Basale ganglia
De basale ganglia bestaan uit 4 hoofdformaties, gevormd door:
- gestreept
- globus pallidus
- substantia nigra (bestaande uit de draai van een pars-compacta en een pars-reticulata)
- subthalamische kern
Coronale sectie-representatie van de basale ganglia (bron h ttp: //mindblog.dericbownds.net/)
Wat betreft het striatum, wordt het op zijn beurt gevormd door de caudate nucleus, putamen en ventrale striatum die de nucleus accumbens omvat.
Het striatum is belangrijk omdat het de belangrijkste afferenten van de kernen van de basis, van de hersenschors, van de thalamus en van de stam van het encefalon ontvangt (figuur 1). Haar neuronen projecteren naar de globus pallidus en naar de substantia nigra.
Uit deze twee kernen, waarvan de neuronen morfologisch soortgelijke lichamen of lichamen hebben, nemen de hoofdprojecties van de kernen van de basis hun oorsprong.
Streak-functies
Het striatum bestaat uit twee afzonderlijke delen, de compartimenten matrix en striosomen. Deze compartimenten hebben verschillende histologische kenmerken en verschillende receptoren. Het striosome compartiment ontvangt afferenten hoofdzakelijk van de limbische cortex en projecteert voornamelijk naar de pars compacta van de substantia nigra. Om de werking van het striatum beter te begrijpen, is het gepast om te vermelden hoe het circuit of de communicatie tussen de verschillende hersengebieden werkt.
Alle gebieden van de hersenschors zenden exciterende glutamaterge projecties naar specifieke gebieden van het striatum. Het striatum ontvangt ook exciterende signalen van de intralaminaire nucleus van de thalamus, dopaminerge projecties van de middenhersenen en serotoninerge uit de raphe-kernen.
In het bijzonder bestaat het striatum uit verschillende celtypen, maar 90-95% van de cellen waaruit het bestaat, bestaat uit GABAergic-projectie-neuronen. Ze vertegenwoordigen het hoofddoel van projecties afkomstig van de hersenschors en zijn ook de enige bron van efferente projecties. Normaal gesproken zijn het stille neuronen, behalve tijdens beweging of na het toedienen van perifere stimuli. Het striatum bestaat ook uit lokale remmende interneuronen die, dankzij hun ontwikkelde axonale collateralen, de activiteit van de efferente striatale neuronen verminderen. Hoewel deze neuronen in kleine hoeveelheden aanwezig zijn, zijn ze verantwoordelijk voor de meeste striatumtonische activiteit.
Wat de schakeling betreft, projecteert het striatum naar de kernen waaruit de efferente routes op twee manieren ontstaan, een directe route die exciterend is en een indirecte route van een remmend type.
Dus door interacties met de hersenschors dragen de basale ganglia bij aan vrijwillige beweging, maar ook aan andere vormen van gedrag zoals skelet-motorische, oculomotorische, cognitieve en emotionele functies. Bij sommige individuen met de ziekte van Huntington is bijvoorbeeld waargenomen dat sommige laesies op het niveau van de kernen van de basis negatieve emotionele en cognitieve effecten produceren.
Neuropathologie van de ziekte van Huntington
Pathologisch gezien manifesteert de ziekte van Huntington zich door atrofie van het striatum die, zoals beschreven in de vorige paragraaf, bestaat uit caudaat en putamen. Atrofie veroorzaakt neuronaal verlies, ook geassocieerd met een staat van gliosis (een proces van astrocytenproliferatie in beschadigde gebieden van de hersenen). In 1985 classificeerde de geleerde Vonsattel deze ziekte van graad 0 (waar geen veranderingen optreden) tot graad 4, in relatie tot de mate van striatale atrofie. Er is ook aangetoond dat de mate van atrofie die optreedt op het niveau van het striatum ook correleert met de degeneratie van andere niet-striatale hersenstructuren.
In het striatum zijn de meest aangetaste neuronen de spiny medium neuronen die de meest talrijke populatie in het striatum vertegenwoordigen en die GABA, een aminozuur van het remmende type, als neurotransmitter gebruiken.
Er is ook aangetoond dat de ziekte van Huntington wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van intraneuronale insluitsels en eiwitaggregaten in dystrofische axonen en in striatale en corticale neuronen; het is een fenomeen dat ook voorkomt in andere polyglutamine-aandoeningen (dwz triplet-uitbreidingen, zoals in het geval van de ziekte van Huntington). Er is ook waargenomen dat intranucleaire insluitsels zich manifesteren vóór hersengewichtsverlies, maar ook vóór verlies van lichaamsgewicht en vóór het begin van neurologische symptomen.
