Syringomyelia

algemeenheid

Syringomyelia is een neurologische aandoening die wordt gekenmerkt door de vorming van met vocht gevulde cysten in het ruggenmerg.

Afbeelding: syringomyelie.

Van de site: mdguidelines.com

Op de lange termijn veroorzaakt de aanwezigheid van deze cysten, spuiten genaamd, schade aan het ruggenmerg; Zo lijken verschillende aandoeningen, zoals pijn op verschillende punten van het lichaam, gevoel van stijfheid en zwakte, spieratrofie, verlies van reflexen, spasmen in de benen, etc.

Syringomyelia kan te wijten zijn aan verschillende oorzaken; in de meeste gevallen gaat het gepaard met een misvorming van het cerebellum die bekend staat als de Chiari-misvorming.

Voor een juiste diagnose is een nauwkeurig lichamelijk onderzoek van de patiënt, een analyse van zijn klinische geschiedenis en een aantal diagnostische beeldvormingstests vereist.

De enige manier om de injectiespuiten te legen en (ten minste gedeeltelijk) de symptomen op te lossen, betreft het gebruik van een operatie.

Wat is syringomyelie?

Syringomyelia is een zeldzame pathologische aandoening, waarna één of meer cysten gevuld met vloeistof in het wervelkanaal worden gevormd.

Als de cysten (ook spuiten of fistels genoemd ) uitzetten, kunnen ze het ruggenmerg ernstig beschadigen en de overdracht van zenuwsignalen beïnvloeden.

WAT ZIJN DE CYSTEN EN WAT ZIJ BEVATTEN?

Spuiten zijn leidingen of holten (in het Grieks betekent " syrinx " "duct") die hersenvocht (of liquor ) bevat.

Figuur: de drie meningen die het centrale zenuwstelsel omgeven.

De meningen zijn beschermende membranen: de buitenste is de dura mater; de centrale is de arachnoïde; ten slotte is de binnenste de vrome moeder.

De subarachnoïde ruimte, tussen arachnoid en pia mater, bevat de cephalorachidische vloeistof.

De vloeistof is een kleurloze vloeistof die het centrale zenuwstelsel (of CNS ) omgeeft, beschermt tegen elke vorm van trauma, voorziet deze van voeding en reguleert de interne druk (intracraniale druk).

Het cerebrospinale vocht wordt geproduceerd in de hersenkamers, precies ter hoogte van de choroïde plexus; van hieruit stroomt het de subarachnoïdale ruimte binnen, of het tussenliggende gebied tussen de meninga pia mater en de meninge arachnoid.

epidemiologie

Volgens sommige statistische studies zou syringomyelie een prevalentie van ongeveer 8 gevallen per 100.000 mensen hebben. Meestal treedt het uiterlijk van zijn karakteristieke symptomen op tussen de leeftijd van 25 en 40 en zijn evolutie is over het algemeen traag.

Veel patiënten met syringomyelie worden ook beïnvloed door een structurele verandering van het cerebellum, de Chiari-misvorming (of Arnold-Chiari of Arnold-Chiari-syndroom ).

oorzaken

Syringomyelie kan een aangeboren aandoening zijn, die aanwezig is sinds de geboorte, of verworven is, dat wil zeggen, het is ontstaan ​​in de loop van een leven na een bepaalde gebeurtenis of in verband met een specifieke ziekelijke aandoening.

ALGEMENE SPOEDVERZAMELING

Congenitale vormen van syringomyelie zijn te wijten aan het Arnold-Chiari-syndroom.

Het Arnold-Chiari-syndroom is een cerebellaire misvorming (dat wil zeggen, de kleine hersenen) die wordt gekenmerkt door een neerwaartse beweging, precies in de richting van het occipitale gat en het wervelkanaal, van het basale deel van het cerebellum.

Met andere woorden, het is een cerebellaire hernia, waarbij een deel van het cerebellum uitsteekt uit het occipitale gat dat het kanaal binnengaat dat het ruggenmerg bevat.

