Cardiomyopathie - Cardiomyopathieën

algemeenheid

Cardiomyopathie is een ziekte van de hartspier, gekenmerkt door een anatomisch functionele verandering die de samentrekkende capaciteit van het hart vermindert.

Op basis van de veranderingen die het myocardium heeft ondergaan, kan een cardiomyopathie worden geclassificeerd als dilatatief, hypertrofisch, beperkend of aritmogeen voor de rechterventrikel.

Overerfd of verworven, cardiomyopathieën veroorzaken meestal dyspnoe, syncope, oedeem in verschillende delen van het lichaam en veranderingen in het hartritme.

Een patiënt met cardiomyopathie kan niet genezen, maar als hij op de juiste manier wordt behandeld, kan hij een betere levensverwachting hebben.

Een korte verwijzing naar de anatomie van het hart

Het hart is een hol orgaan, samengesteld uit vier contractiele holtes: twee zijn aan de rechterkant en worden rechter atrium en rechter ventrikel genoemd ; de andere twee bevinden zich aan de linkerkant en worden linker atrium en linker ventrikel genoemd . Door het atrium en het rechterventrikel passeert het niet-geoxygeneerde bloed, om naar de longen te worden gepompt; door het atrium en de linker hartkamer passeren aan de andere kant het zuurstofrijke bloed om naar de verschillende organen en weefsels van het lichaam te worden gepompt.

De pompwerking wordt gegarandeerd door de spierstructuur die de vier hartholten vormt, die als een geheel myocardium worden genoemd .

Om de bloedstroom tussen de verschillende compartimenten en tussen het hart en de bloedvaten te regelen, zijn er vier kleppen, ook wel hartkleppen genoemd .

Wat is een cardiomyopathie?

Figuur: weergave van cardiale veranderingen in verschillende soorten cardiomyopathieën. Van de site: merckmanuals.com

Voor cardiomyopathie - de letterlijke betekenis van de term is " hartspierziekte " - betekent elke anatomische wijziging van het myocardium die een negatief effect heeft op een functioneel niveau, met soms zeer ernstige gevolgen voor de werking van het hart.

Sterker nog, degenen die lijden aan cardiomyopathie hebben een zwak en minder effectief hart in zijn bloedpompende werking.

CLASSIFICATIE VAN CARDIOMOPATHIES

Er zijn verschillende cardiomyopathieën en ten minste twee criteria om ze te classificeren.

Het eerste criterium is gebaseerd op de plaats van oorsprong van het probleem en onderscheidt primaire cardiomyopathieën, waarbij alleen het hart wordt aangetast, van secundaire cardiomyopathieën, waarbij het probleem van het myocardium is afgeleid van pathologieën van andere organen of van specifieke situaties.

Het tweede criterium is daarentegen gebaseerd op de kenmerken van de veranderingen die de myocardiale structuur ondergaat en identificeert vier soorten cardiomyopathieën:

• Uitgezette cardiomyopathie
• Hypertrofische cardiomyopathie
• Restrictieve cardiomyopathie
• Arrhythmogene cardiomyopathie van de rechterkamer

Tussen de twee classificaties is de tweede het meest gebruikt.

oorzaken

Cardiomyopathie kan zijn:

• Een erfelijke ziekte ( familiale cardiomyopathie ). Volgens sommige studies kunnen genetische defecten zich op verschillende locaties bevinden: op het geslachtschromosoom X, op een autosomaal chromosoom (dwz niet-seksueel) of op het niveau van het mitochondriaal DNA.
• Een verworven ziekte . Cardiomyopathieën die in de loop van het leven zijn ontwikkeld, worden verkregen om een ​​specifieke reden of zonder duidelijke reden. Een cardiomyopathie die zonder duidelijke redenen ontstaat, wordt idiopathisch genoemd.

OORZAKEN VAN OORSPRONG VAN NIET-IDIOPATHISCHE VERWORVEN CARDIOMYOPATHIEËN

De oorzaken die het optreden van niet-idiopathische verworven cardiomyopathie kunnen veroorzaken zijn talrijk. Hier is een lijst met de belangrijkste:

• hypertensie
• Hartaanval, coronaire hartziekte, hartinfarct en valvulopathieën (dwz hartklepaandoeningen)
• Diabetes ( diabetische cardiomyopathie )
• Schildklierproblemen ( thyreotoxicose )
• Gecompliceerde zwangerschap ( peripartum-cardiomyopathie )
• Misbruik van cocaïne en amfetamines
• Staat van alcoholisme, vooral in combinatie met ondervoeding ( alcoholische cardiomyopathie )
• Een chemotherapie-therapie op basis van doxorubicine of daunorubicine
• Blootstelling aan bepaalde giftige stoffen, zoals kobalt of kwik
• zwaarlijvigheid
• hemochromatose; amyloïdose; sarcoïdose. Ze vertegenwoordigen drie verschillende oorzaken van infiltratieve cardiomyopathie
• acromegalie
• Myocardiale infecties (die vervolgens leiden tot myocarditis) ondersteund door Coxsackie B-virus of enterovirus
• AIDS
• Een parasitaire infectie ondersteund door Trypanosoma Cruzi ( ziekte van Chagas )
• Voedingsproblemen door gebrek aan essentiële vitaminen of mineralen
• Spierdystrofieën van verschillende typen (waaronder Duchenne spierdystrofie )
• Aanhoudende hartritmestoornissen

DILATATIEF CARDIOMYOPATHIE

Kenmerken. Cardiomyopathie gekenmerkt door een verwijding van de linkerventrikel van het hart, met daaropvolgend strekken en dunner worden van de spierwand. Op de lange termijn kan de anatomische verandering zich uitbreiden naar het linker atrium en vervolgens naar het rechter ventrikel.

Epidemiology. Het is het meest voorkomende type cardiomyopathie. Het treft meestal volwassenen tussen de 20 en 60 jaar oud, maar kan ook voorkomen bij een persoon van zeer jonge leeftijd. Het komt vaker voor bij mannen.

Voornaamste oorzaken. Het kan te wijten zijn aan: genetische factoren, diabetes, hypertensie, gecompliceerde zwangerschap, virale en parasitaire infecties, alcoholisme, contact met giftige stoffen of het gebruik van cocaïne en amfetaminen. Er is ook een idiopathische vorm.

HYPERTROFISCHE CARDIOMYOPATHIE

Kenmerken. Cardiomyopathie gekenmerkt door een vergroting van myocardcellen (spiervezels) en de consequente verdikking van de ventriculaire wanden. Als gevolg van deze verdikking krimpen de holtes van de linker hartkamer en rechter hartkamer, waardoor het aandeel bloed het hart verlaat.

Epidemiology. In het Verenigd Koninkrijk heeft het invloed op één persoon om de 500; kan van invloed zijn op jongeren en volwassenen.

Voornaamste oorzaken. Het is voornamelijk te wijten aan genetische factoren, maar het kan ook ontstaan ​​door schildklierproblemen of diabetes. Er is ook een idiopathische vorm.

BEPERKENDE CARDIOMYOPATHIE

Kenmerken. Cardiomyopathie gekenmerkt door een verstijving van het hartspierweefsel en het onvermogen van de laatste om te ontspannen na elke samentrekking. Dit voorkomt dat het hart goed vult met bloed, voor elke contractiele gebeurtenis. De verstijving van het myocardium is de aanwezigheid van litteken en fibreus weefsel in beide ventrikels.

Epidemiology. Het is zeer zeldzaam en treft vooral ouderen.

Voornaamste oorzaken. Dit kan te wijten zijn aan: genetische factoren, amyloïdose, hemochromatose, sarcoïdose of chemotherapie. Er is ook een idiopathische vorm.

ARTIMOGENE CARDIOMYOPATHIE VAN DE JUISTE VENTRICLE

Kenmerken. Cardiomyopathie gekenmerkt door de dood en vervanging door littekenweefsel van het myocardium dat de rechterventrikel vormt. Omdat het elektrische systeem dat het hartritme regelt zich ook in de rechterkant van het hart bevindt, leidt het ontbreken van een hartspier in dit gebied tot het verschijnen van aritmieën.

Epidemiology. Het is typisch voor adolescenten en volwassenen. Het is een van de oorzaken van plotse hartdood bij jonge atleten.

Voornaamste oorzaken. Het is voornamelijk te wijten aan genetische factoren.

symptomen

Cardiomyopathieën kunnen asymptomatisch zijn (dwz zonder duidelijke symptomen) of worden gekenmerkt door symptomen en tekenen die sterk lijken op pathologische manifestaties die worden veroorzaakt door hartfalen of hartritmestoornissen (of veranderingen in het hartritme).

