Siamese tweeling

algemeenheid

Siamese tweelingen, of Siamese tweelingen, zijn een paar homozygote (en dus identieke) tweelingen die fysiek geboren zijn en vaak een of meer organen delen.

Het proces dat leidt tot de geboorte van twee Siamese tweelingen lijkt veel op het proces dat kenmerkend is voor de geboorte van een normale homozygote tweeling: vereenvoudiging hangt in feite af van de verdeling van de bevruchte eicel (zygoot) in twee helften, met het verschil dat in het geval van Siamese tweelingen split is onvolledig.

Siamese tweelingen worden geclassificeerd volgens de anatomische unie-modi. Sommige kruispunten omvatten vitale organen en dit is een van de belangrijkste doodsoorzaken van de twee individuen.

De meeste Siamese tweeling wordt dood geboren of sterft enkele uren na de geboorte. Paren die overleven en waarvan de unie zich beperkt tot enkele anatomische structuren, kunnen worden geopereerd voor hun scheiding.

Homozygote en heterozygote tweeling

De tweeling is een persoon die is geboren uit een enkele zwangerschap, die in dit specifieke geval een meerlingzwangerschap wordt genoemd.

Er zijn twee hoofdcategorieën tweelingen:

Homozygote tweeling, ook monoovulars genoemd.
De heterozygote tweeling, ook wel biovulars genoemd.

Figuur: conceptie van homozygote tweelingen en heterozygote tweelingen. Zoals te zien is, zijn twee heterozygote tweelingen afkomstig van twee eieren bevrucht door zoveel spermatozoën; de resulterende zygoten zijn twee en ontwikkelen zich volgens de methoden van enkele zwangerschappen. Dit verklaart waarom heterozygote tweelingen ook heel verschillend kunnen zijn. Van de site: en.wikipedia.org

Meerdere zwangerschappen eindigen met de geboorte van heterozygote tweelingen in 65-75% van de gevallen en met de geboorte van homozygote tweelingen in de resterende 25-35%.

OMOZIGOTI MANCHETKNOPEN

De homozygote tweelingen zijn afgeleid van dezelfde zygote, die zich in een vroeg stadium van zijn ontwikkeling (precies tussen de 1e en de 12e dag vanaf de conceptie) in plaats van verenigd te blijven verdeelt in twee of meer gelijke en verschillende delen (NB : de zygote is de cel die wordt gevormd door de vereniging van het spermatozoön met de eicel tijdens de bevruchting, deze cel ontmoet snel verschillende onderverdelingen die de morula vormen en vervolgens de blastocyst ).

De verdeling van de zygote zal dan plaatsmaken voor de ontwikkeling van twee of meer embryo's (de hoeveelheid hangt af van het aantal gelijke delen waarin de zygote is verdeeld), die dezelfde genetische erfenis hebben, van hetzelfde geslacht zijn en bijna identiek zijn (zelfs in de somatische kenmerken).

Mogelijke verschillen, op fysiek niveau en met betrekking tot de incidentie van sommige ziekten, zijn te wijten aan de verschillende levensgewoonten en aan de verschillende milieuomstandigheden van groei van elke homozygote tweeling.

Wat kan een leven lang twee of meer homozygote tweelingen onderscheiden?

Sigaretten roken en tabaksgebruik in het algemeen
Soort werk
Milieuvervuiling
Type voeding
Lichamelijke activiteit
spanning

LET OP: afhankelijk van het moment waarop de splitsing plaatsvindt, nemen de monozygote tweelingen bepaalde kenmerken aan; in feite als de verdeling van de zygote optreedt:

in de eerste 3 dagen na de bevruchting is de zwangerschap bicuraal en bi-amnionisch, wat betekent dat er twee placenta's en twee verschillende vruchtzakken zullen zijn;
tussen de 4e en de 8e dag na de bevruchting hebben de foetussen slechts één placenta, maar twee vruchtzakken;
tussen de 9e en 12e dag zullen de foetussen ook de vruchtzak delen.

Siamese tweeling

Siamese tweelingen, meer zelden siamese tweelingen genoemd, zijn een paar homozygote tweelingen die fysiek zijn samengevoegd in één deel van het lichaam.

Soms is de fysieke vereniging zo diep dat de tweeling een of meer organen deelt.

WAAROM GEBRUIKEN WE DE TERM SIAMESE TWINS?

Figuur: de tweeling joint Chang en Eng Bunker, uit Siam (het huidige Thailand) en waaruit de term "Siamese tweeling" is afgeleid.