SPRINGYYY VERWORVEN

De belangrijkste oorzaken die kunnen leiden tot de oprichting van een verworven syringomyelie zijn:

• Een trauma van het ruggenmerg . Onder de verschillende trauma's die kunnen leiden tot syringomyelie is er de breuk van de wervels.
• Een meningitis . Meningitis is de ontsteking van de vliezen rond het centrale zenuwstelsel (NB: het CZS bestaat uit encefalon en ruggenmerg). Aan de oorsprong van meningitis kan een virale of bacteriële infectie zijn.

  Arachnoiditis, de ontsteking van de arachnoïde, is de meest voorkomende vorm van meningitis die syringomyelie kan geven.

• Een tumor van het ruggenmerg . Volgens deskundigen zou de aanwezigheid van een tumormassa in het wervelkanaal de normale circulatie van de vloeistof voorkomen, waardoor een gelokaliseerde verzameling en vervolgens een spuit zou ontstaan.
• Rigid column syndrome . Het is een bepaalde neurologische aandoening, gekenmerkt door verklevingen tussen het ruggenmerg en de wervelkolom; verklevingen die voorkomen dat het merg normaal kan stromen.

  De typische symptomen en verschijnselen van het rigide wervelsyndroom zijn: beenpijn, rugpijn, scoliose, urine-incontinentie of retentie, spierzwakte en gevoelloosheid, enz.

• Een bloeding in het ruggenmerg (of hematomyelia ). Hematomyelia kan spontaan of traumatisch zijn en beïnvloedt gewoonlijk de slagaders van de grijze substantie. Meestal zijn de trauma's die aanleiding kunnen geven tot hematomyelia klappen voor de wervels.

Lezers worden eraan herinnerd dat sommige vormen van syringomyelia ontstaan ​​zonder een precieze oorzaak of een ontcijferbare reden. In dergelijke situaties spreekt men van verworven idiopathische syringomyelie .

PUNTEN IN OPSCHORTING

Artsen en onderzoekers proberen nog steeds een aantal vragen op te lossen met betrekking tot de vorming van spuiten en hoe deze het ruggenmerg beschadigen.

Volgens sommige theorieën lijkt het erop dat injectiespuiten afkomstig zijn van een obstructie van de CSF-stroming in de subarachnoïdale ruimte en dat schade aan het ruggenmerg het resultaat is van druk die wordt uitgeoefend door de cysten op het merg zelf.

Symptomen en complicaties

Voor meer informatie: Symptomen Syringomyelia

De klassieke tekenen en symptomen van syringomyelie zijn:

• Zwakte en spieratrofie
• Verlies van reflexen
• Verlies van gevoeligheid voor pijn en omgevingstemperatuur (NB: met andere woorden, de huid kan het gevoel van intense hitte of ijskoude kou niet voelen)
• Stijfheid in de rug, schouders, armen en benen
• Pijn in de nek, armen, handen en rug
• Darm- en blaasproblemen. De patiënt verliest de controle over de anale en blaassfincters.
• Extreme spierzwakte en krampen in de benen
• Pijn en gevoelloosheid in het gezicht

Deze manifestaties, die bij het begin over het algemeen niet erg uitgesproken zijn, zijn het gevolg van de schade die de spuiten aan het ruggenmerg produceren.

ALGEMENE SPOEDVERZAMELING

Ondanks dat ze vanaf de geboorte aanwezig zijn, hebben aangeboren spuiten de neiging om de eerste symptomen op volwassen leeftijd te veroorzaken. De reden hiervoor wordt verklaard door het feit dat cysten enige tijd nodig hebben om aanzienlijke schade aan het ruggenmerg te veroorzaken.

Naast patiënten met Chiari-misvormingen, kunnen patiënten met congenitale syringomyelia ook last hebben van hydrocephalus en arachnoiditis.

Wat is hydrocephalus?

