hypofyse

De hypofyse (of hypofyse) is een primaire endocriene klier, waarvan de belangrijkste functie de afscheiding van hormonen is waarmee, samen met de hypothalamus die het controleert, het de werking van bijna alle systemen van ons lichaam reguleert.

De hypofyse bevindt zich aan de basis van de hersenen, net achter de ogen, en heeft een ovale structuur, ter grootte van een erwt, verbonden met de hypothalamus door een dunne weefselsteelboom. De hypofyse is anatomisch en functioneel verdeeld in twee verschillende lobben: adenohypophysis (of hypofysevoorkwab) en neurohypophysis (of hypofyse achteraan).

De hypofyse kan worden beïnvloed door kleine goedaardige tumoren, gedefinieerd als hypofyseadenomen . Adenoom is een goedaardige tumor die zich langzaam ontwikkelt uit epitheliale glandulaire cellen .

Gezien het feit dat de hypofyse een klier is die zich toelegt op de afscheiding van hormonen die talrijke functies van het organisme reguleren, zijn alle tumoren die deze treffen potentieel gevaarlijk, zelfs van een goedaardige aard. Hypofysetumoren vertegenwoordigen ongeveer 10% van alle intracraniële tumoren en in 90% van de gevallen zijn adenohypofyse-adenomen .

classificatie

Hypofyse-adenomen zijn ingedeeld op basis van verschillende parameters, maar ze verschillen hoofdzakelijk naargelang hun grootte en hun functionele kenmerken .

  • Op basis van grootte . Hypofyse-adenomen worden anatomisch geclassificeerd als een functie van de grootte van de tumormassa, vastgesteld op basis van radiologische bevindingen: tumoren van minder dan 1 cm diameter worden microadenomen genoemd, terwijl die met een diameter groter dan 1 cm macroadenomen worden genoemd.
  • Gebaseerd op de mate van infiltratie .
    • Goedaardig adenoom : bijna alle hypofyse-adenomen zijn goedaardig (niet-cancereus), groeien erg langzaam en verspreiden zich niet van de hypofyse naar andere delen van het lichaam.
    • Invasieve adenoom : sommige tumoren kunnen snel groeien, infiltreren of comprimeren de structuren grenzend aan de hypofyse (optisch chiasme, holle sinus, hypothalamische kern, enz.).
    • Carcinoma (metastasizing) : dit zijn uiterst zeldzame kwaadaardige tumoren die zich kunnen verspreiden naar andere delen van het centrale zenuwstelsel (hersenen en ruggenmerg) of naar andere delen van het lichaam.
  • Gebaseerd op de extensie . De hypofyse bij de volwassene is ondergebracht in het chirurgische zadel, een kleine botholte aan de basis van de schedel. Als de tumor is opgesloten in het chirurgische zadel, wordt het adenoom gedefinieerd als intramuraal, terwijl als het buiten deze holte wordt uitgestrekt, het extra- selle is .
  • Vanuit klinisch / functioneel oogpunt . Hypofyseadenomen kunnen worden geclassificeerd op basis van het klinische beeld, gekenmerkt door de overmatige afscheiding van een van de hypofysehormonen.
    • Uitscheidend . Hypofyseadenomen die een verhoogde secretie van een specifiek actief hormoon veroorzaken, worden functionerende adenomen genoemd
    • Niet afscheiden . De niet-functionerende adenomen bestaan ​​in plaats daarvan uit inactieve tumorcellen, die de secretie van andere hormonen verlagen door niet-tumor endocriene cellen te comprimeren, of ze kunnen neurologische aandoeningen veroorzaken door neuronen die in de buurt van de tumor zijn te comprimeren. Een veelvoorkomend neurologisch symptoom is wazig zicht, omdat de oogzenuwen zich heel dicht bij de hypofyse bevinden.

Functionele hypofyseadenomen

De hypofyse bestaat uit verschillende soorten hypofysecellen en elk van deze participeert in de productie van bepaalde hormonen die in de bloedbaan vrijkomen. Het hypofyseadenoom is afkomstig van een van deze gespecialiseerde cellen (tumor = monoklonale expansie). Tumor-hypofysecellen, die een functionerend adenoom definiëren, produceren een overmaat aan één of meer hormonen en de resulterende verandering van de doelorganen (schildklier, bijnieren en seksuele klieren). De hyperactiviteit of hypo-activiteit die de hypofyse beïnvloedt, beïnvloedt dus het hele systeem.

