algemeenheid
Het syndroom van Cushing is een complex van tekens en symptomen die worden veroorzaakt door chronische blootstelling aan hoge glucocorticoïden, hormonen die door ons lichaam worden geproduceerd en die worden gebruikt bij de behandeling van ontstekingsziekten Het Cushing-syndroom kan daarom worden onderhouden door endogene factoren (overmatige synthese van glucocorticoïden ) of, meer gebruikelijk, van exogene factoren (behandeling met corticosteroïden, zoals prednison, prednislone, betamethason, enz.).
Om de fysiologische werking van deze bijnierhormonen en de geneesmiddelen die hun werking nabootsen te onderzoeken, raadpleegt u de artikelen op de site over corticosteroïden en cortisone-geneesmiddelen.
oorzaken
Zoals verwacht zijn de endogene vormen van Cushing zeldzaam (2, 5-6 gevallen per miljoen inwoners), hebben een langzame aanvang en zijn vaak moeilijk te diagnosticeren. Vaker voor bij vrouwen (F: M 8: 1), vanuit pathogenetisch oogpunt zijn ze klassiek verdeeld in twee varianten: ACTH-afhankelijk (80%) en ACTH-onafhankelijk (20%).
ACTH, of adrenocorticotroop hormoon, wordt geproduceerd door de hypofyse als een stimulus voor de bijniersynthese van corticosteroïde hormonen (glucocorticoïden en mineralocorticoïden); een goedaardige tumor van deze klier (hypofyse-adenoom) is aanwezig in ongeveer 80% van de gevallen van endogene ACTH-afhankelijke Cushing, terwijl in de overige 20% van de gevallen niet-hypofyse (meestal pulmonaire) tumoren die ACTH produceren een Cushing-syndroom veroorzaken, de zogenaamde "ectopische".
60% van de endogene onafhankelijke ACTH-vormen worden ondersteund door een adrenaal adenoom, terwijl in de overige gevallen het syndroom wordt veroorzaakt door de aanwezigheid van een bijniercarcinoom.
In de meeste gevallen wordt het syndroom van Cushing veroorzaakt door overmatige en langdurige toediening van op cortison gebaseerde geneesmiddelen (onafhankelijk ACTH Cushing iatrogeen), terwijl iatrogene vormen van ACTH-therapie (ACTH-afhankelijk cushing iatrogeen) zeldzaam zijn.
symptomen
Voor meer informatie: Symptomen Cushing-syndroom
De tekenen en symptomen (zie figuur) zijn van een verschillende entiteit en worden op verschillende manieren met elkaar geassocieerd. Soms vertoont de ziekte de kenmerken van het metabool syndroom of met een gedeeltelijk of genuanceerd klinisch beeld. Als u denkt dat u symptomen van Cushing-syndroom heeft, neem dan contact op met uw arts om de oorzaak te achterhalen in samenwerking met een endocrinoloog, maar stop de cortison-therapie om welke reden dan ook niet uit eigen beweging.
Diagnose en behandeling
Voor meer informatie: geneesmiddelen voor de behandeling van het syndroom van Cushing
Hoewel de diagnose van een complete foto vrij eenvoudig is, heel vaak, vooral in endogene vormen, kan het moeilijk zijn. In aanwezigheid van een vermoeden dat voortkomt uit lichamelijk onderzoek van de patiënt, wordt de diagnose van het syndroom van Cushing bevestigd door de aanwezigheid van hoge niveaus cortisol, die in het bloed kunnen worden gedoseerd, in urine die binnen 24 uur wordt verzameld of in speeksel. In het laatste geval wordt het monster verzameld rond middernacht, het tijdstip van de dag wanneer de cortisolspiegel bij gezonde mensen vrij laag is. Klinische testen worden ook uitgevoerd na toediening van suppressors, zoals dexamethason, of hormonale stimulatoren (zoals ACTH); het is ook mogelijk om de plasmaspiegels van adrenocorticotroop hormoon te evalueren om de vormen te benadrukken die worden veroorzaakt door ACTH hypersecretie.
Naast klinische onderzoeken zijn vaak instrumentale onderzoeken vereist, zoals een CT-scan of een MRI-scan om het uiterlijk van de bijnieren en de hypofyse te beoordelen.
De behandeling van het syndroom van Cushing is onderhevig aan een juiste identificatie van de oorsprong. In iatrogene vormen, de meest voorkomende, kiest de arts in het algemeen voor een geleidelijke verlaging van de doses of voor de onderbreking van de behandeling ten gunste van alternatieve therapieën. De primitieve vormen van tumoroorsprong kunnen worden opgelost door chirurgische ingrepen of stralingsbehandelingen. Bij sommige patiënten die lijden aan het syndroom van Cushing, bijvoorbeeld wachten of als voorbereiding op een operatie of als dit niet levensvatbaar is, is het noodzakelijk geneesmiddelen te gebruiken die de productie van cortisol verminderen, zoals ketoconazol en mitotano.