De term hydrocephalus duidt op een ernstige ziekte als gevolg van een abnormale toename van het hersenvocht in de subarachnoïdale ruimte en in de hersenventrikels.

Deze enorme toename in CSF vindt plaats wanneer eerder de intracraniale druk ( intracraniële hypertensie ) is verhoogd. De oorzaak van hydrocephalus kan zijn: een hersentumor, een hersenbloeding, een meningitis, een encefalitis, misvormingen van het CZS, enzovoort.

De belangrijkste tekenen van hydrocephalus zijn: toegenomen hoofdomtrek, nekpijn, epilepsie en convulsies.

SPRINGYYY VERWORVEN

Vanaf het moment dat de vorming van injectiespuiten begint bij het begin van de eerste symptomen, kunnen maanden of jaren verstrijken. Daarom, vergelijkbaar met wat er gebeurt voor congenital syringomyelia, heeft schade aan het ruggenmerg een zeer langzame progressie.

In het algemeen, wanneer er bij de oorsprong een trauma is (posttraumatische syringomyelie), verschijnen de tekenen van de ziekte aan één kant van het lichaam.

WANNEER MOET ER OP DE ARTS WORDEN VERWEZEN?

In aanwezigheid van een of meer van de bovengenoemde symptomen, is het raadzaam om onmiddellijk contact op te nemen met uw arts om een ​​grondig onderzoek in te stellen dat de oorzaken van de stoornissen identificeert.

De evaluatie van een expert is doorslaggevend, omdat syringomyelie over het algemeen het resultaat is van andere reeds bestaande ziekten (waarvoor een passende behandeling nodig is).

Als u het slachtoffer bent geworden van ernstig trauma aan de rug, kunt u in eerste instantie geen enkele aandoening ervaren die verband houdt met syringomyelie. Dit kan zich echter na een bepaalde periode nog steeds ontwikkelen en zelfs na enkele maanden of jaren symptomatisch worden. Daarom, als er ooit verdachte symptomen verschijnen, is het raadzaam om contact op te nemen met uw arts en hem te vertellen over de traumatische gebeurtenis die u heeft doorgemaakt.

COMPLICATIES

Syringomyelia is een potentieel degeneratieve ziekte, omdat de spuiten kunnen verwijden, het ruggenmerg meer en meer beschadigen en de zenuwfuncties van de patiënt nog belangrijker worden.

Sommige klassieke uitingen van dergelijke complicaties zijn:

• Scoliose . Het is een abnormale kromming van de wervelkolom.
• Wijdverbreide chronische pijn . Hoe groter de schade aan het ruggenmerg, hoe intenser en aanhoudender het pijnlijke gevoel in de nek, armen, handen en rug wordt.
• Ernstige motorproblemen . Als atrofie en spierzwakte erger worden, kan de patiënt zelfs bij het lopen ernstige problemen hebben.

diagnose

Om syringomyelia te diagnosticeren, is de eerste stap het lichamelijk onderzoek en de analyse van de klinische geschiedenis.

Daarom, zodra deze twee voorbereidende controles zijn uitgevoerd, worden diagnostische beeldvormingsteksten, zoals kernmagnetische resonantie (NMR), de TAC, van fundamenteel belang; voor sommige patiënten is ook een lumbaalpunctie vereist.

ONDERZOEKDOELSTELLING

Tijdens het lichamelijk onderzoek evalueert de arts de symptomatologische situatie, waarbij de patiënt wordt gevraagd de verstoorde gewaarwordingen gedetailleerd te beschrijven.

ONDERZOEK VAN KLINISCHE GESCHIEDENIS

Wanneer een arts de medische geschiedenis van een patiënt analyseert, gaat hij op zoek naar de mogelijke activerende factoren en naar alle situaties die de ziekte predisponeren. Ze worden bijvoorbeeld onderzocht:

• Pathologieën geleden in het verleden door de patiënt
• De pathologieën die aanwezig waren op het moment van het onderzoek
• Terugkerende ziekten binnen de familie waartoe de patiënt behoort (een familielid met soortgelijke aandoeningen, enz.)
• Situaties waarbij de patiënt het slachtoffer is geworden van trauma van het ruggenmerg.

