algemeenheid
Lyell-syndroom is een ernstige ontstekingspathologie, gelukkig zeldzaam. Deze aandoening wordt gekenmerkt door een uitgebreide necrolyse, dat is een vernietiging van de oppervlakkige laag van de huid en van de slijmvliezen die leidt tot hun loslating .
De onderliggende reactie van het Lyell-syndroom is evident met de vorming van huiduitslag met rode plaques en blaren, slijmvlieserosies en epidermale ontkoppelingen op verschillende delen van het lichaam, alsof de huid was blootgesteld aan een brandende substantie .
In de meeste gevallen is het Lyell-syndroom door geneesmiddelen geïnduceerd en lijkt het verband te houden met het gebruik van bepaalde soorten medicijnen. Minder vaak kan het klinische beeld worden veroorzaakt door een infectie, een allergie of een beenmergtransplantatie.
Vanuit een klinisch oogpunt vormt het Lyell-syndroom een noodsituatie vanwege de risico's die verband houden met de vernietiging van de huid en de algemene gevolgen (uitdroging, infectieuze complicaties, verstoorde elektrolytenbalans, enz.). Als het niet met intensieve zorg wordt behandeld, is het Lyell-syndroom mogelijk fataal.
Wat
Lyell-syndroom: wat is het?
Lyell-syndroom is een inflammatoire dermatologische aandoening die vooral de slijmvliezen en de huid aantast. Deze aandoening wordt gekenmerkt door de vernietiging en onthechting van het huidepitheel en de slijmvliezen ( dermo-epidermale necrolyse ), secundair aan een abnormale activatie van het immuunsysteem. Deze reactie is uitgebreid, omdat het Lyell-syndroom ten minste 30% van het lichaamsoppervlak omvat .
Lyell-syndroom: synoniemen en terminologie
Lyell-syndroom is ook bekend als toxische epidermale necrolyse ( TEN, wat staat voor " Toxische epidermale necrolyse "). Minder vaak wordt de aandoening aangeduid als erythema multiforme plaques.
Lyell-syndroom wordt beschouwd als de meest ernstige variant van polymorfe erytheem.
Voor meer informatie: polymorfe erytheem - karakteristieke tekens, typen en oorzaken »oorzaken
Lyell-syndroom is een muco-cutane ontsteking die wordt geïnduceerd door een celgemedieerde immuunreactie, die resulteert in uitgebreide weefselbeschadiging . In de praktijk treedt wijdverspreide necrolyse op die leidt tot de vernietiging en loslating van huidepitheel en slijmvliezen.
De gevolgen van het Lyell-syndroom kunnen zeer ernstig zijn: de getroffen personen worden gelijkgesteld aan brandwonden.
Wat kan het Lyell-syndroom veroorzaken?
In ongeveer 70% van de gevallen is het Lyell-syndroom door geneesmiddelen veroorzaakt; minder vaak is toxische epidermale necrolyse gerelateerd aan infecties, beenmergtransplantatie of andere oorzaken. Soms is het syndroom van Lyell echter idiopathisch, zodat de reden waarom het zich manifesteert niet identificeerbaar is.
DRUGS
In de meeste gevallen is het Lyell-syndroom gerelateerd aan het gebruik van sommige geneesmiddelen.
Een hoger risico op het ontwikkelen van toxische epidermale necrolyse is met name geassocieerd met de volgende geneesmiddelen:
- allopurinol;
- Anti-infectiva en antibiotica:
- Sulfonamiden (bijvoorbeeld cotrimoxazol en sulfasalazine);
- nevirapine;
- Anti-epileptica:
- carbamazepine;
- fenobarbital;
- fenytoïne;
- lamotrigine;
- Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's van de familie afgeleid van oxicam);
De geneesmiddelen die mogelijk het Lyell-syndroom kunnen veroorzaken, omvatten ook:
- Amoxicilline, ampicilline en andere penicillines;
- cefalosporinen;
- Valproïnezuur;
- barbituraten;
- Quinolone.
Minder vaak is toxische epidermale necrolyse gevonden na de toediening van vaccins tegen difterie, tetanus, pokken, hepatitis B, poliomyelitis en tuberculose.
ANDERE OORZAKEN
Het Lyell-syndroom kan ook worden veroorzaakt door:
- Infecties (herpes simplex-virus en Mycoplasma pneumoniae );
- allergieën;
- Beenmergtransplantatie;
- Systemische lupus erythematosus.
Lyell-syndroom: pathogenetisch mechanisme
Het mechanisme dat ten grondslag ligt aan het ontstaan van toxische epidermale necrolyse is nog niet volledig bekend, maar er zijn verschillende factoren die hierbij betrokken lijken te zijn.
Door geneesmiddelen geïnduceerd syndroom van Lyell lijkt te worden veroorzaakt door een abnormale immuunrespons op een bepaald geneesmiddel ( overgevoeligheidsreactie of allergie ) of op bepaalde metabolieten die daarvan zijn afgeleid.
