Wat is het hypofyseale adenoom
De hypofyse-adenoom is een goedaardige tumor die ontstaat uit de cellen van de hypofyse, een endocriene klier die verantwoordelijk is voor de afscheiding van hormonen die talrijke functies van het lichaam reguleren. Het klinische beeld bepaald door een hypofyse-adenoom hangt van veel factoren af. Vanwege zijn grote omvang kan een macroadenoom aanzienlijke gezondheidseffecten veroorzaken door de compressie van aangrenzende structuren (Hypofunction in de hypofyse, visuele symptomen en neurologische symptomen).
diagnose
Geschiedenis en bezoek van de patiënt
De eerste diagnostische benadering wordt weergegeven door de anamnese en een zorgvuldig objectief onderzoek.De arts verzamelt de informatie die door de patiënt is blootgesteld over de symptomen en in het bijzonder de medische geschiedenis van het gezin (aanwezigheid in de familie van andere gevallen van hypofyse of sommige ziektebeelden erfelijk). Het lichamelijk onderzoek maakt het mogelijk de symptomen en klinische tekenen die kenmerkend zijn voor de ziekte te markeren en de algemene gezondheidstoestand van de patiënt opnieuw te evalueren. Het medisch onderzoek kan een neurologisch onderzoek omvatten, om te zoeken naar mogelijke stoornissen die het zenuwstelsel aantasten, wat veroorzaakt zou kunnen worden door de compressie die wordt uitgeoefend door de tumormassa.
Onderzoek om de gezichtsscherpte te beoordelen
De oculaire klinische manifestaties bestaan voornamelijk uit:
- Afwijkingen in kleurenzicht (vroeg symptoom);
- Vermindering van gezichtsscherpte (late symptoom);
- Aandoeningen van oculaire motiliteit (diplopie, oftalmoplegie) of pupil (mydriasis).
De oftalmologische evaluatie maakt het mogelijk om de visie, het gezichtsveld te beoordelen en eventuele visuele stoornissen te diagnosticeren die worden veroorzaakt door een hypofyseadenoom dat het optische chiasma comprimeert. De patiënt ondergaat een onderzoek van de oogfundus, om de structuren in de oogbol te bestuderen, inclusief de oogzenuw. Een aanvullende bepaling bestaat uit het campimetrisch onderzoek, dat toelaat om mogelijke veranderingen op het niveau van het gezichtsveld te verifiëren: deze test meet zowel de centrale visie (hoeveel een persoon kan zien wanneer hij voor zich ziet) als de perifere (wat een persoon kan zien in alle andere richtingen).
Laboratoriumonderzoeken
Wanneer het vermoeden bestaat dat de hypofyse-adenoom de functionaliteit van het gezonde gedeelte van de hypofyse heeft verminderd, is het mogelijk om een eenvoudige bloedtest en een urinetest in te stellen . De laboratoriumonderzoeken laten toe om de aanwezigheid van mogelijke hormonale veranderingen in de hypothalamus-hypofyse-as en doelorganen te evalueren, en maken het mogelijk om te definiëren of het adenoom hypopituïtarisme (hypofyse-insufficiëntie) of hypersecretory-syndroom (overproductie met een overmaat of meer hormonen).
Endocriene functietests omvatten:
- basale dosering van hypofyse tropines : dit zijn testen die hormoonspiegels in het bloed meten. Een hogere of lagere hoeveelheid van deze hormonen geproduceerd door de hypofyse kan een teken zijn van hypofyse-adenoom. In het bijzonder worden de niveaus van serumprolactine, TSH (schildklierstimulerend hormoon), GH (groeihormoon), ACTH (adrenocorticotroop hormoon) en FSH (follikelstimulerend hormoon) gemeten.
- basale dosering van hormonen geproduceerd door doelorganen : vrije T4-spiegels (FT4, vrij thyroxine), IGF-1 (insuline-1 groeifactor), cortisolemie (serumcortisol-dosering) en cortisolurie (urine-vrije cortisol) kunnen worden gemeten, 17β-estradiol (vrouwen) of testosteron (mannen).
Endocrinologische beoordelingen kunnen ook remming- en stimulatietests omvatten, die toelaten om de hypofysaire secretoire reserve van bepaalde hormonen, mogelijke disfuncties in de hypothalamische stimulus, de hormonale respons van doelorganen, enz. Te evalueren.
