algemeenheid
De ziekte van Nipple Paget, ook bekend als de ziekte van Paget van de borst, is een zeldzame vorm van borstkanker.
De borstaandoening van Paget komt vaker voor bij 50-plussers en treft 1-2 op de 100 vrouwen met borstkanker. In het begin kan de ziekte verkeerd worden gediagnosticeerd, omdat de symptomen bij het begin vergelijkbaar zijn met die veroorzaakt door sommige goedaardige huidaandoeningen. De ziekte van de tepel Paget wordt vaak geassocieerd met andere vormen van borstkanker en wordt meestal op dezelfde manier behandeld, dus een operatie is waarschijnlijk noodzakelijk. De vooruitzichten voor patiënten die lijden aan de tepelziekte van Paget hangen af van verschillende factoren, waaronder de aanwezigheid of afwezigheid van een betrokken invasief mammacarcinoom en de mogelijke verspreiding naar nabijgelegen lymfeklieren. Als de ziekte van Paget wordt ontdekt en in een vroeg stadium wordt behandeld, is er een goede kans op herstel.
Zie: Fototepel van Paget van de Tepel
symptomen
Voor meer informatie: Symptomen Ziekte van Paget van de tepel
De ziekte van Paget beïnvloedt de huid van een tepel en kan zich uitstrekken tot de tepelhof (een sterk gepigmenteerd gebied rond de tepel) of naar andere delen van de borst. Klinische symptomen omvatten meestal slechts één borst.
Symptomen van de ziekte van Paget van de tepel worden gemakkelijk verward met huidirritaties (dermatitis of eczeem) of met andere goedaardige huidaandoeningen (niet-kanker).
Mogelijke tekenen en symptomen van de ziekte van Paget van de borst zijn:
- Droge, geïrriteerde of schilferige huid, met symptomen die vaak lijken op die van een eczeem op de tepel, op de tepelhof of beide;
- Roodheid, jeuk, tintelingen of een branderig gevoel;
- Tepelafscheidingen van strokleur (lymfatisch of etterend exsudaat uit de tepel)
- Inversie of introflectie van de tepel;
- Borstknobbels.
Huidveranderingen waarbij de tepel is betrokken, kunnen binnen korte tijd beginnen en verdwijnen of reageren op een plaatselijke behandeling, waardoor het lijkt alsof de huid aan het herstellen is. Gemiddeld kan de patiënt symptomen en symptomen ervaren die beperkt zijn tot een oppervlakkige verschijning gedurende 6-8 maanden, voordat de juiste diagnose is geformuleerd. In werkelijkheid is het uiterlijk van deze inflammatoire-achtige huidveranderingen indicatief voor een zeer ernstige onderliggende aandoening. Om een waarschijnlijke laesie in verband met de ziekte van Paget te benadrukken, kan het nuttig zijn om regelmatig de tepel en tepelhof van beide borsten te controleren tijdens het zelfonderzoek van de borst. Als een knobbel of een verandering in het uiterlijk of de vorm van een borst wordt gevoeld, of als jeuk en irritatie verschijnen die langer dan een maand aanhouden, is het raadzaam om een arts te raadplegen. Hoe eerder een cancereuze laesie wordt gediagnosticeerd, hoe groter de kans op een succesvolle behandeling van de ziekte.
oorzaken
De ziekte van Paget is meestal een teken van borstkanker dat ontstaat in het weefsel achter de tepel (ductaal carcinoom in situ) of in andere delen van de borst (invasief carcinoom). In ongeveer de helft van alle gevallen van de ziekte van Paget wordt een knobbel in de borst gevonden. De exacte oorzaak van de aandoening is echter nog niet begrepen.
De meest geaccepteerde theorie is dat kankercellen voortkomen uit borstkanker en migreren door de galactofoorkanalen die het omringende borstweefsel binnendringen, inclusief de tepel en tepelhof. Dit zou verklaren waarom de ziekte van Paget bij borst- en ductale borstkanker binnen dezelfde borst bijna altijd geassocieerd is.
Een tweede theorie is dat de cellen in de tepel en in de tepelhof onafhankelijk worden. Dit zou verklaren waarom sommige patiënten de kwaadaardige aandoening ontwikkelen zonder een tumor in dezelfde borst. Bovendien is het mogelijk dat Paget de ziekte van de tepel en tumoren in dezelfde borst kan ontwikkelen als gevolg van de uitkomst van twee verschillende neoplastische processen.
