definitie
Mastocytose is een ziekte die wordt gekenmerkt door de accumulatie van mestcellen in verschillende weefsels en organen van het lichaam.
In principe kunnen twee verschillende vormen van mastocytose worden onderscheiden: de cutane (waarvan de symptomen alleen op huidniveau voorkomen) en de systemische (waarvan de symptomen in elk deel van het lichaam kunnen voorkomen).
oorzaken
De oorzaken die ten grondslag liggen aan mastocytose zijn nog niet volledig geïdentificeerd. Het lijkt er echter op dat de ontwikkeling van de ziekte wordt begunstigd door een mutatie in het c-KIT-gen. Deze mutatie kan spontaan optreden of kan van de ouders worden geërfd.
symptomen
De mestcellen die zich ophopen in de verschillende organen en weefsels geven grote hoeveelheden histamine af en het is de overmatige afgifte van deze neurotransmitter die verantwoordelijk is voor de meeste symptomen die worden veroorzaakt door mastocytose.
De karakteristieke symptomen van cutane mastocytose bestaan uit de vorming van macules, papels, plaques, knobbeltjes of blaasjes op de huid. Deze manifestaties gaan meestal gepaard met jeuk, zwelling en roodheid van de huid.
De symptomen veroorzaakt door systemische mastocytose zijn echter: hepatomegalie, splenomegalie, gezwollen lymfeklieren, maagzweren, artralgie, verlies van eetlust en lichaamsgewicht, zwakte, osteoporose, verhoogde frequentie van urineren, hartkloppingen, opvliegers, hypotensie, mal hoofdpijn, misselijkheid, diarree, pijn op de borst en kortademigheid.
Bovendien lopen patiënten met mastocytose (zowel cutaan als systemisch) een groter risico op anafylaxie.
Informatie over mastocytose - Geneesmiddelen voor de behandeling van mastocytose zijn niet bedoeld als vervanging van de directe relatie tussen gezondheidswerker en patiënt. Raadpleeg altijd uw arts en / of specialist voordat u Mastocytose gaat gebruiken - geneesmiddelen voor de behandeling van mastocytose.
drugs
In werkelijkheid zijn er geen medicijnen die mastocytose kunnen genezen, maar therapieën kunnen worden ingesteld om de symptomen die het veroorzaakt te verminderen.
De gebruikte medicijnen zijn van verschillende types en kunnen variëren afhankelijk van het type mastocytose waaraan men lijdt (cutaan of systemisch).
De geneesmiddelen die het meest worden gebruikt bij mastocytosetherapie zijn echter corticosteroïden, antihistaminica en - in het geval van patiënten met osteoporose - bisfosfonaten.
In gevallen van agressieve systemische mastocytose en in gevallen van systemische mastocytose geassocieerd met pathologieën zoals leukemie, lymfomen en multipel myeloom, kan de arts besluiten om zijn toevlucht te nemen tot de toediening van bepaalde geneesmiddelen met antitumorale werking, zoals interferon-alfa en imatinib.
Tot slot, voor de behandeling van huidlaesies veroorzaakt door mastocytose, kan het nuttig zijn om patiënten te onderwerpen aan P-UVA-therapie.
corticosteroïden
Corticosteroïden zijn krachtige ontstekingsremmende geneesmiddelen die werken door de activiteit van het immuunsysteem te verstoren.
Bij de behandeling van mastocytosis met matige intensiteit, heeft het gewoonlijk de voorkeur om topische corticosteroïden te gebruiken.
In het geval dat mastocytose de oorzaak is van intense jeuk of bijzonder ernstige artralgie, kan de arts beslissen tussenbeide te komen door systemisch corticosteroïden toe te dienen.
Van de verschillende steroïde anti-ontstekingsmiddelen die kunnen worden gebruikt, herinneren we ons:
- Prednison (Deltacortene ®): prednison is beschikbaar voor orale toediening. De dosis van het gewoonlijk toegediende medicijn is 5-15 mg per dag. De exacte dosering van het geneesmiddel moet door de arts op individuele basis worden vastgesteld, afhankelijk van de ernst van de ziekte.
- Methylprednisolon (Urbason®, Medrol®, Solu-Medrol®, Advantan®): methylprednisolon is beschikbaar in farmaceutische formuleringen die geschikt zijn voor orale toediening of topische toediening.
Bij orale toediening moet de eerste dosis medicatie die moet worden ingenomen door de arts worden bepaald, afhankelijk van de toestand van de patiënt. Vervolgens kan de dosering van het toegediende geneesmiddel worden gewijzigd afhankelijk van de reactie van de patiënt op de therapie. Het is echter indicatief dat de gebruikte dosis methylprednisolon varieert van 4 mg tot 48 mg per dag.