Het gebruik van de term "Siamese tweeling" is te danken aan Chang en Eng Bunker, twee gezamenlijke tweelingen van Siam (huidig Thailand), wereldwijd bekend om hun uitvoeringen met het circus Phineas Taylor Barnum .

Verenigd fysiek op het niveau van het onderste sternum van een strip van kraakbeen en met de twee verbonden levers, werden Chang en Eng Bunker echte beroemdheden vanaf 1829, op de intuïtie van een zekere Robert Hunter, die ze naar Amerika bracht. Tijdens de circusvoorstellingen werden ze gepresenteerd als "de Siamese tweeling", een term die vanaf dat moment in de plaats kwam van de nu weinig gebruikte "gezamenlijke tweeling".

Als Chang en Eng Bunker in modernere tijden hadden geleefd, zouden ze door een operatie zijn gescheiden en een ander leven hebben kunnen leiden.

epidemiologie

De geboorte van een Siamese tweeling is een zeer zeldzaam verschijnsel: volgens sommige schattingen zou het zelfs eens per 119.000 geboorten voorkomen (NB: dit is een gemiddelde waarde).

In de meeste gevallen (tussen 70 en 80%), worden de eenling tweelingen al dood geboren (sterfte bij geboorte) of sterven kort na de bevalling. De doodsoorzaak hangt samen met gedeelde organen en hun misvormingen.

Om nog onbekende redenen zijn de Siamese tweelingen vaker vrouw: volgens een statistisch onderzoek zou de verhouding tussen vrouwen en mannen in feite gelijk zijn aan 3: 1.

De gebieden van de wereld waar de geboorte van de Siamese tweeling het meest waarschijnlijk wordt waargenomen zijn Latijns-Amerika (met name Brazilië), Zuidwest-Azië en enkele Afrikaanse staten.

oorzaken

Waarom worden de Siamese tweelingen geboren?

Er zijn twee theorieën en beide richten zich op de deling (of scheiding) van de zygoot, typisch voor meerdere homozygote zwangerschappen.

Volgens de oudste theorie zou de episode die zou leiden tot de vorming van een Siamese tweeling een vertraging zijn in de verdeling van de zygote; divisie die, in plaats van plaats te vinden binnen de 12e dag van de conceptie, later zou plaatsvinden, meestal tussen de 13e en de 15e dag.
Deze vertraging zou ervoor zorgen dat de scheiding niet definitief eindigt; door deze onvolledige splitsing worden de twee toekomstige embryo's op een gegeven moment fysiek verbonden.
Volgens de meest moderne theorie (en inmiddels zelfs meer geaccrediteerd) zou de vorming van een Siamese tweeling het gevolg zijn van een herschikking van de twee delen van de zygote die voorheen volledig waren verdeeld.
Met andere woorden, volgens de tweede theorie is de scheiding correct en vindt plaats volgens de normale tijden van de homozygote tweeling (dus binnen 12 dagen na conceptie), maar dan zou een gedeeltelijke herschikking van de twee delen die eerder een zygoot vormden, plaatsvinden. alleen.
De oorzaken van de herschikking zijn nog steeds volledig onbekend.

RISICOFACTOREN

Op dit moment zijn de factoren en omstandigheden die de geboorte van een Siamese tweeling begunstigen nog niet bekend.

Symptomen en complicaties

Zwangere vrouwen met Siamese tweelingen vertonen geen symptomen of specifieke tekenen, behalve die welke kenmerkend zijn voor meerlingzwangerschappen (zie tabel).

Typische effecten veroorzaakt door meerlingzwangerschappen:

Zeer snelle groei van de baarmoeder
Grotere vermoeidheid dan in een enkele zwangerschap
Misselijkheid en braken vaker dan in een enkele zwangerschap

Siamese foetussen delen het chorion, de placenta en de vruchtzak . Deze kenmerken zijn echter niet exclusief voor hen: in feite is het mogelijk dat sommige niet-Siamees homozygote foetussen de bovengenoemde structuren gemeenschappelijk hebben (zie in dit verband de figuur die weergeeft wat er gebeurt wanneer de verdeling van de zygote plaatsvindt bij de 1e - 3e dag, 4e-8e dag, 8e-12e dag en 13e-15e dag na conceptie).

SOORTEN SIAMESE-TWINS

Siamese tweelingen worden geclassificeerd op basis van hoe ze fysiek met elkaar verbonden zijn.

