Wat is ataxie?
Consistente wanorde in het gebrek aan spiercoördinatie, wat het moeilijk maakt om vrijwillige bewegingen uit te voeren : dit is de definitie van ataxie gespecificeerd door de AISA, de Italiaanse Vereniging voor de bestrijding van Ataxic Syndromen.
Om een beter idee te geven, laten we een voorbeeld nemen. De ataxie in milde vorm is vergelijkbaar met die van een dronkaard; in feite heeft een onderwerp in de greep van alcoholische intoxicatie een duidelijke onzekere factor: hij gaat door in verschillende stappen, met een verschillende breedte van elkaar, het gangpatroon is niet recht en de staat van bedwelming maakt het moeilijk om een staande positie behouden.
Andere artikelen over ataxia:
- Ataxia: classificatie
- Ataxia: symptomen en oorzaken
- Ataxia: diagnose en therapie
- De ataxie van Friedreich
- Cerebellaire ataxie
- Charcot-Marie Tand Ataxia
- Ataxia in het kort: samenvatting over ataxie
algemeenheid
Een ataxisch subject vertoont bewegingen met een verminderde of overmatige amplitude, het gangpatroon is niet stabiel, maar onzeker en wankel; bovendien wordt de niet-coördinatie tussen bewegingen vastgesteld tussen de romp en het hoofd, tussen de romp en de armen of, wederom, tussen de benen en de romp: door deze kenmerken neigt een ataxiepatiënt te vallen. Bij ataxische syndromen zijn er gelijktijdige spasmen en samentrekking van antagonistische spierbundels.
Gezien het feit dat de spierbewegingen worden bestuurd door de kleine hersenen, direct verbonden met het ruggenmerg en met de perifere zenuwen, kunnen de mogelijke laesies op het niveau van deze plaatsen ataxie genereren: het kleine bloed vormt in feite het centrum van regulatie en coördinatie van vrijwillige spierbewegingen; een hypothetische schade in het centrum van het cerebellum kan de verbinding tussen de andere secties van het centrale zenuwstelsel blokkeren, waardoor milde ataxie ontstaat, een typische gang van de roestoestand. Wanneer, aan de andere kant, een laterale plaats van het cerebellum is gewond, wordt opgemerkt dat er slechts de helft van het lichaam is, wat overeenkomt met het aangetaste hemicetellum.
Er zijn ook genetische vormen van ataxie, die worden overgedragen van de ouder op de kinderen.
Degeneratie van ataxie
Ataxias en de bijbehorende ataxische syndromen zijn subtiele stoornissen die beginnen met weinig tekenen, maar langzaam en progressief degenereren. Over het algemeen hebben de eerste manifestaties betrekking op de benen en vervolgens de armen, om vervolgens ook de stem te beïnvloeden, waardoor de articulatie van het woord (ataxie van het woord), de musculatuur, het gehoor en het gezichtsvermogen in gevaar komt. [overgenomen van www.atassia.it]
Ataxia en ataxische syndromen
Bij conventie worden de termen ataxie en ataxisch syndroom zonder onderscheid gebruikt, omdat ze naar dezelfde stoornissen verwijzen. In werkelijkheid zou het niet helemaal correct zijn, omdat "ataxisch syndroom" een reeks ongeldige genetische ziekten aangeeft, terwijl "ataxie" het hoofdsymptoom vertegenwoordigt, evenals het progressieve verlies van het vermogen om een vrijwillige en gecontroleerde beweging uit te voeren, gericht op de juiste richting. Met de niet-aflatende evolutie in een negatieve zin van ataxie, vertoont het subject een duidelijke verergering van de motiliteit, vergezeld van een pijn van variabele intensiteit maar altijd aanwezig, verantwoordelijk voor de algehele verslechtering van het ataxische syndroom.
inval
Ataxiesyndromen zijn vrij zeldzaam: in Italië worden naar schatting ongeveer 5000 proefpersonen getroffen. Helaas is de prognose echter niet goed, aangezien ataxische syndromen vaak zwaar slopende pathologieën zijn van het CZS, die worden gekenmerkt door een langzaam maar progressief verlies van spiercontrole en motorische coördinatie.
De incidentie van ataxische syndromen is niet goed bekend: het lijkt echter dat 4.5-6.4 proefpersonen worden getroffen per 100.000 gezonde personen [van kinderneurologie, door Lorenzo Pavone, Martino Ruggieri].
De leeftijd waarop de allereerste ataxische verschijnselen optreden, varieert afhankelijk van het type ataxie: het doelwit van de ataxie van Friedreich wordt bijvoorbeeld door zuigelingen gegeven.
Ataxia en aanverwante ziekten
Het is niet ongebruikelijk dat ataxie gepaard gaat met andere aandoeningen, van meer of minder ernstige intensiteit, zoals: incontinentie, moeite met slikken, niet-coördinatie en traagheid van oogbewegingen, en andere ongecontroleerde en onvrijwillige gebaren van het hoofd, de romp en de onderste ledematen of hoger. In sommige gevallen kan ataxie ook leiden tot geheugenverlies en neurologische schade kan leiden tot hartaandoeningen en bronchopulmonale complicaties [van www.atassia.it].
Verdieping: AISA onlus
Om wetenschappelijk onderzoek naar het immunologisch-genetische moleculaire type op ataxias aan te moedigen, werd in 1982, in Lombardije, AISA geboren, de Italiaanse vereniging voor de strijd tegen Ataxic Syndromes, wettelijk erkend door het ministerie van Volksgezondheid in 1995: dit vereniging, bestaande uit vrijwilligers, heeft tot doel de vormen van preventie van ataxie te bevorderen, de bevolking te informeren en sensibiliseren, en de ataxische patiënten te ondersteunen, machteloos in het gezicht van deze slopende ziekte.