Sommige van deze onderzoeken kunnen zijn:
- ITT (insulinetolerantietest of insulinetolerantietest);
- GH-stimulatietest (groeihormoon) met arginine en GHRH;
- OGTT (orale glucosetolerantie test of "orale glucose load" -test);
- Cortisol-dosering met ACTH-stimulatie;
- Onderdrukkingstests met hoge dosis en / of lage dosis met dexamethason.
Diagnostische beeldvorming
Tot slot, om de arts te helpen bij het bepalen van de positie en de omvang van de hypofyse-adenoom, zijn neuro-radiologische tests beschikbaar, zoals computertomografie (CT) of magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) met contrastmiddel (in het algemeen, gadolinium). Deze technieken bieden een reeks gedetailleerde beelden van de interne structuren van de hersenen en het ruggenmerg en maken de betrouwbare identificatie van kleine laesies mogelijk (vanaf ongeveer 2 mm in diameter). Het adenoom wordt gemarkeerd als een hypodense massa in het hypofysaire parenchym, met een intrasellar of extra-sellaire extensie (met betrekking tot het chirurgische zadel) en met wijziging van het bovenste profiel van de hypofyse. Deze enquête benadrukt ook de mate van compressie van de verschillende structuren naast de tumormassa.
Zorg en behandeling
De hypofyse-adenoomtherapie omvat idealiter de medewerking van verschillende specialisten (endocrinoloog, neurochirurg en neuroloog) en is vergelijkbaar met die van andere tumoren:
- Medicamenteuze behandeling (in het algemeen is het effectief bij tumoren met prolactine of groeihormoonhypersecretie, maar niet bij patiënten met ACTH-hypersecretie);
- Radiotherapie ;
- Chirurgische verwijdering van de tumor .
Vroege detectie van hypofyse-adenomen is de sleutel tot een succesvolle behandeling. Sommige factoren beïnvloeden de prognose en de therapeutische opties die kunnen worden toegepast. De prognose (waarschijnlijkheid van genezing) hangt af van het type tumor en of het al dan niet is uitgezaaid naar andere delen van het centrale zenuwstelsel (hersenen en ruggenmerg) of naar andere delen van het lichaam.
De behandelingsmogelijkheden van een hypofyse-adenoom hangen af van de volgende factoren:
- Leeftijd van de patiënt en algemene gezondheidstoestand;
- Type en grootte van de hypofyse-adenoom;
- Of de tumor een functionerend adenoom is dat hormonen afscheidt of niet;
- Als de tumor lokale aandoeningen of andere symptomen veroorzaakt;
- Als de tumor zich verspreidt naar de omliggende structuren naast de hypofyse of naar andere delen van het lichaam;
- Of hypofyse-adenoom gedurende een korte tijd is gediagnosticeerd of de neiging heeft om terug te keren.
Medicamenteuze therapie
Wanneer de patiënt lijdt aan een hypofyseadenoom dat een bepaald hormoon overlevert, is het in sommige gevallen mogelijk om gebruik te maken van medicamenteuze behandeling. Vaak omvat de behandeling de toediening van remmende neurohormonen ( dopaminergica en somatostatine-analogen ), die in staat is om de afscheiding van overtollige hormonen te beperken en de omvang van de tumormassa te verminderen.
De hypofyse-adenoom die het best reageert op dit type behandeling is prolactinoom (hypofysaire afscheidende prolactine adenoom). Medische therapie omvat vaak alleen de toediening van dopaminerge agonisten (zij binden dopamine), die prolactinesecretie en mogelijk de tumormassa verminderen, waardoor operatieve verwijdering kan worden vermeden. Vanuit dit oogpunt is het belangrijk om te overwegen dat medicamenteuze therapie moet worden geplaatst na de differentiaaldiagnose met macroprolactinoma, waarbij de therapie hoofdzakelijk chirurgisch is. De meest gebruikte geneesmiddelen voor prolactine-afscheidende adenomen zijn bromocriptine en cabergoline : beide zijn dopamine-agonisten die prolactinesecretie verminderen, symptomen verlichten en vaak de grootte van de tumormassa verminderen. Mogelijke bijwerkingen van deze geneesmiddelen zijn slaperigheid, duizeligheid, misselijkheid, braken, diarree of constipatie, verwarring en depressie. Tijdens het gebruik van deze medicijnen kunnen sommige mensen ook dwangmatig gedrag ervaren.
