Wat is blefarospasme
Blefarospasme is een onwillekeurige samentrekking van de spieren van het ooglid, meestal veroorzaakt door een toestand van lijden van het oog.
Chronische en bilaterale spasmen definiëren essentieel benigne blepharospasme (BEB), een focale dystonie die leidt tot episodische sluiting van beide oogleden. De BEB moet worden onderscheiden van secundair blefarospasme, dat kan optreden in samenhang met systemische ziekten, neurologische problemen of specifieke oogaandoeningen.
De voorkeursbehandeling van blefarospasme is de periodieke injectie van botulinumtoxine A in de kringspier van het oog.
Let op. Blefarospasme is een neurologische aandoening die behoort tot de groep stoornissen bekend als dystonie, variabel door symptomen, oorzaken, verloop en behandelingen. Dystonieën worden over het algemeen gekenmerkt door onwillekeurige spiersamentrekkingen, die het lichaam dwingen tot abnormale en soms pijnlijke bewegingen en houdingen.
symptomen
In de vroege stadia manifesteert blepharospasme zich met milde en occasionele contracties, die alleen ontstaan als gevolg van specifieke triggerfactoren, zoals blootstelling aan intens licht, vermoeidheid en emotionele spanning. Spasmen veroorzaken geen pijn, maar ze kunnen erg vervelend zijn. In het geval van essentieel benigne blefarospasme (BEB), wordt na verloop van tijd het intermitterend sluiten van de oogleden steeds intenser en frequenter, vooral overdag, en kan dit worden geassocieerd met spasmen in het gezicht. In gevorderde gevallen kunnen deze episodes functionele blindheid veroorzaken vanwege het onvermogen om de ogen tijdelijk te openen. Dit kan de prestaties van activiteiten in het dagelijks leven, zoals lezen en autorijden, ernstig beperken.
Blefarospasme kan worden gekenmerkt door een geleidelijke toename van oogirritatie en fotofobie. Sommige mensen kunnen ook vermoeidheid of emotionele spanning ervaren. De symptomen kunnen verminderen of ophouden terwijl een persoon slaapt of zich concentreert op een specifieke taak. Soms kan blefarospasme het eerste teken zijn van een chronische bewegingsstoornis, vooral wanneer, naast de voortdurende samentrekking van de oogleden, andere krampen in het gezicht ontstaan; bijvoorbeeld, wanneer blefarospasme deel uitmaakt van het Meige-syndroom (een chronische gezichtsdystonie), wordt het geassocieerd met ongecontroleerde bewegingen van het gelaat.
Blefarospasme kan secundair zijn aan oogaandoeningen, inclusief die aandoeningen die oogirritatie veroorzaken (bijvoorbeeld: blefaritis, trichiasis, afwijkend hoornvlies, droge keratoconjunctivitis, enz.) En systemische neurologische aandoeningen die verband houden met spasmen (bijvoorbeeld: de ziekte van Parkinson).
Symptomen kunnen verergeren door vermoeidheid, intens licht en stress.
Symptomen van blefarospasme zijn onder meer:
- Droge ogen;
- Gevoeligheid voor zonlicht;
- Overmatige beweging van de oogleden en spasmen, meestal gekenmerkt door oncontroleerbare ooglidsluiting, van langere duur dan de typische hoornvliesreflex, soms van enkele minuten of uren;
- Intermitterend trillen van de oogspieren en in de omgeving van het gezicht. Sommige patiënten hebben onvrijwillige spasmen die uitstralen naar de nek en neus. Andere bewegingen kunnen optreden naast blefarospasme, zoals bijvoorbeeld gedwongen bekopening, lipretractie of tonguitsteeksel.
Blefarospasme moet niet worden verward met:
- Ptosis : verlaging van de oogleden, die kan worden veroorzaakt door zwakte of verlamming van de levatorpalpebrae;
- Blefaritis : ontsteking van de oogleden door infecties of allergieën;
- Hemifaciale spasmen : niet dystonische toestand waarbij verschillende spieren aan één zijde van het gezicht zijn betrokken; het wordt veroorzaakt door irritatie van de aangezichtszenuw. Spiercontracties zijn sneller en van voorbijgaande aard dan die van blefarospasme en de aandoening is altijd eenzijdig.
Oorzaken en risicofactoren
Het onderliggende mechanisme van blepharospasm is nog niet duidelijk. Sommige tests verkregen door functionele neuroimaging suggereren een disfunctie van de basale ganglia, zenuwgebieden gelegen aan de basis van de hersenen, die de coördinatie van spierbewegingen controleren. Andere mogelijke mechanismen omvatten sensitisatie van het trigeminalsysteem en hyperactiviteit van de zevende schedelzenuw, die sterke gelijktijdige samentrekkingen van de ooglidspieren induceert. In zeldzame gevallen zijn genetische implicaties gemeld bij de ontwikkeling van blefarospasme.
De exacte oorzaak van essentieel benigne blepharospasme (BEB) is onbekend en per definitie is deze dystonie niet geassocieerd met een andere ziekte of syndroom.
Onwillekeurige ooglidcontracties kunnen worden veroorzaakt of verergerd door:
- Alcohol, tabak of cafeïne misbruik;
- Milieu irriterende stoffen, zoals wind, licht, zon of luchtverontreiniging;
- Slapeloosheid, vermoeidheid, stress of angst;
- Irritatie van het oogoppervlak of de oogleden (bindvlies).
