Gerelateerde artikelen: Zollinger-Ellison-syndroom
definitie
Zollinger-Ellison-syndroom is een ernstige pathologische aandoening die wordt gekenmerkt door een verhoogde secretie van maagzuren, maagzweren en uitgesproken hypergastrinemie. Deze verschijnselen zijn secundair aan de aanwezigheid van een gastrine-uitscheidende tumor (gastrine genaamd) in de wand van de twaalfvingerige darm, in de pancreas, in de buik lymfeklieren of, zelden, in ectopische plaatsen (hart, eierstok en lever).
In ongeveer 75% van de gevallen is het Zollinger-Ellison-syndroom sporadisch, maar het kan ook worden geassocieerd met multipele endocriene neoplasie 1 (MEN1), die afhankelijk is van specifieke genmutaties die worden overgedragen met een autosomaal dominant patroon.
Meestal wordt het Zollinger-Ellison-syndroom gediagnosticeerd tussen 30 en 50 jaar oud.
Het typische aspect dat wordt gevonden in het Zollinger-Ellison-syndroom is de aanwezigheid van talrijke terugkerende en / of resistente maag- en darmzweren bij de conventionele behandeling.
Meest voorkomende symptomen en symptomen *
- anorexia
- Retrosternal branden
- maagzuur
- Slechte spijsvertering
- diarree
- Gele diarree
- Buikpijn
- Pijn in het bovenste deel van de buik
- hematemesis
- Gastro-intestinale bloeding
- hypokaliëmie
- Mucorrea
- misselijkheid
- Gewichtsverlies
- Gastro-intestinale perforatie
- Zure regurgitatie
- steatorrhea
- braken
Verdere aanwijzingen
De meest voorkomende symptomen zijn pijn in de bovenbuik, diarree en gastro-oesofageale reflux. Maag-hypersecretie veroorzaakt vaak aanhoudende brandend maagzuur en kan maagzweren bemoeilijken met bloeding en gastro-intestinale perforatie.
Andere symptomen zijn misselijkheid, braken (of hematemese), intestinale malabsorptie en gewichtsverlies.
Aanvankelijk is de diagnose van het Zollinger-Ellison-syndroom gebaseerd op het klinische beeld. Bevestiging wordt verkregen door het meten van nuchtere gastrinemieconcentraties (FSG), die bijna altijd hoog zijn, en door het detecteren van een pH van de maag onder 2. Om het gastrinoom te lokaliseren, zijn ook beeldvormende testen aangewezen (abdominale echografie). of endoscopische, gecomputeriseerde axiale tomografie en somatostatinereceptorscintigrafie).
De behandeling omvat de korte en lange termijn controle van maagzuurhypersecretie met protonpompremmers en histamine H2-receptorantagonisten.
Waar mogelijk moet gelokaliseerd gastrinoom operatief worden verwijderd. In het geval van metastatische kanker kunnen echter verschillende benaderingen worden geprobeerd, zoals chemotherapie, embolisatie van hepatische neoplastische massa's en meer agressieve chirurgische procedures.
Bij afwezigheid van levermetastasen is de prognose goed, terwijl de overlevingskans wordt verminderd in de aanwezigheid van meerdere tumoren of slecht reageert op medische therapie.