De meest gebruikelijke methoden om lid te worden (of mee te doen) zijn:

De thoracophagus junctie (of thoraco-onfalopagus Siamese tweeling) . Gekenmerkt door de fusie van de borstkas en een deel van de buik, is deze vorm van vereniging veruit de meest voorkomende (28% van de gevallen). Thoraco-omphalophagus-tweelingen delen vaak het hart en soms ook de lever en een deel van het spijsverteringsstelsel (dunne darm en dikke darm).
Het samenvoegen van thoracopagus (of Siamese tweeling toracopaghi) . De twee lichamen zijn gefuseerd op het niveau van de borst en hebben altijd het hart gemeen. Deze combinatie komt voor in 18, 5% van de gevallen.
De omphalophagus-junctie (of cephalophagus-tweeling) . De fusie van de twee lichamen is gelokaliseerd op het niveau van de buik, in de buurt van de navel. Siamese omphalopagus-tweeling delen de lever, een deel van het spijsverteringsstelsel, het middenrif en verschillende andere buikorganen, maar nooit het hart. De omphalophagus-overgang komt in 10% van de gevallen voor.
De parasietknoop (of Siamese tweelingparasieten) . De twee lichamen zijn beslist asymmetrisch en de vereniging kan overal in het lichaam plaatsvinden. Deze kruising wordt gekenmerkt door een grotere tweeling, voorzien van bijna alle vitale anatomische structuren, en door een kleinere onvolledige tweeling afhankelijk van de andere (dit verklaart de term "parasiet"). Parasitische tweelingen vertegenwoordigen 10% van de gevallen.
De craniopagusknoop (of Siamese craniofage tweeling) . De twee individuen zijn exclusief verbonden op het niveau van de schedel. De craniopagusovergang, die 6% van de gevallen treft, kan posterieur (achterhoofdsgebied van de schedel), frontaal (dwz ter hoogte van het voorhoofd) of lateraal voorkomen.
Gezichtsverhoudingen zijn nooit waargenomen.

De minder gebruikelijke manieren om lid te worden, zijn echter:

Cephalopagus junctie (of cephalophagus-tweeling) . De twee personen hebben een hoofd met twee gezichten die zich over het algemeen tegenover elkaar bevinden. Bovendien hebben ze vaak ook het bovenste deel van het lichaam gemeen.
Cerebrale misvormingen van cephalophagus-tweelingen zijn niet compatibel met het leven.
De sinfalo-overgang (of Siamese tweeling) . De twee individuen hebben slechts één hoofd en één gezicht, maar ze hebben vier oren en twee koffers.
De combinatie van cephalothoracopagus (of Siamese tweeling cefalotoracopaghi) . De twee personen zijn gefuseerd in het hoofd en de borst en kunnen twee gezichten of slechts één gezicht hebben.
De kruising van xiphopagus (of xipophagus-tweeling) . De twee lichamen worden samengevoegd ter hoogte van het osvormige kraakbeen van het onderste sternum. Xipophagus-tweelingen delen gewoonlijk de lever.
De tweeling Chang en Eng Bunker waren xifopaghi.
De ischiopagusknoop (of ischiopagus-tweeling) . De twee lichamen worden gefuseerd in het bekkengebied van de wervelkolom en hebben vaak het maagdarmkanaal, de lever, de geslachtsorganen en de anus gemeenschappelijk. De ischiopagus-tweeling heeft vier armen en een variabel aantal poten van twee tot vier.
De parapagusknoop (of parapaghi-tweeling) . De twee individuen worden ter hoogte van de heupen met elkaar verbonden. De kruising kan alleen het bekken of zelfs de buik omvatten.
Sommige parapaghi-tweelingen hebben een enkele stam, twee armen en twee gezichten.

Aanvullende verbindingsmethoden:

Pineapple junction (of iliopago)
Ruggewricht
Onfaloischiopago vervoeging

COMPLICATIES

Siamese tweeling vereist een keizersnede . Keizersnede is nu een veilige procedure, maar blijft een chirurgische ingreep, met de mogelijke risico's en mogelijke complicaties.

Zoals reeds vermeld, worden in de meeste gevallen de Siamese tweelingen dood geboren (40-60% van de gevallen) of sterven ze binnen een paar dagen na de geboorte (25-30% van de gevallen).

diagnose

De aanwezigheid, in de baarmoeder van de moeder, van een paar Siamese tweelingen kan al tijdens het eerste trimester van de zwangerschap worden benadrukt via een eenvoudige echografie .