Blefarospasme kan worden veroorzaakt door de bijwerkingen van sommige geneesmiddelen, zoals geneesmiddelen die worden gebruikt voor de behandeling van de ziekte van Parkinson, evenals hormoontherapieën, waaronder oestrogeenvervanging voor menopauzale vrouwen. Blefarospasme kan ook een acuut ontwenningssymptoom zijn van benzodiazepines. Naast het feit dat ze geassocieerd zijn met hun suspensie, is langdurig gebruik van deze geneesmiddelen een bekende risicofactor voor de ontwikkeling van de aandoening. In sommige zeldzame gevallen kan blefarospasme worden veroorzaakt door gezichtstrauma of hoofdletsel als gevolg van schade aan de basale ganglia.
De volgende aandoeningen kunnen voorafgaan aan of gepaard gaan met de stoornis:
- blefaritis;
- Droge ogen;
- entropion;
- Gevoeligheid voor licht;
- conjunctivitis;
- trichiasis;
- Uveïtis.
Niet-gediagnosticeerde corneale schaafwonden kunnen ook chronische contracties van het ooglid veroorzaken. Zeer zelden zijn ooglidspasmen een symptoom van een ernstiger zenuwstelselaandoening. Als blefarospasme het gevolg is van deze aandoeningen, gaat het bijna altijd gepaard met andere kenmerkende symptomen; sommige hiervan zijn onder meer:
- Bell's palsy (gezichtsverlamming);
- Cervicale dystonie (spasmodische torticollis);
- Oromandibulaire en aangezichtsdystonie;
- Multiple sclerose;
- Parkinson;
- Tourette-syndroom (gekenmerkt door onwillekeurige en tic bewegingen).
diagnose
De diagnose blefarospasme wordt bevestigd door een zorgvuldige geschiedenis en lichamelijk onderzoek om de oorzaak van de continue beweging van de oogleden te bepalen en om geassocieerde oogziekten en eventuele onderliggende neurologische aandoeningen uit te sluiten.
Neuroradiologische studies zijn over het algemeen van beperkt nut. De geschiedenis is erg belangrijk voor de diagnose en stelt de arts in staat onderscheid te maken tussen primaire blefarospasme (BEB) en secundaire. In veel gevallen wordt geen oorzaak gevonden. De arts kan de onvrijwillige samentrekking van de ooglidspieren observeren tijdens een episode van blepharospasme.
De samentrekkingen van het ooglid zijn zelden ernstig genoeg om een medische noodbehandeling te vereisen. Chronische spasmen kunnen echter een symptoom zijn van ernstiger aandoeningen van het zenuwstelsel. U moet mogelijk uw arts raadplegen als u chronische ooglidspasmen heeft of een van de volgende symptomen optreedt:
- De samentrekking wordt niet binnen enkele weken opgelost;
- De samentrekking begint andere delen van het gezicht te beïnvloeden;
- Het ooglid hangt af en het oog is rood, pijnlijk of heeft een ongewone afscheiding;
- Het ooglid sluit volledig bij elke samentrekking of de patiënt heeft moeite met het openen van de ogen.
behandeling
Tot op heden is er geen definitieve remedie voor blefarospasme, hoewel verschillende behandelingsopties de ernst ervan kunnen verminderen. Voor het behandelen van secundaire blefarospasme is het uiteraard noodzakelijk om de basisconditie te behandelen.
Botulinum toxine
Periodieke injectie van botulinumtoxine A is de voorkeursbehandeling voor blefarospasme. Deze therapie maakt het mogelijk om gedeeltelijke en gelokaliseerde verlamming te induceren. Botulinumtoxine A wordt direct in de kringspier van het oog toegediend en injecties worden regelmatig, elke 3-4 maanden, herhaald met variaties op basis van de respons van de patiënt. Gewoonlijk biedt de therapie bijna onmiddellijk verlichting van blepharospasm-symptomen (hoewel dit voor sommigen meer dan een week kan duren). Bij bepaalde patiënten vermindert botulinetoxine de effectiviteit na vele jaren gebruik.
Complicaties die verband houden met de behandeling zijn: blauwe plekken, blepharoptosis, ectropion, epiphora, diplopia, lagophthalmos en cornea-blootstelling. Meestal zijn dit allemaal voorbijgaande effecten en gerelateerd aan de verspreiding van het toxine naar aangrenzende spieren. Het centrale gedeelte van de pretarsale kringspier wordt vermeden om de mogelijkheid van het induceren van palpebrale ptosis te minimaliseren.
Medicamenteuze therapie
Orale medicatie, zoals spierverslappers en sedativa, hebben een beperkte bruikbaarheid bij de behandeling van blefarospasme en produceren onvoorspelbare resultaten. Deze kunnen milde symptomen verlichten of toestaan dat de intervallen tussen injecties worden verlengd.
chirurgie
Chirurgie is gereserveerd voor patiënten die slecht gevoelig zijn voor botulinumtherapie. De myectomie van de kringspier (orbitaal en palpebraal gedeelte) en de chirurgische ablatie van de gezichtszenuw zijn effectief bij de behandeling van blefarospasme. Deze laatste procedure werd echter grotendeels verlaten, vanwege de hoge recidiefpercentages en de incidentie van hemifaciale verlamming.