In het laatste geval, manifesteert de persoon die getroffen is meestal meestal:

• Gevoel voor aanhoudende vermoeidheid
• Kortademigheid ( dyspneu ), zowel onder stress ( dyspnoe bij inspanning ) als in rust ( kortademigheid in rust )
• syncope
• Oedeem (of zwelling) in de benen, heupen, voeten, nekaders en de buik ( ascites )
• Pijn op de borst die vaak de neiging heeft om erger te worden na een maaltijd
• Speciale hartgeruisen
• Onregelmatige beat (meestal tachycardie )

asymptomatische

Asymptomaticiteit (dwz het ontbreken van symptomen) kan een voorrecht zijn van gedilateerde cardiomyopathieën en hypertrofische cardiomyopathieën.

Op dit moment is het onduidelijk waarom sommige patiënten die zijn getroffen door deze cardiomyopathieën geen problemen ondervinden. Voor sommige patiënten is het ontbreken van symptomen in het begin een kenmerk van de ziekte; voor sommige anderen is het een probleem dat ook de meest geavanceerde stadia van de pathologie markeert.

complicaties

Elke vorm van cardiomyopathie kan tot specifieke complicaties leiden. Hier beperken we ons echter tot het melden van alleen de algemene complicaties die alle cardiomyopathieën gemeenschappelijk hebben.

• Hartfalen . Het bestaat uit een verminderde ventrikelfunctie, die leidt tot onvoldoende bloedtoevoer naar organen en weefsels.
• Valve regurgitatie . Het komt voor wanneer de hartkleppen, veranderd in de structuur, niet langer werken zoals ze zouden moeten, waardoor het bloed terug kan keren naar waar het begon.
• Hartstilstand .
• Longembolie, als gevolg van een verergering van het oedeem.
• Verslechtering van de aanwezige aritmieën .

diagnose

Om cardiomyopathie te diagnosticeren, gebruikt de arts (meestal een cardioloog ) verschillende niet-invasieve tests, zoals:

• Bloedanalyse
• RX-thorax, nucleaire magnetische resonantie en / of CT-scan
• elektrocardiogram
• echocardiogram
• Stresstest

en, als ze niet genoeg zijn, ook voor verschillende invasieve procedures van hartkatheterisatie (inclusief coronarografie en myocardiale biopsie ).

Ten eerste worden ze echter over het algemeen verwacht: een grondig lichamelijk onderzoek en een grondige analyse van de klinische en familiegeschiedenis van de patiënt.

behandeling

Een hart met cardiomyopathie kan niet genezen (denk bijvoorbeeld aan de definitieve vervanging van myocardweefsel door littekenweefsel). Dankzij een combinatie van medicijnen en de implantatie van sommige cardiale apparaten, zoals de pacemaker, de cardioverter-defibrillator en het linker ventrikelhulpmiddel, is het echter mogelijk om de symptomen van patiënten en de kwaliteit van leven te verbeteren.

Als, vanwege de extreme ernst van de situatie, de medicijnen en cardiale apparaten niet de gewenste resultaten zouden moeten geven, zijn de momenteel beschikbare behandelingen:

• Septale myectomie of alcoholablatie van het septum (NB: ze zijn alleen geïndiceerd bij hypertrofische cardiomyopathie)

en

• Harttransplantatie . Dit is een delicate operatie en gemakkelijk onderhevig aan complicaties

Sommige geneesmiddelen die worden gebruikt in het geval van cardiomyopathie:

• Hypotensiva (ACE-remmers, angiotensine II-receptorantagonisten, calciumantagonisten en bètablokkers)
• Bradycardie (bètablokkers, calciumkanaalblokkers en dioxine)
• antiaritmica
• diuretica
• anticoagulantia
• Steroidale ontstekingsremmers (corticosteroïden)
• Aldosteron-antagonisten

het voorkomen

Bepaalde cardiomyopathieën, zoals idiopathische vormen en erfelijke vormen, kunnen niet worden voorkomen (NB: in het eerste geval komen ze ook voor bij een persoon die een gezonde levensstijl leidt, terwijl ze in het tweede geval het gevolg zijn van genetische defecten die vanaf de geboorte aanwezig zijn) .

Integendeel, cardiomyopathieën als gevolg van een foute levensstijl zijn althans gedeeltelijk te voorkomen.

Dit is hoe:

• Niet roken
• Gebruik geen medicijnen
• Drink geen alcohol of neem het tenminste in de juiste hoeveelheden
• Eet gezond
• Behoud een normaal lichaamsgewicht
• Oefen regelmatig lichaamsbeweging
• Slaap en rust volgens de behoeften van het lichaam

prognose

In de afgelopen jaren zijn behandelingen voor hartziekten uitgebreid verfijnd. Daarom zijn, zelfs voor patiënten met cardiomyopathie, zowel de kwaliteit als de levensverwachting toegenomen.