gevallen de arts besluiten om systemische retinoïden te gebruiken.
Retinoïden zijn actieve ingrediënten afgeleid van vitamine A die worden gebruikt bij de symptomatische behandeling van verschillende huidziekten, waaronder, in feite, vinden we ichthyosis.
Het is echter goed om te onthouden dat de toediening van systemische retinoïden verschillende bijwerkingen kan veroorzaken die niet moeten worden onderschat, zoals: droge mond en slijmvliezen, veranderingen in cholesterol en triglyceridemie en xeroftalmie. Bovendien zijn deze geneesmiddelen teratogenen, daarom is het gebruik ervan gecontra-indiceerd bij zwangere vrouwen en ook bij moeders die borstvoeding geven.
Om de bovengenoemde redenen is gewoonlijk een systemische op retinoïden gebaseerde behandeling alleen gereserveerd voor de meer ernstige vormen van ichthyosis.
Onder de verschillende actieve ingrediënten die kunnen worden gebruikt, noemen we acitretine (Neotigason®, Zorias®).
Acitretine is beschikbaar voor orale toediening in de vorm van capsules en heeft specifieke therapeutische indicaties voor de behandeling van ichthyosis.
Onverminderd het feit dat de hoeveelheid geneesmiddel die moet worden ingenomen door de arts op individuele basis voor elke patiënt moet worden vastgesteld, is de aanvangsdosis acitretine die gewoonlijk bij volwassen patiënten wordt gebruikt 25-30 mg per dag. Na een periode van 2-4 weken zal de arts beslissen of de toegediende hoeveelheid geneesmiddel wordt verhoogd of verlaagd, waarbij ervoor moet worden gezorgd dat de maximale dosis van 75 mg werkzame stof per dag niet wordt overschreden. De capsules moeten tijdens de maaltijd heel worden ingenomen.
Bij aanvang van de behandeling met acitretine is het in ieder geval van essentieel belang om alle aanwijzingen van de arts te volgen, zowel wat betreft de dosering van het te nemen medicijn, zowel wat betreft de frequentie van toediening als de duur van de behandeling. zelf.