Afbeelding: Syringomyelia bij nucleaire magnetische resonantie. De spuit is rood omcirkeld.

NUCLEAIRE MAGNETISCHE RESONANTIE (RMN)

Er zijn twee verschillende soorten kernmagnetische resonantie ( NMR ):

• Klassieke magnetische resonantie . Dankzij de vorming van magnetische velden geeft de MRI een gedetailleerd beeld van het ruggenmerg, zonder de patiënt bloot te stellen aan schadelijke ioniserende straling.
• Magnetische resonantie met contrastmiddel . Het gebruikte instrument is hetzelfde dat wordt gebruikt voor de klassieke NMR. Het enige verschil is dat een contrastvloeistof in de patiënt wordt geïnjecteerd, die dient om de aanwezigheid van tumoren van het ruggenmerg of andere soortgelijke abnormaliteiten aan het licht te brengen.

  De contrastvloeistof vertegenwoordigt de enige contra-indicatie van het onderzoek: dit kan in feite toxische effecten hebben of een allergie veroorzaken.

TAC (gecomputeriseerde axiale tomografie)

Geautomatiseerde axiale tomografie ( CT ) biedt duidelijke beelden van de inwendige organen, waaronder het ruggenmerg. Tijdens de uitvoering wordt het onderwerp blootgesteld aan een minimale hoeveelheid schadelijke ioniserende straling; daarom moet de test worden beschouwd, hoewel minimaal, invasief.

LUMBAR PUNCTURE

De lumbale punctie bestaat uit het nemen van een monster van hersenvocht en de analyse ervan in het laboratorium. Om de vloeistof te verwijderen, wordt een naald gebruikt die tussen de lendewervels L3-L4 of L4-L5 is geplaatst.

De lumbale punctie is van aanzienlijk nut voor het onderzoeken van de oorzaken van syringomyelie: in feite kan het mogelijke infecties op het niveau van de hersenvliezen detecteren.

behandeling

Wanneer de symptomen van syringomyelia interfereren met het normale dagelijkse leven, is de enige remedie chirurgie.

Integendeel, wanneer de syringomyelie geen verstoring veroorzaakt, wordt de situatie eenvoudig gecontroleerd (bewakingsprincipe).

BEGINSEL VAN MONITORING

Het principe van surveillance bestaat uit het onderwerpen van de patiënt aan periodieke magnetische resonanties en aan neurologische controle-onderzoeken. Deze benadering is geïndiceerd voor personen met asymptomatische spuiten (dwz die geen duidelijke symptomen veroorzaken).

Hoewel het een zeer afgelegen hypothese is, is het mogelijk dat de cysten spontaan verdwijnen.

OPERATIE

De chirurgische procedure die moet worden gevolgd, wordt gekozen op basis van de omstandigheden die syringomyelia veroorzaakten (of begeleiden). daarom:

• In het geval van Chiari-misvorming kan de opererende chirurg de volgende operaties gebruiken: decompressie van de posterieure fossa, decompressie van het ruggenmerg ( decompressieve laminectomie ) en decompressieve incisie van de dura mater . Alle drie procedures zijn erop gericht compressie tegen de kleine hersenen en het ruggenmerg te verminderen, in een poging de beschikbare ruimte voor hen te vergroten. Meer beschikbare ruimte betekent een verbetering van de vloeistofstroom, dus een mogelijke lediging van de spuiten.

  Met de decompressie van de achterste fossa wordt een deel van het achterste deel van het achterhoofdsbeen verwijderd.

  Met de decomprimerende laminectomie wordt het wervelgedeelte dat het gat begrenst waarbinnen het ruggenmerg passeert passeert.

  Tot slot, met de decompressieve incisie van de dura mater, wordt de meest externe meningis ingesneden.

