Wegener-granulomatosis

algemeenheid

Wegener-granulomatose is een zeldzame ontstekingsziekte die van invloed is op middellang en klein kaliber bloedvaten. Met andere woorden, het is een vasculitis.

Figuur: een granuloom, onder de microscoop. Afbeelding van: //en.wikipedia.org/wiki/Granuloma

Vanwege de ziekte is de bloedstroom die door de bloedvaten gaat die door ontsteking zijn aangetast, verminderd; om de gevolgen te betalen zijn de organen van het lichaam niet meer goed gesprayd.

In de vroege pathologische stadia verschijnen de symptomen van Wegener-granulomatose in de longen en de bovenste en onderste luchtwegen. Later, vooral als de ziekte niet goed wordt behandeld, kunnen ze zich uitbreiden naar de nieren, het hart, de oren en de huid.

Voor een goede genezing zijn vooral corticosteroïden en immunosuppressiva belangrijk.

Wat is Wegener's granulomatosis?

Wegener-granulomatose is een ontstekingsziekte die de wand van middellang en klein kaliber bloedvaten verandert.

Bij gebrek aan de integriteit van de bloedvatwand, wordt de bloedstroom verminderd en worden de organen van het lichaam (direct verbonden met de betreffende bloedvaten) niet langer goed gesprayd.

Meestal zijn de plaatsen van het lichaam die het meest getroffen zijn door Wegener-granulomatose, de nieren, de longen en de bovenste en onderste luchtwegen, maar het is niet uitgesloten dat dit elders kan voorkomen.

Zonder adequate therapeutische behandeling of in geval van late diagnose, kan Wegener's granulomatose ook fatale gevolgen hebben, vooral als het gaat om de nieren.

WENENERS GRANULOMATOSE IS EEN VASCULITE

Wanneer we spreken over vasculitis, bedoelen we een ontsteking van de bloedvaten, zowel arterieel als veneus. Wegener-granulomatose moet worden beschouwd als een vasculitis, aangezien het de arteriële en veneuze bloedvaten van gemiddeld en klein kaliber beïnvloedt, evenals bepaalde capillaire systemen.

WAAROM IS GRANULOMATOSE VAN WEGENER GESPROKEN?

De term granulomatosis komt voort uit het feit dat de ziekte wordt gekenmerkt door de vorming van granulomen . Granulomen zijn proliferaties van bindweefsel, omlijnd en nodulair van vorm; hun oorsprong kan anders zijn: in het geval van Wegener-granulomatose is de aanwezigheid van granulomen zeker te wijten aan de inflammatoire toestand die kenmerkend is voor de ziekte.

De term Wegener, aan de andere kant, is te wijten aan de eerste arts die de ziekte heeft beschreven: Friedrich Wegener .

Figuur: de districten van het lichaam, die worden beïnvloed door Wegener-granulomatose.

Van: //ybowarina.realfreehost.com/

De ziekte is echter ook bekend als granulomatosis met polyangiitis, waarbij de term polynagioite een ontstekingsproces aangeeft dat meerdere vasculaire of lymfatische vasculaire structuren omvat.

epidemiologie

Volgens de Engelse statistieken krijgen ongeveer 500 mensen elk jaar Wegener-granulomatose.

De ziekte heeft geen voorkeur voor een bepaald geslacht, terwijl het de voorkeur lijkt te geven aan individuen met een lichte huid om een ​​reden die op dit moment onbekend is.

Wegener-granulomatose kan op elke leeftijd voorkomen, maar volgens sommige epidemiologische gegevens komt deze vaker voor bij personen tussen 40 en 60 jaar.

oorzaken

Momenteel is de precieze oorzaak die Wegener-granulomatosis veroorzaakt nog onbekend.