Deze reactieve producten bepalen de aanmaak van een inflammatoire mediator, tumor necrose factor alfa (TNF-α), in staat om weefselschade en laesies te veroorzaken, hetzij direct (door de inductie van apoptose in keratinocyten, dwz hun dood van waaruit het loslaten van de huid), en indirect (werving van andere componenten van het immuunsysteem, zoals cytokines, chemokines, cytotoxische T-cellen en NK).
Onlangs is waargenomen dat de selectieve vernietiging van keratinocyten (apoptose) gedurende het Lyell-syndroom wordt veroorzaakt door een veranderde interactie tussen FAS- membraanreceptoren - verantwoordelijk voor de geprogrammeerde zelfmoord van deze cellen - en hun respectieve ligand ( FAS L of CD95L), die in overmaat tot expressie wordt gebracht. In eenvoudiger bewoordingen zou het Lyell-syndroom het gevolg zijn van een overdreven activering van de boodschappen van de geprogrammeerde dood van epidermale cellen, die op het commando reageren met een " massale zelfmoord ".
De neiging om deze reactie te ontwikkelen, erkent waarschijnlijk een genetische aanleg. Het moet benadrukt worden dat, in elk individueel onderwerp, het Lyell syndroom specifiek is voor een bepaald medicijn, dus de abnormale immuunrespons wordt alleen geïnduceerd wanneer een specifiek medicijn of een analoog wordt genomen.
Lyell-syndroom: hoe wijdverbreid is het?
Gelukkig is het Lyell-syndroom zeer zeldzaam: de incidentie is ongeveer 1 / 1.000.000 gevallen per jaar.
Symptomen en complicaties
Het Lyell-syndroom wordt gekenmerkt door:
- Slijmerige erosies ;
- Grote delen van dermo-epidermale detachement ;
Voor de duidelijkheid, de patiënt met toxische epidermale necrolyse vertoont een aandoening die erg lijkt op die van een grote brandwonde . Om deze reden vereist het Lyell-syndroom een snelle diagnose en adequate intensieve behandeling in een noodgeval.
Prodromale manifestaties van het Lyell-syndroom
De laesies die kenmerkend zijn voor het Lyell-syndroom, dat is de duidelijke desquamatie van huidweefsel, gevolgd door mucosale betrokkenheid, worden verwacht door systemische en niet-specifieke symptomen . Deze prodromale manifestaties bestaan voornamelijk uit koorts en gegeneraliseerde malaise .
Eerder kunnen ook een erytheem en een pijnlijk hand- en voetoedeem optreden.
Aanvangstijden van het Lyell-syndroom
- Wanneer het Lyell-syndroom door geneesmiddelen wordt geïnduceerd, kan tussen 4 en 28 dagen verstrijken tussen het nemen van het verantwoordelijke geneesmiddel en de eerste klinische symptomen.
- Laesies van het syndroom van Lyell omvatten huiduitslag en epidermale detachementen, die allemaal acuut zijn. Mucosale betrokkenheid is in de regel simultaan met betrokkenheid van de huid.
Laesies van het Lyell-syndroom die de huid en slijmvliezen aantasten
Na het optreden van prodromale symptomen gaat het Lyell-syndroom gepaard met huiduitslag, bestaande uit roodachtige vlekken, macules en papels. Dit begint meestal vanuit het gezicht, de nek en de romp en verspreidt zich vervolgens naar de rest van het lichaam.
De uitslag wordt gevolgd door de vorming van blaasjes of blaasjes en binnen 1-3 dagen beginnen het loslaten van de huid en epidermale onthechtingen . In dit stadium kunnen veel patiënten ook een duidelijk branderig gevoel en een jeukende huid ervaren.
Deze tekenen gaan gepaard met erosieve laesies van de slijmvliezen, met betrekking tot de mond, keel, neus, oculaire conjunctiva en geslachtsorganen.
Lyell-syndroom: welke sites worden beïnvloed?
Bij het Lyell-syndroom tast de uitslag van huid en slijmvliezen meer dan 30% van het lichaamsoppervlak aan.
De laesies hebben vooral invloed op het gezicht, ledematen (rug en handpalmen, extensoroppervlakken van de ledematen en voetzolen) en romp, maar de betrokkenheid van geslachtsorganen, ogen en interne epithelia is mogelijk, zoals die in de luchtwegen of urinewegen.
Het Lyell-syndroom beïnvloedt ook de slijmvliezen van de mondholte, veroorzaakt erosieve laesies, blaasjes, pijn en brandend gevoel op de lippen, het gehemelte en het tandvlees.
Complicaties van het syndroom van Lyell
Het dermo-epidermale detachement dat kenmerkend is voor het Lyell-syndroom kan aanleiding geven tot verschillende noodsituaties, zoals:
- Hemodynamische repercussies voor verlies van elektrolyten, ademhalingsproblemen en uitdroging;
- Zeer intense pijn;
- Septisch risico;
- Multi-orgaanfalen.
