algemeenheid
Het syndroom van Sjögren is een ontstekingsziekte die wordt veroorzaakt door een anomalie van het immuunsysteem. De kenmerkende symptomen van deze auto-immuunziekte ontstaan op het niveau van de exocriene klieren, in het bijzonder die van het oog en de mondholte; vervolgens zijn ook andere organen en weefsels van het organisme betrokken.
Wat is het syndroom van Sjögren
Het syndroom van Sjögren is een ontstekingsziekte die de exocriene klieren aantast.
Het triggeren van ontstekingen zijn disfuncties van het immuunsysteem . Dit laatste veroorzaakt in feite schade aan het organisme, in plaats van het te verdedigen, zoals het normaal zou moeten doen, van pathogene agentia (virussen en bacteriën) en andere ziekten.
Daarom wordt het syndroom van Sjögren ook als een auto-immuunziekte beschouwd .
Alle exocriene klieren zijn mogelijke doelwitten van de ziekte, maar de meest getroffen zijn speeksel en traan.
Sjögren-syndroom, PRIMITIEF VORM
Het is de vorm die geïsoleerd verschijnt, zonder associatie met andere ziekten.
Sjögren-syndroom, SECUNDAIRE VORM
Dit is de vorm die verschijnt in verband met andere auto-immuunziekten, zoals:
- Reumatoïde artritis
- Systemische lupus erythematosus (SLE)
- sclerodermie
- Primaire biliaire cirrose
- Hashimoto's thyreoïditis
- Gemengde connectiviteit
- Systemische vasculitis
epidemiologie
Het syndroom van Sjögren is een vrij veel voorkomende aandoening. Verschillende studies rapporteren een prevalentiewaarde variërend tussen 0, 4 en 0, 6% van de populatie. Wat de incidentie betreft, lijkt het erop dat de nieuwe gevallen per jaar ongeveer 3-6 per 100.000 inwoners zijn.
Het treft vrouwen het meest en heeft geen voorkeur voor een bepaalde etnische groep. Volwassen / gevorderde leeftijd is een andere predisponerende factor: de meeste gevallen komen voor in de leeftijd tussen 50 en 70.
Deze gegevens zijn gedeeltelijk voltooid. In feite is waargenomen dat de zeventig jaar, in plaats van de veertig, meer onderworpen zijn aan een nauwgezette diagnose.
Epidemiologie van het syndroom van Sjögren | |
| Sex meer getroffen | Women. De relatie met mannen is 9: 1 |
| inval | 3-6 nieuwe gevallen per jaar per 100.000 inwoners |
| overwicht | 0, 4 - 0, 6% van de bevolking, zonder onderscheid naar etniciteit |
| Leeftijd van begin | De meeste diagnoses hebben betrekking op mensen tussen 50 en 70 jaar oud. Maar gevallen van 40-45 jaar komen ook vaak voor. |
Oorzaken en pathogenese
De oorzaak van het syndroom van Sjögren is een abnormaal gedrag van sommige verdedigingselementen van het immuunsysteem. T- lymfocyten, B-lymfocyten, antilichamen, dendritische en immuuncomplex- cellen "rebelleren" en vallen het organisme aan in plaats van het te verdedigen. Ze zitten ingeklemd in het exocriene klierweefsel en creëren zo het zogenaamde lymfocytische infiltraat en ze vernietigen het geleidelijk. Verder beïnvloedt het lymfocyteninfiltraat ook sommige niet-glandulaire (of extra-glandulaire) gebieden, waardoor deze worden beschadigd.
Maar wat bepaalt de "opstand" van het immuunsysteem?
RISICOFACTOREN
Er is nog steeds onzekerheid over de werkelijke oorzaak van het auto-immuunkarakter van de ziekte. Het lijkt erop dat er aan de oorsprong een combinatie is van twee factoren:
- genetisch
- viral
De meest geaccepteerde hypothese is dat een virus de auto-immuunreactie alleen in een genetisch voorbestemd individu triggert; daarom zou de aanwezigheid van slechts één van de twee componenten (genetisch of viraal) niet voldoende zijn om het syndroom van Sjögren te bepalen. Er zijn meer geaccrediteerde virussen dan andere, zoals cytomegalovirus, Epstain-Barr-virus, Coxsackie Virus en sommige retrovirussen (HTLV-1 en HVR-5), maar bepaalde gegevens bestaan nog niet.
Symptomen en complicaties
Voor meer informatie: Sjögren-syndroom
De meest voorkomende symptomen van het syndroom van Sjögren komen voor in de speekselklier exocriene klieren en traan exocriene klieren .
De progressieve degeneratie van de speekselklieren bepaalt xerostomie ; die van de traanklieren veroorzaakt xeroftalmie en droge keratoconjunctivitis .
Andere aangetaste exocriene klieren bevinden zich op het niveau van:
- leuke
- Naso
- Longen en bronchiën
- vagina
Verder zijn er andere verschillende delen van het lichaam bij betrokken, die niet op de juiste manier worden gevormd door klierweefsel. Dit zijn gebieden die grenzen aan of zijn verbonden met een doelwit exocriene klier. Deze aandoeningen treden op in een vergevorderd stadium van de ziekte en beïnvloeden bijvoorbeeld het maag-darmkanaal, de nieren of de gewrichten. Het zal in detail worden besproken in het hoofdstuk over extraglandulaire manifestaties.
xerostomia
Het is de vermindering van speekselsecretie . Daarom is het slijmvlies van de mond droog. Bovendien verandert de consistentie van de speekselvloeistof ook: het wordt viskeus, compact en bevat minder lysozyme . Dit alles resulteert in een probleem bij het eten van droog voedsel, in de noodzaak om vaak te drinken (zelfs 's nachts), in een afname van de smaak, in de vorming van kloven op de tong of in een beletsel om snel en langdurig te spreken.