Gezien de kenmerken van de pathologie, wordt echter aangenomen dat dit een auto- immuunoorsprong kan hebben. Auto-immuunziekten zijn al die pathologieën die worden gekenmerkt door een overdreven en onjuiste reactie van het immuunsysteem; immuunsysteem dat, in het gezonde individu, de verdedigende barrière van het lichaam tegen externe agressies (bacteriën, virussen, enz.) vertegenwoordigt, terwijl het bij auto-immuunziekten ook bepaalde gezonde weefsels van het lichaam beïnvloedt.

GENETICA EN MILIEU

Volgens sommige theorieën (maar er is nog steeds geen zeker bewijs), lijkt het erop dat, om de overdreven auto-immuunrespons te provoceren, het de gelijktijdige aanwezigheid is van twee factoren, een van een genetisch type en een milieutechnisch.

Met genetische factor bedoelen we een aanleg van het zieke individu om Wegener-granulomatosis te ontwikkelen.

Met omgevingsfactoren bedoelen we daarentegen een infectie veroorzaakt door een viraal of bacterieel agens (wat met name het etiologische agens volledig onbekend blijft).

Bij afwezigheid van een van de twee factoren komt de ziekte niet voor.

Symptomen en complicaties

De symptomen en tekenen van Wegener-granulomatose kunnen plotseling verschijnen of meerdere maanden in beslag nemen. Elke patiënt is daarom een ​​zaak op zich.

De eerste organen en districten van het lichaam om de gevolgen van ontsteking te betalen, op het niveau van de bloedvaten, zijn de bovenste luchtwegen (neus, mond, neusbijholten en oren), de lagere luchtwegen (strottenhoofd, luchtpijp en bronchiën) en de longen .

Als het eenmaal op deze locaties voorkomt, kan de ziekte zich uitbreiden en andere bloedvaten treffen, vooral die welke de nieren leveren .

De patiënt met Wegener-granulomatose kan klagen over de volgende symptomatologie:

• Constant stromende neus met pusaanwezigheid
• Neusbloed ( epistaxis )
• sinusitis
• Oorinfecties
• Hoest met of zonder bloedemissie ( bloedspuwing )
• Pijn op de borst
• Kortademigheid
• Algemene malaise
• Gewichtsverlies zonder reden
• Gewrichtspijn en zwelling
• Bloed in de urine ( hematurie )
• Huidirritatie
• Roodheid, brandend gevoel en oogpijn
• koorts

WANNEER MOET ER OP DE ARTS WORDEN VERWEZEN?

De onderscheidende tekenen van Wegener-granulomatose zijn de aanhoudende loopneus (zelfs na verscheidene farmacologische behandelingen), epistaxis en bloedspuwing. Daarom is het raadzaam om in dergelijke omstandigheden onmiddellijk contact op te nemen met uw arts.

Een onvoorzichtigheid kan grote complicaties veroorzaken.

COMPLICATIES

Complicaties ontstaan ​​wanneer de inflammatoire toestand, veroorzaakt door Wegener's granulomatosis, zich uitstrekt naar andere delen van het lichaam. Mogelijke doelen zijn: de nieren, de ogen, de oren, het ruggenmerg, het hart en de huid.

• Gehoor verlies . Ontsteking van de bloedvaten bereikt het middenoor, waardoor het gehoorverlies min of meer constant is.
• Cutane vasculitis en tekenen op de huid . Cutane vasculitis onderscheidt zich door rode vlekken op de huid; andere tekens kunnen in plaats daarvan bijvoorbeeld bestaan ​​uit knobbeltjes ter hoogte van de ellebogen.
• Hartaanval (infarct) . Het treedt op wanneer de ontsteking de kransslagaders bereikt (de slagaders van het hart). In feite neemt in dergelijke omstandigheden de bloedtoevoer af en sterven de hartcellen (het myocardium), waardoor een verminderde activiteit van het hart wordt veroorzaakt. De belangrijkste symptomen zijn pijn op de borst, dyspneu, zweten, maagzuur enz.
• Schade en als gevolg nierfalen . Hoe minder bloed aan de nieren wordt toegediend, de laatstgenoemden beginnen onherstelbaar beschadigd te raken en werken niet meer correct. Dit veroorzaakt de opeenhoping van stoffen die giftig zijn voor het lichaam, die normaal door het niersysteem worden gefilterd en verdreven. De laatste fase van dit zeer trage proces - en helaas stiekem (vanwege de symptomen die aanvankelijk niet altijd evident zijn) - is nierfalen, gekenmerkt door ernstige uremie (dwz hoge niveaus van stikstofhoudende stoffen in het bloed).