Somatostatine-analogen (octreotide, lanreotide, enz.) Zijn beschikbaar voor de medische behandeling van GH-secreterende hypofyse-adenomen (groeihormoon) en kunnen ook worden gebruikt voor sommige TSH-secreterende adenomen . Deze medicijnen kunnen kleine neveneffecten hebben, zoals misselijkheid, braken, diarree, maagpijn, duizeligheid, hoofdpijn en pijn op de injectieplaats, hoewel veel van deze middelen na verloop van tijd verbeteren of verdwijnen. Ze kunnen ook galstenen veroorzaken en kunnen diabetes verergeren als het al bij de patiënt is gediagnosticeerd.
Medicamenteuze therapie speelt een belangrijke rol bij het behandelen van de ziekte van Cushing en bij acromegalie .
Als een hypofyseadenoom een afname in hormonale secretie veroorzaakt of als chirurgische verwijdering van de tumor een tekort in de hormoonproductie heeft veroorzaakt, kan het nodig zijn om een specifieke vervangingstherapie te gebruiken om de hormoonspiegels op normale waarden te handhaven en om hypofyse-insufficiëntie aan te pakken ( hypopituïtarisme).
chirurgie
De behandeling van grote hypofyseadenomen bestaat gewoonlijk uit een operatie. Meestal is chirurgische verwijdering noodzakelijk wanneer de hypofyse-adenoom aangrenzende structuren comprimeert of hypersecreterend is. Het succes van de operatie hangt af van het type tumor, de locatie en grootte en of de omliggende weefsels binnengevallen zijn of niet. Bij de meeste patiënten biedt chirurgische therapie een positieve prognose en volledig herstel.
Chirurgie maakt de volledige verwijdering van de hypofyse-adenoom mogelijk en omvat hoofdzakelijk twee technieken:
- Transsfenoidale benadering . De lokalisatie van de hypofyse maakt een transsfenoïdale interventie mogelijk, waarbij de chirurg endoscopen gebruikt om toegang te krijgen tot het sefenoid-bot, dat door de neusholte of onder de bovenlip gaat. Deze procedure is minimaal invasief, neemt geen externe incisies, minimaliseert complicaties en ziekenhuistijd. De transsfenoïde interventie maakt het echter mogelijk om alleen adenomen van kleine omvang (microadenomen) en met een lage mate van invasiviteit te behandelen.
- Transcraniële benadering (craniotomie) . Sommige macroadenomen strekken zich uit tot in de hersenholte en kunnen de opening van de schedel vereisen, via een incisie in de hoofdhuid, om toegang te krijgen tot de tumor. Vaak is de procedure geassocieerd met medicamenteuze behandeling en postoperatieve radiotherapie.
radiotherapie
Sommige hypofyseadenomen kunnen niet chirurgisch worden verwijderd, omdat ze niet gemakkelijk toegankelijk zijn, terwijl andere mogelijk ongevoelig zijn voor behandeling met geneesmiddelen. Stralingstherapie maakt gebruik van hoogenergetische straling, die selectief werkt op de doeltumor (in het algemeen ontvangen de omliggende hersenstructuren slechts een fractie van de straling). Onder de verschillende methoden noemen we conventionele en stereotactische radiotherapie (gamma-mes).
Bestralingstherapie kan effectief zijn bij het beheersen van de groei van hypofyseadenomen of bij het vernietigen van resterende tumorcellen (postoperatieve radiotherapie). Behandeling met bestraling kan echter in sommige gevallen resulteren in hypofyse insufficiëntie, die in het algemeen enkele jaren na de behandeling optreedt en hormonale substitutietherapie noodzakelijk maakt.
Prognose en levensverwachting
De prognose van hypofyse-adenomen is positief: chirurgische uitsnijding is veilig en maakt het mogelijk om de normale hormonale productie te herstellen. Remissie (volledige genezing) kan worden bereikt bij 90% van de patiënten met microadenomen en bij ongeveer 50-60% van de macroadenomen. Bovendien is hypofyse-adenoom een type tumor dat de neiging heeft om nauwelijks terug te keren. In sommige gevallen kan hypofyse insufficiëntie optreden na een operatie: deze aandoening komt zelden voor bij micro-adenomen, terwijl deze vaker voorkomt in macroadenomen (30% van de gevallen).