Hormonen geproduceerd door de hypofyse

Adenopofisi

Normale fysiologische functie

Groeihormoon (GH)

Essentieel voor groei; stimuleert de groei van botten en zacht weefsel; reguleert het metabolisme van eiwitten, lipiden en koolhydraten.

Adrenocorticotroop hormoon (ACTH)

Het stimuleert de adrenale cortex om glucocorticoïden uit te scheiden.

Schildklierstimulerend hormoon (TSH)

Het stimuleert de schildklier om T3 en T4 (respectievelijk triiodothyronine en thyroxine) uit te scheiden.

prolactine

Het werkt op de ontwikkeling van de borstklier en veroorzaakt na de bevalling de afscheiding van melk.

Follikelstimulerend hormoon (FSH)

Bij vrouwen: stimuleert de groei en ontwikkeling van ovariële follikels en oestrogeenuitscheiding; bij mannen: stimuleert de spermaproductie in de testikels.

Luteïniserend hormoon (LH)

Bij vrouwen: het stimuleert de eisprong, de transformatie van de ovariumfollikel in het corpus luteum en de secretie van oestrogeen en progesteron; bij mannen: het stimuleert de testikels om testosteron te produceren.

neurohypofyse

Antidiuretisch hormoon (ADH) of vasopressine

Vermindert de uitscheiding via de nieren via de urine; bevordert vasoconstrictie (arteriolen).

oxytocine

Bij vrouwen: het stimuleert baarmoedercontracties en, tijdens lactatie, de uitdrijving van melk van de melkklieren.

Functionerende hypofyse-adenomen zijn dus onderverdeeld, volgens het hypersecret hormoon:

  • Prolactine-afscheidende adenomen ( prolactinoom ): bij ongeveer 50% van functionerende hypofyse adenomen zijn de aangetaste cellen die welke prolactine afscheiden, met een symptomatologie die secretoire anomalieën van de borstklieren (galactorrhea), onregelmatigheid van de menstruatiecyclus (amenorroe) en soms zelfs seksuele disfunctie. Zie: hyperprolactinemie
  • GH-secreterende adenomen : cellen die groeihormoon afscheiden, worden aangetast in ongeveer 30% van functionerende hypofyse-adenomen. Als het bij kinderen optreedt, manifesteert het zich met gigantisme (excessieve staturale groei) of met acromegalie bij volwassenen (excessieve verdikking van de botten en overmatige groei van de zachte weefsels).
  • ACTH-uitscheidende adenomen : cellen die ACTH uitscheiden worden aangetast in ongeveer 20% van functionerende hypofyse-adenomen; de symptomatologie, Cushing's syndroom genaamd, omvat hyperglycemie als gevolg van overmatige secretie van cortisol (wat kan leiden tot diabetes mellitus), obesitas van de romp maar niet in de ledematen, paarse strepen in de buik (tekenen van rek) als gevolg van collageendeficiëntie in de afgeronde huid en gezicht als gevolg van vochtophoping.
  • Andere secretiecellen van de hypofyse kunnen ook worden aangetast, maar dit gebeurt minder vaak.

Functionele hypofyse-adenomen worden in het algemeen vroegtijdig gediagnosticeerd op basis van symptomen die voortkomen uit hormonale onevenwichtigheden. Als gevolg hiervan zijn de meeste van de gedetecteerde functionele adenomen micro-adenomen.

inval

Hypofyse-adenomen komen relatief vaak voor: ze vertegenwoordigen 10% van alle intracraniale neoplasmata en de geschatte prevalentie in de algemene populatie is ongeveer 17%. De meeste van deze tumormassa's groeien niet of veroorzaken duidelijke stoornissen. Hypofyse-adenomen kunnen voorkomen bij patiënten van elke leeftijd, inclusief pediatrische patiënten. De piekincidentie ligt tussen 30 en 60 jaar (20-45 jaar bij vrouwen, 35-60 jaar bij mannen). In veel gevallen is de presentatiewijze toevallig: vaak vindt de arts een hypofyse-adenoom terwijl de patiënt om een ​​andere reden een MRI-scan van de hersenen (10% van de gevallen) of een CT (computertomografie) ondergaat.