De risicofactoren die de kans op het ontwikkelen van de ziekte van Pagip van tepel beïnvloeden, zijn dezelfde als die welke vatbaar zijn voor de ontwikkeling van andere vormen van borstkanker.
diagnose
Een tepelbiopsie stelt artsen in staat om de ziekte van Paget correct te diagnosticeren. Dit examen bestaat uit het afschrapen van oppervlakkige huidcellen of het verwijderen van een klein weefselmonster voor microscopische analyse. Een patholoog onderzoekt de verzamelde cellen of weefsels onder de microscoop, op zoek naar bepaalde kwaadaardige cellen, ook bekend als Paget-cellen . Deze kunnen worden gevonden als afzonderlijke cellen of kleine clusters van tumor klonen in de tepelepidermis en tepelhof, en vertegenwoordigen een veelbetekenend teken van de pathologie.
De meeste mensen met de ziekte van Paget hebben ook één of meerdere kankers binnen dezelfde borst. Naast de tepelbiopsie moet de arts een klinisch borstonderzoek uitvoeren om fysiek te controleren op ongebruikelijke gebieden. Tijdens dit onderzoek controleert de arts het uiterlijk van de huid rond de tepels en de mogelijke aanwezigheid van knobbeltjes, verdikkingsgebieden of andere veranderingen: 50% van de mensen met de ziekte van Paget van de tepel hebben een knobbel die kan worden gedetecteerd tijdens van een klinisch borstonderzoek.
De arts kan verder onderzoek bevelen om de diagnose te bevestigen, zoals:
- Mammografie : het is een röntgenonderzoek van borstweefsel, wat kan aangeven of tepelveranderingen geassocieerd zijn met borstkanker. Als de resultaten van mammografie in beide borsten geen tekenen van kanker vertonen, kan de arts een echoscopie of een MRI-scan uitvoeren om te kijken naar tumoren die niet met mammografie kunnen worden gedetecteerd.
- MRI : het wordt vaak gebruikt om de omvang van borstkanker te beoordelen. De resultaten kunnen helpen bepalen welke chirurgische procedure moet worden uitgevoerd.
- Schildwachtklierbiopsie : in het geval van invasieve borstkanker moeten de schildwachtklieren onder de arm worden onderzocht (axillaire lymfeklieren), de eerste die wordt gemetastaseerd in de aanwezigheid van kwaadaardige tumoren. Tijdens de procedure identificeert de chirurg een lymfeklier en verwijdert deze om te controleren of de kankercellen zich hebben verspreid naar dit gebied.
De ziekte van de tepel Paget kan in het begin "verkeerd worden gediagnosticeerd", omdat de ziekte zeldzaam is en de symptomen kunnen wijzen op een goedaardige huidaandoening. Patiënten presenteren symptomen vaak enkele maanden voordat de aandoening de juiste diagnose heeft.
behandeling
Gedurende vele jaren werd mastectomie - met of zonder verwijdering van okselklieren aan dezelfde kant van de borst (procedure bekend als lymfadenectomie ) - beschouwd als de standaard chirurgische benadering voor de tepelziekte van Paget. Dit type interventie wordt gerechtvaardigd door het feit dat in veel gevallen, samen met de ziekte van paget, er ook een tumor in dezelfde borst zit, die zich enkele centimeters van de tepel en van de tepelhof zou kunnen bevinden.
Vervolgens hebben onderzoeken aangetoond dat borstsparende chirurgie, waarbij de tepel, tepelhof en een deel van de borst aangetast door kanker worden verwijderd, gevolgd door radiotherapie, een veilige keuze is voor patiënten die geen voelbare knobbel hebben in de borst en van wie de mammografie geen tumor onthult.
Mensen met de ziekte van Paget van de tepel die borstkanker hebben en een borstamputatie ondergaan, moeten een schildwachtklierbiopsie ondergaan om te beoordelen of de kanker zich heeft verspreid naar de okselklieren. Als de tumorcellen zich in de schildwachtklier bevinden, kan een uitgebreidere chirurgische ingreep nodig zijn. Afhankelijk van het ontwikkelingsstadium en andere kenmerken van borstkanker, kan ook adjuvante therapie worden aanbevolen, bestaande uit chemotherapie, radiotherapie en / of hormoontherapie .
Voor meer informatie: Geneesmiddelen voor de behandeling van de ziekte van Paget van de tepel »
De prognose voor mensen met Paget's tepelziekte hangt af van verschillende factoren. De aanwezigheid van een invasief carcinoom in de getroffen borst en de verspreiding van kanker naar naburige lymfeklieren zijn geassocieerd met verminderde overleving.
Adjuvante therapie. Na de operatie kan uw arts een aanvullende behandeling (adjuvante therapie) aanbevelen met chemotherapie, radiotherapie of hormoontherapie om een herhaling van borstkanker te voorkomen en alle resterende kankercellen te vernietigen. De specifieke behandeling hangt af van de mate van de ziekte van Paget van de tepel en van de positiviteit of anderszins van tumortests op sommige kenmerken, zoals de aanwezigheid van een lymfeklierbetrokkenheid, of de expressie in kankercellen van oestrogeen- en progesteronreceptoren of van het HER2-eiwit.