De dermis ontdekte aanleg voor infectieuze complicaties, waaronder sepsis.
Zelfs na genezing is het mogelijk om de gevolgen van het Lyell-syndroom tegen te gaan, vooral in de ogen en geslachtsorganen, zoals:
- trichiasis;
- Punctata keratitis (ontsteking van het hoornvlies);
- Simblefaron (hechting tussen palpebrale en bulbaire conjunctiva);
- phimosis;
- Vaginale synechiae.
diagnose
Hoe wordt het syndroom van Lyell gediagnosticeerd?
De diagnose van het Lyell-syndroom is klinisch en is gebaseerd op het objectieve onderzoek van de patiënt, dat is op de waarneming van laesies op het niveau van huid en slijmvliezen, mogelijk geholpen door histologisch onderzoek na het uitvoeren van een huidbiopsie.
Indien nodig, om de exacte oorzaak van het syndroom van Lyell te identificeren, kan uw arts enkele ondersteuningstests gebruiken, zoals:
- Complete bloedbeeld;
- Meting van ureum in het bloed;
- Dosering van elektrolyten;
- VES;
- Leverfunctietest;
- Microbiologische kweken uit bloed, speeksel en monsters genomen van laesies;
- Serologische tests voor HSV, Mycoplasma pneumoniae of andere micro-organismen waarvan vermoed wordt dat ze bij de pathologie betrokken zijn.
Helaas, wanneer het Lyell-syndroom zich nog in de beginfase bevindt en zich manifesteert met niet-specifieke prodromale symptomen, is vroege diagnose niet altijd mogelijk, waardoor het kan leiden tot een vertraging bij het identificeren van de oorzaken en behandeling.
Lyell-syndroom: wat moet worden onderscheiden?
Stevens-Johnson-syndroom wordt beschouwd als een beperkte variant van het Lyell-syndroom: de symptomatische beelden van deze aandoeningen lijken sterk op elkaar, met dit verschil dat de laatste meer uitgebreid en ernstig is. In feite treft het Stevens-Johnson-syndroom minder dan 10% van het hele lichaamsoppervlak, terwijl het syndroom van Lyell meer dan 30% van hetzelfde kan omvatten.
Lees meer: Syndroom van Stevens-Johnson - definitie, symptomen en oorzaken »behandeling
Patiënten met het Lyell-syndroom moeten worden toegelaten tot de intensive care of afdelingen voor grote brandwonden zodra de diagnose wordt vermoed.
Eerste hulp en ondersteuningsmaatregelen
Lyell-syndroom vereist ziekenhuisopname, op de intensive care, om het begin van mogelijk fatale complicaties (zoals sepsis of multi-orgaanfalen) te voorkomen.
De patiënt wordt gelijkgesteld met een grote brandwond en wordt als zodanig behandeld, dwz met asepsis van de huid, correctie van elektrolytenonbalans, rehydratatie en intraveneus toedienen van de patiënt.
De eerste operaties die moeten worden gericht aan de patiënt die lijdt aan het Lyell-syndroom zijn:
- Toediening van intraveneuze vloeistoffen (let op: de vasculaire benadering wordt uitgevoerd in de gezonde omgeving);
- Onderhoud van de patiënt in een warme omgeving, met een constante temperatuur (tussen 26 en 28 ° C) om thermische verliezen te voorkomen;
- Controle van vitale functies (hartslag, urine-output, enz.);
- Evaluatie van de mate van epidermale detachement;
- Onmiddellijke opschorting van alle medicijnen (indien mogelijk);
- Korte tijd overdracht van de patiënt naar de verbrandingseenheid of intensive care unit.
Huidlaesies typisch voor het Lyell-syndroom moeten dagelijks op dezelfde manier worden behandeld als brandwonden met gedeeltelijke dikte. Toxische epidermale necrolyse kan zeer pijnlijk zijn, daarom kan een geschikte analgetische behandeling worden gegeven in afwezigheid van contra-indicaties.
Om de verslechtering van het ziektebeeld tegen te gaan, kunnen intraveneuze immunoglobulinen, cyclosporine, cyclofosfamide, pentoxifylline en thalidomide worden gebruikt. Het gebruik van corticosteroïden is zeer controversieel en kan in de latere stadia van het Lyell-syndroom zelfs schadelijk zijn.
prognose
- De prognose van het Lyell-syndroom is niet gunstig en is in het algemeen nauw gerelateerd aan de mate van dermo-epidermale loslating. De aandoening is geassocieerd met een sterftecijfer van ongeveer 25-40%.
- Als de behandeling vroeg is, kan het Lyell-syndroom correleren met een gunstige evolutie. In het laatste geval wordt huidhernieuwing na enkele weken waargenomen.