Patiënten met het syndroom van Sjögren zijn bijzonder vatbaar voor complicaties, zoals cariës en orale candidiasis . Dit is te wijten aan het feit dat immunoglobulines van het type A (IgA) zich in het speeksel bevinden, die een beschermende rol spelen tegen orale bacteriën.
Een compleet beeld van de gevolgen van xerostomie wordt weergegeven in de tabel.
| Kenmerken van xerostomie | gevolgen |
| Vermindering van speekselafscheiding Dik, viskeus speeksel met minder lysozyme | Moeilijkheden om droog voedsel te eten |
| Moet regelmatig drinken | |
| Vermindering van smaak | |
| Linguïstische kloven | |
| Zwellingen in de parotisklier | |
| Heesheid, vanwege de moeilijkheden die men heeft om gedurende lange tijd en op een snelle manier te spreken | |
| Tandcariës | |
| Orale candidiasis | |
| Hoekige cheilitis |
xerophthalmie
Het is de verandering van de traansecretie . Tranen hebben in feite een lager watergehalte en nemen een viskeus en dicht uiterlijk aan. Deze aandoening legt de basis voor de ontwikkeling van de zogenaamde droge keratoconjunctivitis . Bovendien bevatten tranen ook minder lysozyme.
De aandoeningen die de patiënt heeft opgelopen, zijn verschillend. De belangrijkste is het gevoel van zand in de ogen. Toegevoegd aan deze zijn droge ogen, rode conjunctiva, lichte intolerantie (fotofobie), pijn, branden en jeuk. Complicaties bestaan uit bacteriële / schimmelinfecties en, in meer ernstige gevallen, corneale laesies .
| Kenmerken van xerophthalmia | gevolgen |
| Traanafscheiding is veranderd: tranen bevatten minder water en hun consistentie is viskeuzer en dichter Vermindering van het lysozyme in tranen | Sensation van zand in de ogen |
Droge keratoconjunctivitis:
| |
| Bevorder bacteriële en schimmelinfecties | |
| In de meest ernstige gevallen: risico op hoornvliesletsel |
NB: xerostomie en xerophthalmia zijn twee aandoeningen die onafhankelijk van het syndroom van Sjögren kunnen voorkomen. Dit syndroom is slechts een mogelijke oorzaak. Heel vaak verschijnen xerostomie en xeroftalmie in isolatie.
ANDERE GANDANDULAR MANIFESTATIES
Omdat alle exocriene klieren mogelijke doelwitten zijn van immuuncellen, vertonen patiënten ook andere aandoeningen. De aangetaste gebieden zijn de huid, de neus, de slokdarm, de luchtwegen (longen en bronchiën) en de vagina.
NB: het syndroom van Sjögren treft vrouwen het meest.
| Klierweefsel van: | Klinische manifestaties |
| leuke |
|
| Naso |
|
| slokdarm |
|
| Luchtwegen |
|
| vagina |
|
EXTRAGHIANDULAIRE MANIFESTATIES
Het syndroom van Sjögren beïnvloedt niet alleen de exocriene klieren. In feite wordt de gezondheidstoestand van de patiënt verder gecompliceerd wanneer het lymfocytische infiltraat verdergaat op enkele extraportieve delen . Heel vaak grenzen deze gebieden aan de exocriene klieren en nemen de generieke naam van interstitiële ruimten aan. Het beeld van extraglandulaire manifestaties bestaat uit:
- Huidmanifestaties : ze zijn het gevolg van perifere vasculopathieën, dat zijn stoornissen in de bloedvaten. Hiervan zijn het fenomeen van Raynaud, endarteritis, purpura en cutane en systemische vasculitis tamelijk gewoon.
- Manifestaties van het ademhalingssysteem : voornamelijk pneumonie en pulmonaire fibrose in het interstitiële weefsel van de longen. Het lymfocyteninfiltraat is de trigger.
- Renale manifestaties : bestaan uit interstitiële nefritis, glomerulonefritis en renale tubulaire acidose.
- Neurologische manifestaties : ze zijn te wijten aan sensorische motorische neuropathieën, die vooral de onderste ledematen treffen. Hemiparese, convulsies en sensorische stoornissen verschijnen.
- Leveraandoeningen : ze komen voor in secundaire vormen van het syndroom van Sjögren. bestaat uit chronische hepatitis en primaire biliaire cirrose, die beide een auto-immuunkarakter hebben.
- Manifestaties van het maagdarmkanaal : het zijn atrofische gastritis. De schade wordt veroorzaakt door antilichamen die de cellen van de maagwand aanvallen.
- Manifestaties van het endocriene systeem : het zijn autoimmmune-endocrinopathieën, zoals thyroiditis.
- Articulaire manifestaties : lijken op die veroorzaakt door reumatoïde artritis, maar zijn minder ernstig en invasief. Het is vooral een kwestie van artralgie.
- Lymfoproliferatieve manifestatie : dit zijn lymfomen, die zowel B-lymfocyten als T-lymfocyten omvatten, en in het bloed neemt het gehalte aan gammaglobuline (een aantal verschillende antilichamen) aanzienlijk toe. Deze aandoening wordt hypergammaglobulinemie genoemd .
SYMPTOMEN VERBONDEN MET HET PRIMITIEVE FORMULIER
Het is eerlijk om erop te wijzen dat het primitieve syndroom van Sjögren wordt gekenmerkt door exclusieve symptomen, zoals ernstige asthenie, koorts, spierpijn en alopecia .
SJOGREN SYNDROOM EN ZWANGERSCHAP
Abortussen en intra-uteriene dood van de foetus komen vaak voor. Ook in dit geval zijn het de antilichamen die "rebelleren" tegen het lichaam.
