Wat is Acrocyanosis
Acrocyanosis is een microcirculatoire aandoening die wordt gekenmerkt door een aanhoudende blauwachtige verkleuring van de ledematen van het lichaam.
Acrocyanosis komt symmetrisch voor, vooral in de handen, voeten en distale delen van het gezicht. Vaak zijn de ledematen van het lichaam koud, ze zweten rijkelijk en kunnen opzwellen. In tegenstelling tot het fenomeen van Raynaud is acrocyanosis niet gemakkelijk omkeerbaar, is pijn afwezig, treden geen trofische veranderingen of zweren op en is de perifere arteriële puls normaal.
pathofysiologie
De aandoening is te wijten aan een vernauwing van de kleine huidvaten. De daaruit voortvloeiende vertraging van de bloedsomloop lokaal en de desaturatie van zuurstof in het resulterende bloed manifesteren zich klinisch met perifere cyanose (blauwachtig violette kleur van de ledematen).
oorzaken
De exacte etiologie van de acrocyanosis is onbekend. Soms is de aandoening gemeld als bijwerking van drugs en andere stoffen. Sommige epidemiologische gegevens suggereren dat een koud klimaat, beroepsmatige blootstelling en een lage body mass index (BMI) risicofactoren vormen. Bovendien komt acrocyanosis veelvuldig voor bij jonge vrouwen (onder de 30 jaar) en verdwijnt vaak volledig na de menopauze. Daarom wordt aangenomen dat vasospasme geassocieerd is met neurohormonale afwijkingen.
Primaire acrocyanosis
Essentiële (of primaire) acrocyanosis is een goedaardige aandoening, soms geassocieerd met een neurohormonale stoornis. Over het algemeen neigt het naar spontaan achteruitgaan en vereist geen specifieke behandeling. Een medische noodinterventie kan echter noodzakelijk zijn als de ledematen langdurig aan extreme kou worden blootgesteld. Acrocyanose verschilt echter van bevriezing : de laatste aandoening wordt vaak geassocieerd met pijn (de reflexroute van thermische nociceptoren waarschuwt voor gevaar).
Een aantal andere aandoeningen aan de handen, voeten en delen van het gezicht, met bijbehorende huidskleurveranderingen, moeten worden onderscheiden van de acrocyanosis:
- Het fenomeen van Raynaud : reversibele episodes van huidtinten van de vingers of tenen, vanwege de vernauwing van kleine bloedvaten blootgesteld aan koude of sterke emotionele stress;
- Geloni (erythema pernium) : huidirritatie, veroorzaakt door langdurige blootstelling aan intense en natte kou;
- Acrorigosi : permanente en symmetrische koude sensatie aan de ledematen, geassocieerd met huidverbleking;
- Erytromelalgie : vasodilatatie veroorzaakt door een toename van de huidtemperatuur, die optreedt bij lokale hitte, roodheid en zeer intense pijn.
In sommige gevallen kan de diagnose moeilijk zijn, vooral als deze syndromen naast elkaar bestaan.
Secundaire acrocyanosis
Acrocyanose kan ook geassocieerd worden met een ernstiger gezondheidsprobleem, dat tijdens het diagnostisch onderzoek moet worden gezocht. De oorzakelijke aandoeningen omvatten: bindweefselaandoeningen, neurologische aandoeningen, vasculitis, problemen die leiden tot centrale cyanose, antifosfolipide-antilichaamsyndroom (APS), cryoglobulinemie, infecties, toxiciteit en neoplasma's. In deze gevallen staan de waargenomen huidveranderingen bekend als "secundaire acrocyanosis". Deze kunnen een minder symmetrische verdeling hebben, zich op een meer volwassen leeftijd uiten en pijn en weefselbeschadiging veroorzaken. Over het algemeen kan de juiste behandeling van de onderliggende aandoening de secundaire symptomatologie van acrocyanosis verminderen.
Tekenen en symptomen
Acrocyanosis is een aandoening die wordt gekenmerkt door aanhoudende, symmetrische, uniforme en pijnloze perifere cyanose. De ledematen zijn vaak koud en de huid kan oedemateus zijn. Handen en voeten hebben palmaire plantaire hyperhidrose.
In tegenstelling tot het nauw verwante fenomeen van Raynaud, is cyanose daarom persistent. Bovendien zijn gewoonlijk trofische huidveranderingen, gelokaliseerde pijnen of ulceraties afwezig.
diagnose
Acrocyanosis wordt gediagnosticeerd op basis van medische geschiedenis en lichamelijk onderzoek.
Pulsoximetrie toont normale zuurstofsaturatie. Capillaroscopie en andere laboratoriummethoden kunnen nuttig zijn, maar alleen om de klinische diagnose in twijfelgevallen te voltooien, vooral wanneer gelijktijdige pathologieën worden vermoed. In de acrocyanosi is de perifere arteriële puls normaal, voor ritme en kwaliteit: dit maakt het mogelijk om een occlusieve ziekte van de perifere slagaders uit te sluiten.
behandeling
Er is geen specifieke behandeling beschikbaar voor acrocyanosis en de farmacologische benadering is meestal nutteloos. Onder de therapeutische opties worden enkele α-adrenerge en calciumantagonisten genoemd. In extreme gevallen wordt een chirurgische ingreep genaamd sympathectomie aanbevolen (zelden). Bescherming tegen de kou is de meest effectieve maatregel om het ontstaan van de aandoening te voorkomen.
Afgezien van huidverkleuring zijn er geen andere symptomen en er is geen verlies van functie, dus patiënten met acrocyanosis kunnen een normaal leven leiden.