Wanneer, aan de andere kant, preparaten op basis van methylprednisolon worden gebruikt voor gebruik op de huid, wordt aanbevolen om het product eenmaal per dag aan te brengen, rechtstreeks op het huidoppervlak dat door de laesies is aangetast.
- Hydrocortison (Locoidon ®, Dermirit ®): hydrocortison is beschikbaar voor oculaire, rectale en dermale toediening.
Voor het behandelen van huidlaesies veroorzaakt door cutane mastocytose, wordt aangeraden om het hydrocortison-gebaseerde product direct op het getroffen gebied aan te brengen, één of twee keer per dag, volgens een medisch recept.
- Dexamethason (Decadron ®, Soldesam ®, Dermadex ®): dexamethason is verkrijgbaar in vele farmaceutische formuleringen die de toediening via verschillende wegen mogelijk maken.
Bij het gebruik van op dexamethason gebaseerde huidcrème, wordt aanbevolen om twee of drie applicaties per dag direct op het getroffen gebied aan te brengen.
Wanneer dexamethason aan de andere kant oraal wordt toegediend, moet de te gebruiken dosis door de arts op individuele basis worden vastgesteld.
antihistaminica
Zoals uit hun eigen naam kan worden afgeleid, worden antihistaminica gebruikt om de effecten van histamine tegen te gaan, die in grote hoeveelheden vrijkomt bij patiënten die lijden aan mastocytose (zowel cutaan als systemisch).
In dit opzicht worden twee soorten antihistaminica gebruikt:
- H1-receptorantagonisten voor histamine, gebruikt voor de behandeling van jeuk en roodheid van de huid veroorzaakt door mastocytose.
- H2-receptorantagonisten voor histamine, ook bekend als "geneesmiddelen tegen maagzweren". In feite blokkeren deze actieve ingrediënten de afgifte van histamine op maagniveau en worden ze gebruikt om maagzweren te behandelen die typisch optreden bij patiënten met systemische mastocytose.
Van de verschillende H1-receptorantagonisten die kunnen worden gebruikt, vermelden we cetirizine (Cerchio®, Zirtec®). Het is een medicijn beschikbaar voor orale toediening. De dosis cetirizine die gewoonlijk bij volwassenen wordt gebruikt, is 10 mg per dag. In ieder geval zal de arts de exacte hoeveelheid medicijnen bepalen die elke patiënt moet nemen.
Onder de H2-receptorantagonisten voor histamine herinneren we echter ranitidine (Ranidil®, Zantac®, Livin®). Dit medicijn wordt oraal toegediend in de gebruikelijke dosis van 300 mg per dag, te nemen in twee verdeelde doses.
bisfosfonaten
Bisfosfonaten kunnen worden gebruikt voor de behandeling van osteoporose die systemische mastocytose kan veroorzaken.
Van de verschillende bisfosfonaten die kunnen worden gebruikt, herinneren we aan alendroninezuur (Alendros®, Fosamax®, Adronat®, Dronal®). Alendroninezuur is beschikbaar voor orale toediening. De dosis van het actieve ingrediënt die gewoonlijk wordt toegediend, is 10 mg per dag, of 70 mg eenmaal per week. Het geneesmiddel moet 's morgens worden toegediend, tenminste dertig minuten voordat u voedsel, drinken of andere medicatie gebruikt.
Interferon-alpha
Interferon-alfa is een geneesmiddel met antitumoreigenschappen dat wordt gebruikt bij de behandeling van agressieve systemische mastocytose en, vooral, bij de behandeling van systemische mastocytose geassocieerd met leukemie, lymfoom of multipel myeloom.
Interferon-alfa (Alfaferone®) kan parenteraal aan patiënten worden toegediend door gespecialiseerd personeel. De dosis medicijn die moet worden gebruikt, zal door de arts op individuele basis voor elke patiënt worden vastgesteld.
imatinib
Imatinib is ook een middel tegen kanker dat kan worden gebruikt voor de behandeling van agressieve systemische mastocytose en voor de behandeling van systemische mastocytose geassocieerd met leukemie, lymfoom of multipel myeloom.
Imatinib (Glivec®, Imatinib Medac®, Imatinib Accord®) is beschikbaar voor orale toediening als tabletten of capsules. De toe te dienen dosis geneesmiddel kan variëren van 100 mg tot 800 mg per dag. De arts zal de precieze dosering van imatinib bepalen die elke patiënt zal moeten nemen.