In deze gevallen adviseren artsen de moeder om diepgaandere diagnostische tests te ondergaan, zoals een echoscopie op een hoger niveau, een MRI- scan of een foetaal echocardiogram ; dergelijke onderzoeken laten toe om de kenmerken van de junctie, de organen bij het delen en de functionaliteit van het hart beter te visualiseren.

Vals-positieve

Vóór de tiende week konden diagnostische tests medisch specialisten misleiden, wat een vals positief resultaat opleverde . Een vals-positief is een situatie van vals alarm, waarbij de instrumenttests ten onrechte de aanwezigheid van een Siamese tweeling benadrukken, hoewel dit eigenlijk een normale homozygote tweeling is die niet met elkaar verbonden is.

De evaluatiefout tijdens de analyse van de resultaten is meestal te wijten aan het feit dat de Siamese tweelingen, zoals sommige gezonde homozygote tweelingen, het chorion en het vruchtwaterzakje delen.

behandeling

Als de Siamese tweeling de bevalling overleeft, en als hun type verbinding het toestaat, kan een scheidingschirurgie worden gebruikt.

In het algemeen zijn de chirurgische operaties voor de scheiding van de Siamese tweelingen behoorlijk complex, en ze worden nog sterker wanneer de tweelingen essentiële organen delen of verenigd zijn in uiterst delicate punten (bijvoorbeeld hoofd of buik).

In de afgelopen decennia heeft de operatie aanzienlijke vooruitgang geboekt en hebben we de mogelijkheid overwogen om de interventie ook te overwegen voor gevallen van een Siamese tweeling die ooit ongeneeslijk zou zijn verklaard.

WAT IS HET GOEDE SUCCES VAN DE INTERVENTIE AFHANKELIJK?

Het succes van de scheidingsinterventie is afhankelijk van:

Gezondheidstoestand van de tweeling . Als de tweeling gezond is (ondanks hun toestand), heeft de scheidingsprocedure meer kans van slagen.
Plaats van kruising . Sommige delen van het lichaam zijn beslist gevoeliger dan andere. Bijvoorbeeld, een vereniging op het niveau van de schedel is zeker moeilijker te behandelen dan een vereniging op het niveau van het osvormige kraakbeen.
Organen en andere gedeelde anatomische structuren . We hebben al besproken hoe belangrijk het delen van vitale organen is.
Type reconstructie-interventie . Zodra de scheiding is voltooid, wordt een interventie gepland voor de reconstructie van de anatomische structuren die zijn ingesneden en gescheiden. Hoe complexer de reconstructie, hoe groter de kans op complicaties.

Helaas eindigen in sommige gevallen de scheidingsoperaties, hoewel ze haalbaar zijn, met de dood van een of beide Siamese tweelingen.

WAT IS DE BESTE TIJD OM TE WERKEN?

Volgens chirurgen ligt de beste tijd om te opereren tussen de 2e en 4e levensmaand.

Er moet echter worden gespecificeerd dat elk paar Siamese tweelingen een specifiek geval vertegenwoordigt; daarom kan de bovengenoemde indicatie, met betrekking tot de optimale timing van interventie, variaties ondergaan.

WANNEER WORDT SCHEIDING NIET AANBEVOLEN?

Ondanks de overlevende geboorte zijn sommige paren Siamese tweelingen niet gescheiden. Dit gebeurt wanneer na een geschikte medische evaluatie is vastgesteld dat de risico's van de chirurgische ingreep duidelijk superieur zijn aan de voordelen, en dat om deze reden de tweeling grotere hoop heeft dat het leven verenigd blijft.

INFORMATIE BETREFFENDE DE AFDELING CESAREO

Zoals eerder vermeld, worden vrouwen in de baarmoeder van de Siamees-tweeling om redenen van voorzorg onderworpen aan een keizersnede. Dit moet in het algemeen ongeveer 2-4 weken vóór de uitgerekende datum worden gedaan.

ANDERE TIPS VOOR DE MOEDER

Vrouwen die wachten om een paar Siamese tweelingen te krijgen, adviseren artsen om frequente echografische onderzoeken te ondergaan, om de foetale groei en de kenmerken van het gewricht in detail te volgen.

Hoe meer informatie je hebt over het type en de mate van vereniging van de tweeling, hoe beter de voorbereiding van de operatie (als de Siamese tweeling natuurlijk levend aan het licht kwam en zelfs na de geboorte overleefde).