Gerelateerde artikelen: Brugada-syndroom
definitie
Brugada-syndroom is een erfelijke aandoening die wordt gekenmerkt door disfunctie van de elektrofysiologie van het hart. Patiënten hebben doorgaans geen structurele hartziekte, dwz het myocardium is normaal wat betreft pompen en bloedsomloop.
Brugada-syndroom is genetisch overgedragen en hangt af van meerdere aberraties, waarvan de meeste het SCN5A-gen beïnvloeden, dat codeert voor de alfa-subeenheid van het spanningsafhankelijke natriumkanaal in hartcellen. Deze aandoening maakt het risico van maligne ventriculaire aritmieën vatbaar en kan een plotselinge dood veroorzaken bij jong volwassenen met een structureel gezond hart.
Meest voorkomende symptomen en symptomen *
- aritmie
- asthenie
- hartkloppingen
- kortademigheid
- Pijn op de borst
- Kortademigheid
- Ventriculaire fibrillatie
- Nightmares
- slapeloosheid
- rusteloosheid
- lipotimia
- bleekheid
- presyncope
- Verwarring staat
- flauwte
- tachycardie
- tachypnoe
- duizeligheid
Verdere aanwijzingen
Doorgaans treedt het begin van symptomen op in het derde tot het vierde decennium van het leven.
In sommige gevallen veroorzaakt het Brugada-syndroom geen levenslange symptomatische episodes, ondanks het vinden van karakteristieke veranderingen in het elektrocardiogram. Bij veel patiënten leidt deze aandoening echter tot bewustzijnsverlies als gevolg van de snelle en ineffectieve contractie van de ventrikels (polymorfe ventriculaire tachycardie). Flauwvallen kan voorkomen zonder waarschuwingssymptomen, wat betekent dat mensen die lijden aan het syndroom waarschijnlijk trauma's zullen lijden als ze vallen. Meestal zijn deze manifestaties niet gerelateerd aan lichaamsbeweging en kunnen ze ook in rust of tijdens de slaap plaatsvinden. Episodes van syncope kunnen ook worden veroorzaakt door koorts, grote maaltijden en behandeling met sommige medicijnen (waaronder antiaritmica en antidepressiva). Mensen met het Brugada-syndroom kunnen ook hartkloppingen of een gevoel van falen melden in verband met malaise en nachtelijke enuresis.
In ernstige gevallen kan ventriculaire fibrillatie leiden tot hartstilstand en kan de patiënt plotseling de dood krijgen.
De diagnose wordt gesteld op basis van klinische onderzoeken en op het elektrocardiogram. Het elektrocardiografische beeld stelt ons in staat om overaanbod van ST-segment te vinden in de juiste precordiale afleidingen en gevoeligheid voor ventriculaire tachyaritmie. De diagnose Brugada-syndroom moet worden overwogen bij patiënten met een persoonlijke en / of familiale voorgeschiedenis van hartstilstand of onverklaarde syncope.
De implanteerbare defibrillator-cardioverter (ICD) is de enige effectieve therapeutische optie bij patiënten met syncope en worden gereanimeerd na een hartstilstand. Deze apparaten bewaken het hartritme continu en grijpen in bij aanhoudende ventriculaire aritmieën, levensbedreigend. Het is echter nog steeds onduidelijk wat de beste behandeling is voor patiënten met ECG-veranderingen en familiegeschiedenis, hoewel ze een verhoogd risico hebben op plotselinge hartdood. In het algemeen worden personen met het Brugada-syndroom geadviseerd om bepaalde geneesmiddelen (bijv. Flecaïnide of propafenon) en blootstelling aan situaties die het begin van gevaarlijke aritmische episodes kunnen bevorderen, te vermijden.