  Nierfalen is de belangrijkste doodsoorzaak voor patiënten met granulomatose bij Wegener.

• Bloedarmoede . Het kan zich in de loop van de tijd ontwikkelen. Veel patiënten met Wegener-granulomatose zijn getroffen.
• Diepe veneuze trombose en longembolie . Ze kunnen voortkomen uit de eerste longaandoeningen.

diagnose

Een bepaalde diagnose van Wegener-granulomatose wordt pas vastgesteld na een lange reeks nauwkeurige onderzoeken.

Karakteristieke symptomen en symptomen, beoordeeld op lichamelijk onderzoek:

• Loopneus en epistaxis

• Oorontsteking

• sinusitis

• hemoptysis

• Pijn op de borst

We beginnen, zoals zo vaak gebeurt, met een objectief onderzoek, waarin we de symptomen en symptomen analyseren die de patiënt manifesteert, en we onderzoeken zijn klinische geschiedenis .

Daarna gaan we verder met meer grondige en specifieke controles, zoals bloed- en urinetests en thoracale radiologische controles.

Als er aan het einde van dit diagnostische proces nog steeds twijfels zijn, kan de arts een biopsie laten uitvoeren op de betrokken organen of weefsels; de aanwezigheid van granulomen en tekenen van vasculitis heeft maar één betekenis: Wegener-granulomatose.

BLOEDTESTS

Het bloedmonster dat door de patiënt is afgenomen, kan aan de volgende tests worden onderworpen:

• Onderzoek van neutrofiele cytoplasmatische antilichamen ( ANCA ). ANCA is aanwezig in het bloed van veel Wegener-granulomatosepatiënten, maar niet allemaal. Dit maakt deze test 100% onbetrouwbaar.
• Erythrocyten sedimentatietest . Evalueer de snelheid waarmee rode bloedcellen sedimenteren op de bodem van de buis waarin ze zitten. Hoe sneller deze beweging, hoe gemakkelijker het is voor een ontsteking. Het is niet 100% betrouwbaar, omdat veel andere ontstekingsziekten dezelfde reacties veroorzaken.
• Bloedarmoede test . Het is niet 100% betrouwbaar, omdat niet alle patiënten met Wegener-granulomatose anemisch zijn.
• Creatinine niveaus . Het wordt gebruikt om de nierfunctie te beoordelen. Het is een geldige test, als de ziekte de nieren is binnengedrongen; anders kunnen onjuiste conclusies worden getrokken.

URINE-ONDERZOEK

Urinetesten geven informatie over de gezondheidstoestand van de nieren. De aanwezigheid van bloed en eiwitten kan duiden op een nieraandoening.

CHEST RADIOGRAFIE

Figuur: Radiologisch beeld van de borst van een persoon met Wegener-granulomatose. Van de site: www.nhs.uk

Herkomst van weefsels voor biopsie:

• Neus- en paranasale holtes
• Bovenste en onderste luchtwegen
• longen
• huid
• niertjes

X-thorax geeft een afbeelding van de longen. Het is mogelijk om enkele van hun afwijkingen te herkennen, maar het is niet mogelijk om met zekerheid vast te stellen of het Wegener-granulomatose of een andere longziekte is.

biopsie

Biopsie is het veiligste en meest informatieve klinische onderzoek.