• In het geval van ruggenmergkanker, elimineert de chirurg de tumormassa op een zodanige wijze dat de vloeistofstroom wordt hersteld. Na verwijdering leegt de spuit automatisch, waardoor de symptomen waardoor deze werd gekarakteriseerd, vóór de operatie worden hersteld.
• In het geval van rigide wervelkolom syndroom, kan de chirurg verschillende methoden gebruiken. De belangrijkste bestaat in het "oplossen" van de verklevingen die de kolom blokkeren voor het ruggenmerg.

Mogelijke complicaties van de syringoperitoneale shunt:

• Ruggenmergletsel
• infecties
• Blokkeert de circulatie van de vloeistof
• Bloedingen in het ruggenmerg (hematomyelia)

Naast deze specifieke chirurgische technieken is er ook een procedure gericht op het tijdelijk verminderen van symptomen en pijn (palliatieve therapie), ook bekend als een chirurgische shunt .

De chirurgische shunt is een drainagesysteem, bestaande uit een flexibele buis die het leegmaken van de spuiten mogelijk maakt. Over het algemeen wordt de overtollige vloeistof afgevoerd naar de buik ( syringoperitoneale shunt ), op een vergelijkbare manier als wat wordt gedaan in het geval van hydrocephalus ( ventriculoperitoneale shunt ).

Aangezien dit een nogal delicate methode is en niet zonder complicaties, voordat de arts het in de praktijk brengt, beoordeelt hij zorgvuldig de situatie en bespreekt mogelijke risico's met de patiënt.

Wie voert een operatie uit?

De opererend chirurg is een arts die gespecialiseerd is in neurochirurgie, wat de tak van de operatie is die zich specifiek bezighoudt met problemen en ziekten van het centrale en perifere zenuwstelsel.

ZORG IN GEVAL VAN RECIDIVA

Zelfs als het op de juiste manier wordt behandeld, kan syringomyelie na enige tijd weer terugkeren (recidief).

Om een ​​eventuele terugval snel op te merken, is het raadzaam om periodiek passende medische controles en een nucleaire magnetische resonantie van de rug te ondergaan.

De reformatie van een of meer spuiten vereist een tweede chirurgische procedure, vaak een cyste drainage, waarvan de voordelen slechts tijdelijk kunnen zijn.

ENKELE TIPS

Syringomyelie kan de kwaliteit van leven van de getroffen persoon en van zijn dagelijkse activiteiten sterk beïnvloeden. Daarom is het een goede gewoonte:

• Vermijd gewichten op te heffen, inspanningen te leveren en uw rug te belasten, want dit zijn drie acties die de symptomen, met name pijn, kunnen verergeren.
• Neem contact op met een goede fysiotherapeut. Dankzij de juiste fysiotherapie is het mogelijk de mobiliteit te verbeteren, de spieren te versterken en de inspanningen beter vol te houden.
• Behandel chronische pijn met geschikte medicijnen. Als de pijn chronisch en kwellend is, is het goed voor de patiënt om zijn arts te vragen een adequate pijnverlichting te plannen.
• Zoek troost van geliefden (vrienden of familieleden) en word lid van een steungroep voor mensen met syringomyelie. Het zijn twee verschillende manieren om de stemming te verbeteren, vaak depressief vanwege de beperkingen die de ziekte oplegt.

prognose

De prognose hangt af van de ernst van de oorzaken die de syringomyelie hebben geactiveerd en de effectiviteit van de operatie.

• Het hangt af van de ernst van de triggers, want hoe ernstiger de aandoening die syringomyelie initieert, hoe waarschijnlijker het is dat de gevolgen van de ziekte permanent zijn.

• Het hangt af van de effectiviteit van de behandeling omdat medische interventie niet altijd de normale CSF-stroom herstelt, omdat het niet altijd de definitieve eliminatie van cysten geassocieerd met syringomyelie mogelijk maakt.