Uitgevoerd onder lokale anesthesie, wordt een stukje weefsel van een aangetast orgaan afgenomen om onder een microscoop te worden waargenomen. Op het instrument is de aanwezigheid van granulomen of tekenen van vasculitis ondubbelzinnig.

behandeling

Dankzij een vroege diagnose en passende behandeling verdwijnt de acute fase van Wegener-granulomatose binnen enkele maanden.

Na deze eerste periode is onderhoudstherapie vereist, die zelfs 18-24 maanden duurt, omdat volledige genezing lang duurt. Dit aspect verwaarlozen betekent blootstellen aan terugvallen.

FARMACOLOGISCHE BEHANDELING

De meest gebruikte geneesmiddelen zijn corticosteroïden, immunosuppressiva en een monoklonaal antilichaam, rituximab genaamd.

Corticosteroïden zijn krachtige ontstekingsremmers die juist worden gebruikt om ontstekingen te verminderen. Deze medicijnen kunnen talrijke bijwerkingen veroorzaken en dit verklaart waarom ze worden gegeven met de laagste effectieve dosis.

Bij patiënten met Wegener-granulomatose is de meest gebruikte corticosteroïde prednison .

Immunosuppressiva verminderen de ontsteking door in te werken op de immuunafweer, die, zoals hierboven vermeld, overdreven is in het geval van Wegener-granulomatose en ernstige schade aan het lichaam kan veroorzaken. Cyclofosfamide, azathioprine of methotrexaat behoren tot deze categorie geneesmiddelen. De inname van immunosuppressiva stelt de patiënt bloot aan een groter risico op het oplopen van infecties.

Rituximab is een monoklonaal antilichaam dat B-cellen, cellen van het immuunsysteem die betrokken zijn bij ontstekingen, vermindert. Het gebruik ervan, in het geval van Wegener-granulomatose, is ook goedgekeurd door de FDA (Amerikaanse overheidsinstantie voor de regulering van voedingsmiddelen en farmaceutische producten).

WAT TE DOEN BIJ BIJWERKINGEN?

Om de bijwerkingen van de bovengenoemde geneesmiddelen te voorkomen, schrijft de arts voor of beveelt hij aan:

• Sulfamethoxazol geassocieerd met Trimethoprim, ter voorkoming van longinfecties.
• Op bisfosfonaten, calcium en vitamine D gebaseerde supplementen om osteoporose te verminderen of te voorkomen.
• Foliumzuur, om de effecten van behandeling met methotrexaat te voorkomen.

ANDERE BEHANDELINGEN

Bepaalde omstandigheden, zoals een late diagnose van de ziekte of onzorgvuldigheid bij de behandeling, kunnen plasmaferese en chirurgie vereisen.

Plasmaferese is een enigszins gecompliceerde procedure die wordt uitgevoerd op het bloed van de patiënt. Het wordt niet alleen toegepast in het geval van Wegener-granulomatose, maar ook bij het optreden van auto-immuunziekten, zoals systemische lupus erythematosus.

Chirurgie daarentegen kan nodig zijn voor een niertransplantatie, wanneer de nieren onherstelbaar worden beschadigd of om complicaties van de luchtwegen of zelfs problemen met het middenoor op te lossen.

prognose

Voor degenen die lijden aan Wegener-granulomatose, wordt de beste prognose verkregen onder deze omstandigheden:

• Vroege diagnose
• Juiste zorg voor de acute fase van de ziekte
• Onderhoudstherapie van de juiste duur

Als deze drie fundamentele indicaties worden gerespecteerd, worden de duur en kwaliteit van leven beschermd. Het is waar dat enige verstoring wordt veroorzaakt door langdurige inname van geneesmiddelen of door periodieke bloedcontroles (om te zien hoe ontsteking ontstaat), maar dit is niets vergeleken met complicaties (nierfalen, ernstige ademhalingsstoornissen, hartaanvallen enz.) van een verwaarloosde of slecht behandelde granulomatose van Wegener.